5 Курс / Диагностика и ДД диффузных болезней соединительной ткани - КЕА[Compatibility Mode]

ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

-Главный диагностический признак.

-Типичные склеродермические изменения, проходящие

стадии плотного отёка, индурации и атрофии, локализуются на лице и кистях, нередко сочетаются с сосудистой патологией и трофическими нарушениями (изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение).

- Характерна маскообразность лица: отмечаются кисетообразные морщины вокруг рта, уплотнение и натяжение кожи. При ограниченной ССД хронического течения нередки телеангиэктазии, преимущественно на лице, слизистой губ, иногда языка и твёрдого нёба, на груди, спине, конечностях.

-Склеродактилия — уплотнение (плотный отёк и индурация) кожи кистей с нарастающим ограничением движений и развитием контрактур — характерный признак. Изменение пальцев кисти, приобретающих «сосискообразный» вид.

Системная склеродермия

Системная склеродермия

СОСУДИСТЫЕ НАРУШЕНИЯ

Сосудистые нарушения — раннее и частое проявление ССД, отражающее генерализованный характер болезни.

Наиболее характерны вазомоторные нарушения в виде

вазоспастических кризов (синдром Рейно),

сопровождающихся побледнением и/или цианозом и чувством онемения пальцев рук, реже ног.

Синдром Рейно при ССД имеет тенденцию к распространению на кисти и стопы, иногда на подбородок, кончик носа и языка (цианоз и нарушение артикуляции, подобно синдрому «перемежающейся хромоты»).

Прогрессирующие вазоспастические нарушения приводят к

тяжёлым ишемическим изменениям с развитием множественных рецидивирующих и длительно не заживающих дигитальных язв и рубчиков

(«крысиный укус»), в более тяжёлых случаях — некроза и гангрены.

Системная склеродермия

Системная склеродермия

ПОРАЖЕНИЕ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

Проявляется поражением мышц и суставов, остеолизом и кальцинозом !!!!!

Поражение скелетных мышц чаще проявляется атрофией и умеренным фиброзом

Наиболее частое проявление ССД — поражение суставов в виде полиартралгий, реже полиартрита, утренней скованности и тенденции к развитию сгибательных контрактур.

Поражение костей: характерен остеолиз дистальных фаланг, характерно укорочение и деформация пальцев (сосудисто-трофические нарушения)

Кальциноз мягких тканей, преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа– Вейссенбаха)

CRESTсиндрома (сочетание Кальциноза, синдрома Рейно, Эзофагита, Склеродактилии и Телеангиэктазии)

Системная склеродермия