- •Спид у детей: пути передачи, клиника, диагностика. Особенности работы с вич-инфицированными пациентами.
- •Доврачебная помощь при анафилактическом шоке
- •Возрастные особенности иммунной системы
- •Клиническое обследование детей с патологией иммунного ответа
- •Особенности анамнеза жизни и предшествующих заболеваний
- •Патологические состояния и заболевания системы иммунитета у детей. Первичные иммунодефициты
- •Первичные иммунодефициты
- •Дефицит гуморального (в-звена) иммунитета
- •Дефицит клеточного (т-звена) иммунитета
- •Комбинированные т- и в-иммунодефициты
- •Дефицит системы фагоцитов
- •Вторичные иммунодефициты
- •II. По уровню «поломки»:
- •III. По распространенности:
- •IV. По степени тяжести:
- •Причины развития вторичных иммунодефицитов
- •Синдром приобретенного иммунодефицита (спид) у детей
- •Диагностика вич-инфекции у детей
- •Особенности работы с вич-инфицированными пациентами
- •Особенности работы медперсонала с вич-инфицированными и больными спиДом
- •1. Порядок оказания первой помощи
- •2. Консультирование и оценка риска инфицирования вич
- •3. Обследование на вич работника, который имел случай контакта с источником потенциального инфицирования вич, связанный с выполнением профессиональных обязанностей
- •4. Назначение и проведение пкп
Дефицит системы фагоцитов
Хронический грануломатоз. Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими инфекционными заболеваниями, вызванными различными грамотрицательными (Escherichia, Serratia, Klebsiella) и грамположительными (Staphylococcus aureus) микроорганизмами, Aspergillus fumigatus. Вирусные и паразитарные инфекции не характерны. В различных тканях и органах (кожа, печень, легкие) формируются гранулемы, появление которых обусловлено неспособностью нейтрофилов л тканевых макрофагов разрушать поглощенные микроорганизмы. Это связано с наследственным дефектом нейтрофилов, неспособных генерировать Н2О, и другие активные радикалы вследствие снижения активности НАДФ-оксидазы. Кроме того, отсутствие цитохрома b приводит к снижению продукции супероксидного аниона. Хронический грануломатоз может проявиться впервые как у детей в раннем возрасте, так и у взрослых. Одним из ранних клинических признаков хронического грануломатоза являются гнойничковые инфильтраты в коже и экзематозный дерматит с типичной локализацией вокруг рта, ушей, носа. В последующем воспалительные гранулемы и абцессы могут возникать в любом органе, развивается гепато- и силеномегалия, увеличиваются лимфатические узлы. Чаще других органов поражаются легкие, где развивается затяжной гнойно-продуктивный процесс, патогномоничный возбудитель -- Aspergillus fumigatus. При иммуно-лабораторном обследовании в НСТ-тесте выявляется нарушение кислородзависимого метаболизма нейтрофилов. Функция В- и Т-клеток, а также уровень комплемента остаются в пределах нормы.
Синдром Чедиака - Хигаси - Штейнбринка. Специфический дефект. Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты при сохранении способности к слиянию фагосом и лизосом. Нарушение хемотаксиса. Клинические особенности. Характеризуется альбинизмом, фоточувствительностью кожи и тяжелыми рецидивирующими пиогенными инфекциями, вызванными, прежде всего, стрепто- и стафилококками. У таких больных нейтрофилы содержат гигантские лизосомы, которые сохраняют способность сливаться с фагосомами, но теряют способность высвобождать содержащиеся в них ферменты. Как следствие этого развивается нарушение переваривающей способности микроорганизмов. При иммуно-лабораторном обследовании выявляется нарушение хемотаксиса и фагоцитоза нейтрофилов на фоне нормальной функции В- и Т-клеток, а также уровня комплемента. Отмечается дефицит естественных киллеров. Нарушение хемотаксиса связано с нарушением стабильности микротрубочек цитоскелета. Прогноз неблагоприятный. Как правило, смерть наступает не позже 7 лет от рано возникающих опухолей либо тяжелых бактериальных инфекций. Тип наследования -- аутосомно-рецессивный.
Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба). Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими, так называемыми холодными стафилококковыми абсцессами, хронической экземой, воспалением среднего уха. Абсцессы получили название холодных из-за отсутствия нормальной воспалительной реакции. При иммуно-лабораторном обследовании выявляется нарушение хемотаксиса нейтрофилов при их сохранной поглотительной и переваривающей активности. При этом уровень сывороточного IgE резко повышен, что может сопровождаться эозинофилией. По современным данным, один из главных дефектов при этой патологии заключается в том, что Т-хелперы 1-го типа не могут продуцировать гамма-интерферон. Это приводит к повышению функции Т-хелперов 2-го типа и гиперпродукции IgE. Последний вызывает высвобождение гистамина, который блокирует развитие воспаления; кроме того, гистамин блокирует развитие хемотаксиса нейтрофилов, что является еще одним характерным признаком синдрома Джоба.