- •Спид у детей: пути передачи, клиника, диагностика. Особенности работы с вич-инфицированными пациентами.
- •Доврачебная помощь при анафилактическом шоке
- •Возрастные особенности иммунной системы
- •Клиническое обследование детей с патологией иммунного ответа
- •Особенности анамнеза жизни и предшествующих заболеваний
- •Патологические состояния и заболевания системы иммунитета у детей. Первичные иммунодефициты
- •Первичные иммунодефициты
- •Дефицит гуморального (в-звена) иммунитета
- •Дефицит клеточного (т-звена) иммунитета
- •Комбинированные т- и в-иммунодефициты
- •Дефицит системы фагоцитов
- •Вторичные иммунодефициты
- •II. По уровню «поломки»:
- •III. По распространенности:
- •IV. По степени тяжести:
- •Причины развития вторичных иммунодефицитов
- •Синдром приобретенного иммунодефицита (спид) у детей
- •Диагностика вич-инфекции у детей
- •Особенности работы с вич-инфицированными пациентами
- •Особенности работы медперсонала с вич-инфицированными и больными спиДом
- •1. Порядок оказания первой помощи
- •2. Консультирование и оценка риска инфицирования вич
- •3. Обследование на вич работника, который имел случай контакта с источником потенциального инфицирования вич, связанный с выполнением профессиональных обязанностей
- •4. Назначение и проведение пкп
Дефицит клеточного (т-звена) иммунитета
Составляет 5-10% общего количества первичных иммунодефицитов.
Синдром Ди Джоржи. Специфический дефект. Дисэмбриогенез: нарушение развития тимуса, щитовидной и паращитовидных желез. Снижение количества и функции Т-лимфоцитов. Снижение способности продуцировать антитела при нормальном количестве В-лимфоцитов. Клинические особенности. Синдром Ди Джорджи характеризуется, прежде всего, глубоким нарушением функции Т-лимфоцитов, что проявляется рецидивирующими вирусными, паразитарными, некоторыми бактериальными инфекциями и микозами. Однако уровень сывороточных иммуноглобулинов у таких больных не нарушен. Характерно так же наличие признаков нарушения функции паращитовидных желез - гипопаратиреоидизм. Снижение уровня ионов кальция сопровождается развитием судорог - одного из самых ранних симптомов заболевания. При внешнем осмотре у ребенка обнаруживают дисморфию лица -- неправильно сформированные и низко посаженные уши, антимонголоидный разрез глаз. Такие дети могут давать необычные, вплоть до смертельного исхода, реакции при вакцинации живыми, аттенуированными вакцинами вируса кори, полиомиелита, при вакцинации БЦЖ. Зачастую у ребенка имеются и другие пороки развития: атрезия пищевода, недоразвитие почек и мочеточников, полых вен. Могут наблюдаться психические отклонения.
При иммуно-лабораторном обследовании выявляют: 1) лимфоцитопению; 2) снижение количества и пролиферативной активности Т-лимфоцитов; 3) снижение кожных реакций гиперчувствительности замедленного типа.
Уровень Ig в сыворотке крови в пределах нормы, однако способность продуцировать антитела на определенные антигеныснижена из-за отсутствия Т-хелперов. Количество В-лимфоцитов в пределах нормы.
Комбинированные т- и в-иммунодефициты
Атаксия - телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) (аутосомно-рецессивный тип наследования). Специфический дефект. Нарушения функции Т- и В-лимфоцитов. Снижен уровень Ig A, Ig E и Ig G2. Гипоплазия тимуса, селезенки, лимфатических узлов, миндалин. Клинические особенности. Телеангиэктазия кожных покровов и глаз; прогрессирующая мозжечковая атаксия; рецидивирующая инфекция околоносовых пазух и легких вирусной и бактериальной природы; бронхоэктатическая болезнь; повышенный уровень альфа-фетопротеина. В перспективе -- поражение нервной, эндокринной, сосудистой систем, злокачественные опухоли. Заболевание чаще всего диагностируется в 5--7-летнем возрасте одинаково часто у мальчиков и девочек. У половины больных отмечается отставание в умственном развитии, заторможенность, адинамия, ограниченность интересов. Некоторые больные доживают до 20 и даже 40 лет.
Синдром Вискотта-Олдрича (сцепленный с Х-хромосомой). Специфический дефект. Нарушена активация CD4+ и CD8+ клеток. Нарушение продукции Ig M к капсулированным бактериям (пневмококки). Уровень IgG в норме. Уровень Ig А и Ig E повышен. Изогемагглютинины снижены или отсутствуют. Количество В-лимфоцитов, как правило, в норме. Локализация дефекта в хромосоме: Хр. 11-11.3 (WASP).
Клинические особенности. Первые проявления возможны с 1,5-месячного возраста. Для синдрома характерна триада -- экзема, тромбоцитопения, частые пиогенные инфекционные заболевания, начинающиеся, как правило, с 6-месячного возраста. Впоследствии развиваются аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, геморрагический синдром (мелена, пурпура, носовые кровотечения). С возрастом возможна стабилизация состояния, но при сохранении тромбоцитопении.