5 Курс / Диагностика и ДД диффузных болезней соединительной ткани - КЕА[Compatibility Mode]

Лабораторная диагностика

Клинический анализ крови

•Увеличение СОЭ

•Лейкопения (обычно лимфопения) коррелирует с клинической активностью заболевания.

•Гипохромная анемия может быть следствием хронического воспалительного процесса, скрытого желудочного кровотечения, приёма некоторых лекарственных препаратов

•Тромбоцитопения обычно наблюдается у пациентов с вторичным АФС.

Анализ мочи. Выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, цилиндрурию (зависит от варианта волчаночного нефрита)

Биохимический анализ крови. Отклонения неспецифичны, зависят от характера поражения внутренних органов в различные периоды болезни

Иммунологические исследования

•АНФ или антиядерный фактор в высоком титре выявляют у 95% больных СКВ. Отсутствие АНФ ставит под сомнение диагноз СКВ.

•Антитела к фосфолипидам — АКЛ (увеличение уровня IgG и/или IgM), ложноположительная реакция Вассермана — характерны для АФС.

Инструментальная диагностика

Опорнодвигательный аппарат: рентгенография костей и суставов, УЗИ суставов и мягких тканей, МРТ, денситометрия

Дыхательная система: рентгенография органов грудной клетки (не реже 1 раза в год), при наличии показаний — функциональные тесты, бронхоскопия, КТ лёгких

Сердечнососудистая система: ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ сосудов с измерением толщины комплекса «интимамедиа» и диаметра сонных артерий (выявление субклинических признаков атеросклероза).

ЖКТ: эзофагогастродуоденоскопия (не реже 1 раза в год), УЗИ органов брюшной полости, при наличии показаний — КТ и МРТ.

Нервная система: МРТ, КТ, электроэнцефалография при наличии показаний.

Лечение

ЦЕЛЬ ЛЕЧЕНИЯ

•Достижение клиниколабораторной ремиссии заболевания.

•Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем, в первую очередь почек и ЦНС.

•Улучшение качества жизни.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

•Лихорадка неясного генеза (инфекционные осложнения — одна из наиболее частых причин смерти больных СКВ).

•Боли в грудной клетке.

•Наличие симптомов диффузного поражения ЦНС.

•Выраженные цитопении.

•Активные формы волчаночного нефрита и быстропрогрессирую- щая почечная недостаточность.

•Острый пневмонит или лёгочное кровотечение.

•Обострение СКВ (при невозможности коррекции лечения на амбулаторном этапе)

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Наиболее важные средства — ГК, цитотоксические препараты, аминохинолиновые препараты, НПВП.

1. Глюкокортикоиды (преднизолон и метилпреднизолон)

•При низкой активности заболевания (преднизолон <10 мг/сут).

•При умеренной активности — средние дозы (20–40 мг/сут) в течение 4 нед с постепенным снижением до поддерживающей дозы.

•При высокой активности болезни и тяжёлом поражении ЦНС, почек, системы крови назначают высокие дозы ГК в сочетании с цитотоксическими препаратами. Абсолютное показание для назначения высоких доз ГК [1 мг/(кг×сут) и более] — быстро прогрессирующее поражение жизненно важных органов.

Длительность приёма высоких доз ГК от 4 до 12 нед. Поддерживающие дозы (5–10 мг/сут) необходимо принимать в течение многих лет.

Пульстерапия (500–1000 мг метилпреднизолона в/в кап. 30 мин 3 дня подряд) при высокой активности СКВ с целью достижения быстрого эффекта

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

2. Цитотоксические препараты Показания:

o активный волчаночный нефрит; o высокая активность болезни;

o резистентность к ГК.

Цитотоксические препараты следует применять длительно (до нескольких лет).

Препараты:

Циклофосфамид

Азатиоприн

Метотрексат

Циклоспорин.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

3. Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин, Плаквенил )

используют при поражениях кожи, суставов

предотвращает обострение СКВ.

снижает уровень липидов и уменьшает риск тромботических осложнений (контроль окулиста 1 раз в год- ретинопатия).

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

4. Нестероидные противовоспалительные препараты

НПВП (стандартные терапевтические дозы) при :

мышечноскелетных проявлениях СКВ,

лихорадке

умеренно выраженном серозите

Экстракорпоральные методы лечения

Плазмаферез показан при:

цитопении,

криоглобулинемии,

васкулите,

поражении ЦНС,

тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

Метод используется для лечения наиболее тяжёлых больных с быстропрогрессирующим поражением жизненно важных органов

ПРОГНОЗ

В настоящее время прогноз СКВ значительно улучшился:

5-летняя выживаемость - 86–95%,

10-летняя — 70–80%,

20-летняя — 60–70%.

Но! смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.