5 Курс / Диагностика и ДД диффузных болезней соединительной ткани - КЕА[Compatibility Mode]

Диффузные болезни соединительной ткани

ДОЦЕНТ КУДРЯШОВ Е. А. КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ

Системная красная волчанка (СКВ)

СКВ— системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Пик заболеваемости в 15–25 лет.

Ж : М= 8–10 : 1

У детей- девочки : мальчики < 3:1.

СКВ наиболее часто развивается в

репродуктивном возрасте, во время беременности и в послеродовом периоде.

Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в

популяции.

ПРОФИЛАКТИКА и СКРИНИГ

Этиология СКВ неизвестна, в связи с чем первичная профилактика заболевания и скрининг не проводятся.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. ПО ТЕЧЕНИЮ (в зависимости от начала заболевания)

Острое течениезаболевания: быстрое развитие мультиорганных проявлений и высокая иммунологическая активность.

Подострое течение. В дебюте наблюдаются конституциональные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов. Заболевание протекает волнообразно, с периодическим возникновением обострений и развитием полиорганной симптоматики в течение 2–3 лет с момента появления первых симптомов.

Первичнохронический вариант течения.

Свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов. Множественные органные поражения появляются к 5–10му году болезни.

КЛАССИФИКАЦИЯ

 По активности и повреждениям при СКВ

Активность СКВ определяют при помощи индексов

с балльной системой оценки:

SLAM (System Lupus Activity Measurement),

SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)

ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement).

ЭТИОЛОГИЯ

Вирусная и/или бактериальная инфекция. Косвенное подтверждение — более частое, чем в популяции, обнаружение у больных СКВ серологических признаков инфекции вирусом Эпштейна–Барр;

Наследственная предрасположенность. Среди кровных родственников больных зарегистрирована высокая распространённость СКВ (5–12%).

Нарушения гормональной регуляции. Среди заболевших преобладают женщины репродуктивного возраста. У женщин, страдающих СКВ, наблюдают избыточный синтез эстрогенов и пролактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью. У мужчин, страдающих СКВ, отмечена тенденция к гипоандрогенемии и гиперпродукции пролактина.

Полиэтиологическая концепция возникновения СКВ в настоящее время остаётся основной.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез СКВ определяют два тесно взаимосвязанных процесса:

- на ранней стадии заболевания преобладает поликлональная (B-клеточная) активация иммунитета, в дальнейшем — антигенспецифические (T-клеточные) иммунные реакции;

- фундаментальное иммунное нарушение, лежащее в основе СКВ — врождённые или индуцированные дефекты программированной гибели клеток (апоптоза).

При СКВ вырабатываются аутоантитела примерно к 40 из более чем 2000 потенциально аутоантигенных клеточных компонентов, наиболее важные из которых — ДНК и внутриклеточные нуклеопротеиновые комплексы

Схематически патогенез СКВ можно представить как комплексное воздействие генетических, гормональных и иммунорегуляторных факторов, направленное на продукцию антител В-лимфоцитами.

Клиническая картина:

ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, ВОЛОС И НОГТЕЙ

Встречается у 55–90% больных.

Фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к инсоляции) у 45–70%, приводит к обострению болезни. Кожные изменения на открытых участках тела (лицо, зона «декольте», верхние конечности) и представлены разнообразными макулярными, папулёзными и буллёзными повреждениями, а также классической эритемой («бабочка»).

Сосудистая (васкулитная) «бабочка» в виде нестойкого, пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком, усиливающегося при воздействии солнца, ветра, мороза, психоэмоциональных нагрузок

Дискоидная красная волчанка — эритема, инфильтрация, гиперкератоз и атрофия— у 20–25%. Излюбленная локализация дискоидных элементов — лицо, ушные раковины, шея, волосистая часть головы.

Диагностически значимы капилляриты — отёчная эритема с мелкоточечными геморрагиями на подушечках пальцев рук, ладонях и подошвах.

Кожные геморрагии наблюдают у 9–20% больных; как правило, они связаны с тромбоцитопенией или нарушением функции тромбоцитов

Алопеция — частый (24–70%), но неспецифический признак СКВ.

Поражение ногтей наблюдают у 25% больных СКВ