5 Курс / Диагностика и ДД диффузных болезней соединительной ткани - КЕА[Compatibility Mode]

Системная склеродермия (ССД)

ССД— аутоиммунное заболевание соединительной ткани c характерным поражением кожи, сосудов, опорно- двигательного аппарата и внутренних органов (лёгкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ССД поражает в основном женщин (соотношение женщин и мужчин — 7:1).

Заболевают преимущественно лица 30–50 лет (возможно от 10 мес до 80 лет).

Встречаются, хоть и не часто, семейные случаи ССД, включая близнецов, родственников первой и второй степени родства.

Отмечена связь с воздействием факторов внешней среды, в том числе токсичных химических веществ: силиция, хлорвинила, органических растворителей, а также отдельных лекарств, пищевых добавок, содержащих триптофан, и др.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют клинические формы, варианты течения и стадии развития ССД.

Клинические формы

•Диффузная форма:

-генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение 1 года

-раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение лёгких, поражения ЖКТ, миокарда, почек);

•Лимитированная форма:

-длительный период изолированного синдрома Рейно;

-поражение кожи ограничено областью лица, кистей и стоп;

-позднее развитие лёгочной гипертензии, поражения пищеварительного тракта, телеангиэктазий, кальциноза (CRESTсиндром);

•Перекрёстная форма: ССД + одно или несколько ДБСТ

•Висцеральная форма:

-отсутствие уплотнения кожи;

-синдром Рейно;

-признаки лёгочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ;

-выявление АНА (Scl70, AЦA).

•Ювенильная склеродермия: начало болезни до 16 лет;

•Индуцированная склеродермия: распространённое, диффузное поражение кожи (индурация), развившееся после воздействия химических и других факторов внешней среды.

•Пресклеродермия: изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями, свойственными ССД.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Варианты течения

•Острое быстро прогрессирующее течение: развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов (сердце, лёгкие, почки) в первые 2 года от начала заболевания. Выживаемость: 5 лет-4%, 10 лет-0%.

•Подострое умеренно прогрессирующее течение:

преобладание клинических и лабораторных признаков иммунного воспаления. Выживаемость: 5 лет-75%, 10 лет- 61%.

•Хроническое медленно прогрессирующее течение:

преобладание сосудистой патологии: в начале — многолетний синдром Рейно, постепенно развиваются умеренные кожные изменения, нарастает выраженность сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, лёгочная гипертензия).

Выживаемость: 5 лет-88%, 10 лет-84%.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Стадии ССД

•I — начальная — выявляют 1–3 локализации болезни.

•II — стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.

•II — поздняя (терминальная), когда имеется недостаточность одного или нескольких органов (сердце, лёгкие, почки).

Активность ССД

Для оценки активности ССД в настоящее время используют индексы, разработанные Европейской группой по изучению ССД.

Баллы суммируют; максимально возможный балл — 10, при показателе активности >3 балла заболевание расценивают как активное, менее 3 — как неактивное.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

При формулировке диагноза необходимо указать:

- основной диагноз;

- клиническую форму;

- вариант течения;

- форму поражения внутренних органов.

Пример. ССД, диффузная форма, быстропрогрессирующее течение. Плотный отёк/индурация кожи (указать локализацию), синдром Рейно, фиброзирующий альвеолит, поражение миокарда с нарушениями ритма и проводимости.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология ССД изучена недостаточно.

Предполагают, что генез ССД многофакторный: сочетающий наследственную предрасположенность с воздействием неблагоприятных экзо- и эндогенных влияний — инфекционных агентов (вирусы и др.), химических веществ, стресса, травмы, охлаждения, эндокринных нарушений и др.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез CCД чрезвычайно сложен. В его основе — нарушения иммунитета, микроциркуляции и фиброобразования, взаимодействующие на уровне основных клеточных (иммунокомпетентные клетки– эндотелий–фибробласты–клетки крови) систем

Характерен широкий спектр нарушений клеточного и гуморального иммунитета

Дисфункция эндотелия — наиболее ранний этап патогенеза ССД, лежащий в основе нарушений эндотелийзависимой регуляции кровотока, вазоспастических реакций (синдром Рейно) и последующих структурных сосудистых изменений, приводящих к тяжёлой тканевой ишемии и гипоксии.

Характерное для ССД повышенное коллагено и фиброобразование занимает центральное место в патогенезе и определяет нозологическую специфику заболевания.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

НАЧАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ:

синдром Рейно

поражение кожи (плотный отёк)

поражение суставов (артралгия/артрит).