Нейрохирургия

повышением АД на 20 мм рт. ст. При переходе больного в горизонтальное положение пульс и АД возвраща- Таблица 6.1. Клиническая характеристика функционального состояния вегетативной нервной системы

Продолжение

таблицы 6.1.

ются к исходным значениям в течение 3 мин (клиностатическая проба). Степень ускорения пульса при ортостатической пробе является показателем возбудимости симпатического отдела вегетативной нервной системы. Значительное замедление пульса при клиностатической пробе указывает на повышение возбудимости парасимпатического отдела.

Проба с адреналином. У здорового человека подкожное введение 1 мл 0,1% раствора адреналина через 10 мин вызывает побледнение кожи, повышение АД, учащение пульса и повышение уровня глюкозы в крови. Если такие изменения возникают быстрее и оказываются более выраженными, то повышен тонус симпатической иннервации.

Кожная проба с адреналином. На место укола кожи иглой наносят каплю 0,1% раствора адреналина. У здорового человека на таком участке возникает побледнение с розовым венчиком вокруг.

Проба с атропином. Подкожное введение 1 мл 0,1% раствора атропина у здорового человека вызывает сухость во рту, уменьшение потоотделения, учащение пульса и расширение зрачков. При повышении тонуса парасимпатической части все реакции на введение атропина ослабляются, поэтому проба может быть одним из показателей состояния парасимпатической части.

Для оценки состояния функций сегментарных вегетативных образований можно использовать следующие пробы.

Дермографизм. На кожу наносят механическое раздражение (рукояткой молоточка, тупым концом булавки). Местная реакция возникает по типу аксон-рефлекса. На месте раздражения возникает красная полоса, ширина которой зависит от состояния вегетативной нервной системы. При повышении симпатического тонуса полоса белая (белый дермографизм). Широкие полосы красного дермографизма, полоса, возвышающаяся над кожей (возвышенный дермографизм), указывают на повышение тонуса парасимпатической нервной системы.

Для топической диагностики используют рефлекторный дермографизм, который вызывают раздражением с помощью острого предмета (проводят по коже острием иглы). Возникает полоса с неровными фестончатыми краями. Рефлекторный дермографизм представляет собой спинномозговой рефлекс. Он исчезает в соответствующих зонах иннервации при поражении задних корешков, сегментов

спинного мозга, передних корешков и спинномозговых нервов на уровне поражения, однако сохраняется выше и ниже пораженной зоны.

Зрачковые рефлексы. Определяют прямую и содружественную реакцию зрачков на свет, реакцию на конвергенцию, аккомодацию и боль (расширение зрачков при уколе, щипке и других раздражениях какоголибо участка тела).

Пиломоторный рефлекс вызывают щипком или с помощью прикладывания холодного предмета (пробирка с холодной водой) или охлаждающей жидкости (ватка, смоченная эфиром) к коже надплечья или затылка. На одноименной половине грудной клетки возникает «гусиная кожа» в результате сокращения гладких волосковых мышц. Дуга рефлекса замыкается в боковых рогах спинного мозга, проходит через передние корешки и симпатический ствол.

Проба с ацетилсалициловой кислотой. После приема 1 г ацетилсалициловой кислоты появляется диффузное потоотделение. При поражении гипоталамической области возможна его асимметрия. При поражении боковых рогов или передних корешков спинного мозга потоотделение нарушается в зоне иннервации пораженных сегментов. При поражении поперечника спинного мозга прием ацетилсалициловой кислоты вызывает потоотделение только выше места поражения.

Проба с пилокарпином. Больному подкожно вводят 1 мл 1% раствора пилокарпина гидрохлорида. В результате раздражения постганглионарных волокон, идущих к потовым железам, усиливается потоотделение.

Следует иметь в виду, что пилокарпин возбуждает периферические М- холинорецепторы, вызывающие усиление секреции пищеварительных и бронхиальных желез, сужение зрачков, повышение тонуса гладкой мускулатуры бронхов, кишечника, желчного и мочевого пузыря, матки, но наиболее сильное действие пилокарпин оказывает на потоотделение. При поражении боковых рогов спинного мозга или его передних корешков в соответствующем участке кожи после приема ацетилсалициловой кислоты потоотделения не возникает, а введение пилокарпина вызывает потоотделение, поскольку остаются сохранными постганглионарные волокна, реагирующие на этот препарат.

Световая ванна. Согревание больного вызывает потоотделение. Это спинальный рефлекс, аналогичный пиломоторному. Поражение симпатического ствола полностью исключает потоотделение после примененеия пилокарпина, ацетилсалициловой кислоты и согревания тела.

Термометрия кожи. Кожную температуру исследуют с помощью электротермометров. Кожная температура отражает состояние кровоснабжения кожи, которое является важным показателем вегетативной иннервации. Определяют участки гипер-, нормо- и гипотермии. Различие кожной температуры в 0,5 °С на симметричных участках указывает на нарушения вегетативной иннервации.

Для исследования вегетативной нервной системы применяют электроэнцефалографию. Метод позволяет судить о функциональном состоянии синхронизирующих и десинхронизирующих систем мозга при переходе от бодрствования ко сну.

Существует тесная связь вегетативной нервной системы с эмоциональным состоянием человека, поэтому изучают психологический статус обследуемого. Для этого используют специальные наборы психологических тестов, метод экспериментального психологического тестирования.

6.7. Клинические проявления поражений вегетативной нервной системы При дисфункции вегетативной нервной системы возникают многообразные расстройства. Нарушения ее регуляторных функций периодичные и

пароксизмальные. Большинство патологических процессов приводит не к утрате тех

или иных функций, а к раздражению, т.е. к повышенной возбудимости центральных и периферических структур. Нарушение в одних отделах вегетативной нервной системы может распространяться

на другие (реперкуссия). Характер и выраженность симптоматики во многом определяются уровнем поражения вегетативной нервной системы.

Поражение коры большого мозга, особенно лимбико-ретикулярного комплекса, может приводить к развитию вегетативных, трофических, эмоциональных нарушений. Они могут быть обусловлены инфекционными заболеваниями, травмами нервной системы, интоксикациями. Больные становятся раздражительными, вспыльчивыми, быстро истощаются, у них наблюдаются гипергидроз, неустойчивость сосудистых реакций, колебания АД, пульса. Раздражение лимбической системы приводит к развитию пароксизмов выраженных вегетативно-висцеральных расстройств (кардиальные, желудочно-кишечные и др.). Наблюдаются психовегетативные нарушения, включающие эмоциональные расстройства (тревога, беспокойство, депрессия, астения) и генерализованные вегетативные реакции.

При поражении гипоталамической области (рис. 6.7) (опухоль, воспалительные процессы, нарушение кровообращения, интоксикация, травма) могут возникать вегетативно-трофические расстройства: нарушения ритма сна и бодрствования, расстройство терморегуляции (гипер- и гипотермия), изъязвления в слизистой оболочке желудка, нижней части пищевода, острые перфорации пищевода, двенадцатиперстной кишки и желудка, а также эндокринные нарушения: несахарный диабет, адипозогенитальное ожирение, импотенция.

Поражение вегетативных образований спинного мозга c сегментарными нарушениями и расстройствами, локализованными ниже уровня патологического процесса У больных могут выявляться сосудодвигательные нарушения (гипотензия),

расстройства потоотделения и тазовых функций. При сегментарных расстройствах в соответствующих областях отмечаются трофические изменения: повышенная сухость кожи, местный гипертрихоз или локальное выпадение волос, трофические язвы и остеоартропатии.

При поражении узлов симпатического ствола возникают сходные клинические проявления, особенно выраженные при вовлечении шейных узлов. Отмечаются нарушение потоотделения и расстройство пиломоторных реакций, гиперемия и повышение температуры кожных покровов лица и шеи; вследствие снижения тонуса мышц гортани могут возникнуть охриплость голоса и даже полная афония; синдром Бернара-Горнера.

Уникальная способность человека к речи и мышлению, предметному восприятию (гнозис) и действиям с предметами (праксис), а также их расстройства при очаговых поражениях мозга всегда были в поле зрения неврологов. По мере совершенствования представлений о структурнофункциональной организации мозга, законах нервной деятельности, социально-биологической природе человека, законах функционирования человеческой психики, языка, представления о гнозисе, праксисе, речи и мышлении усложнялись, перестраивались и получали освещение в смежных научных дисциплинах, в первую очередь в физиологии, психологии и лингвистике. Соответственно, клиническая семиотика агнозий, апраксий и афазий расширялась, а представления о принципах классификации этих расстройств, значении соответствующих синдромов для топической и нозологической диагностики, целесообразных методах исследования больных изменялись. Способности человека к речи, мышлению, целенаправленной деятельности обеспечиваются в первую очередь особо развитой корой большого мозга. Еще сравнительно недавно в неврологии употреблялся термин «высшие корковые функции», хотя уже тогда было ясно, что активность коры большого мозга и, следовательно, функции речи и мышления невозможны без активности стволовоподкорковых структур. Затем стали предпочитать термин «высшие мозговые функции». Однако как кора не может функционировать без стволовых и подкорковых структур, так и высшие мозговые функции не существуют без низших мозговых функций. Высшие мозговые функции надстраиваются над низшими в фило- и онтогенезе, реализуясь в поведенческих актах опосредованно через низшие психические функции. Следовательно, высшие психические функции имеют такое же иерархическое строение, как и другие функции ЦНС (чувствительные, двигательные, вегетативные и др.). Вместе с тем следует учитывать различную функциональную значимость их элементов. Для их нормального становления и развития необходима целостность морфологического субстрата - головного мозга. Основой реализации высших психических функций является условнорефлекторный механизм, формирующийся на основе врожденных безусловных рефлексов и объясняющий индивидуальную вариабельность высших

психических функций. Человеку присущи также способности к творчеству, умение ориентироваться в новой ситуации, планирование и прогнозирование своих действий, приспособление к жизни в обществе.

По происхождению высшие психические функции являются социальноисторическими, а в индивидуальном развитии ребенка формируются после его рождения и только под воздействием общекультурной и языковой социальной среды, приобретая при этом национально-специфические черты. Среди 6-месячных детей, т.е. задолго до начала языкового развития, уже можно узнать соотечественников по звукам гуления. Национальную специфику организации высших психических функций, языковую принадлежность также следует учитывать в диагностической практике.

Личность овладевает языком и культурой на протяжении многих лет, вступая в усложняющиеся виды деятельности (эмоциональное общение со взрослыми, игра с предметами, социально-ролевая игра, школьное обучение, производственнопрофессиональная активность, эстетическое творчество и др.), поэтому нормальная для современного взрослого человека структура высших психических функций формируется с течением времени. То, что считается отклонением от нормы или патологией у взрослого человека, у ребенка часто служит этапом развития высших психических функций. Так, у дошкольников можно наблюдать такую возрастную недостаточность пространственных ориентировок или фонематического анализа слов, которая у школьников и тем более у взрослых указывает на очаговую патологию коры мозга. При оценке состояния высших психических функций

обязательно учитывают возраст обследуемого, его образование и выполняемые им социальные функции.

Постепенно формируясь при разных видах деятельности, высшие психические функции образуют одну из сложнейших функциональных систем организма. Психологически содержательными элементами системы высших психических функций служат различные целевые действия и операции, адекватные условиям их выполнения. Диагностируя расстройства высших психических функций, необходимо определить топику очагового поражения мозга, приведшего к той или иной патологии, с применением системного анализа синдромов патологии высших психических функций. Системный анализ высших психических функций предполагает, во-первых, отказ от идей как узкого локализационизма, так и равнозначности корковых полей. Во-вторых, системный анализ высших психических функций требует использования специальных нейропсихологических методов обследования.

У человека развита латерализация полушарных центров. У правшей левое полушарие (доминантное) связано с абстрактным мышлением и речью, а также с логическими и аналитическими функциями, которые опосредованы словом. Также доминантное полушарие участвует в формировании наиболее сложных двигательных актов, оценке временных соотношений. Правое полушарие у правшей (субдоминантное) связано с конкретным мышлением, обеспечением общего, зрительного и пространственного восприятия. Субдоминантное полушарие обеспечивает также эмоциональные реакции, способность восприятия интонаций речи, восприятия и дифференцировки неречевых стимулов, в частности музыки. Функциональные отличия полушарий, различия связанных с ними функций являются основой для возникновения разнообразных клинических синдромов, возникающих при их поражении. Наиболее значимы в клинической практике афазия, апраксия, агнозия, амнезия.

Афазия - нарушение речи с полной или частично утратой способности понимать чужую речь либо пользоваться речью для выражения своих мыслей, обусловленное поражением коры доминантного (левого у правшей) полушария большого мозга без расстройств артикуляционного аппарата и слуха. Речь - самая сложная форма психической деятельности, выступающая как самостоятельная функция и как функция связывания всех психических процессов. Речь тесно связана с мышлением, памятью и восприятием.

Различают области доминантного полушария большого мозга, при повреждении которых возникает афазия: премоторная - задняя часть нижней лобной извилины - корковые поля 44, 45; постцентральная - нижняя часть корковых полей 1, 2, 5, 7 и частично поля 40; верхняя височная извилина - корковое поле 22; нижняя теменная долька - корковые поля 3, 40; задние отделы височной доли - корковое поле 37; префронтальная - передние отделы лобной доли - корковые поля 9, 10, 11, 46. Перечисленные поля являются вторичными полями анализаторов, а префронтальные отделы и поля 39, 40 - третичными полями, которые координируют сложную системную работу группы анализаторов. В отличие от первичных полей корковых анализаторов эти области непосредственно не связаны с периферическими рецепторами; наиболее развиты у них ассоциативные слои; эти зоны коры имеют многочисленные связи с окружающими областями. Таким образом, функциональная система речи соединяет различные отделы полушарий большого мозга.

Роль звеньев этой сложной функциональной системы, включающей речедвигательный и слуховой анализаторы, неодинакова, что проявляется при органическом повреждении какой-либо из речевых зон.

Структура речи складывается из произнесения слов и восприятия речи. Нарушение воспроизведения речи приводит к развитию моторной (экспрессивной) афазии, нарушение восприятия речи - к импрессивной афазии.

Различают три формы нарушений экспрессивной речи: афферентную, эфферентную и динамическую моторную афазию.

Афферентная моторная афазия возникает при повреждении верхних отделов теменной доли доминантного полушария большого мозга, обеспечивающих кинестетическую основу движений артикуляторного аппарата. Кинестетическая афферентация обеспечивает силу, размах и направление движений мышц, участвующих в артикуляции, а нарушение речевых кинестезий приводит к нарушению произнесения отдельных звуков. Больной затрудняется в артикуляции, особенно так называемых гоморганных звуков, сходных по месту (например, переднеязычные: «т», «д», «л», «н») либо по способу (щелевые: «ш», «з», «щ», «х») образования. Нарушаются все виды устной речи (автоматизированная, спонтанная, повторная, называние), а также письменная речь (чтение и письмо). Нередко афферентная моторная афазия сочетается с оральной апраксией.

Эфферентная моторная афазия возникает при повреждении нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины (зона Брока, поля 44 и 45). В отличие от афферентной моторной афазии артикуляция отдельных звуков не нарушена. Дефект касается процессов переключения с одной речевой единицы (звук, слово) на другую. Кинетика речевого процесса нарушается вследствие трудностей переключения, расстройств механизмов речи - персеверации (повторения слов и фраз). Хорошо произнося отдельные речевые звуки, больной затрудняется в произнесении серии звуков либо фразы. Продуктивная речь заменяется персеверациями и в тяжелых случаях представлена речевым эмболом. Другой особенностью речи является так называемый телеграфный стиль: речь состоит в основном из существительных и содержит очень мало глаголов. Возможна сохранность непроизвольной, автоматизированной речи, пения. Менее грубо, чем при афферентной моторной афазии, изменена повторная речь. Так же, как при этом виде афазии, нарушаются номинативная функция речи (называние), чтение и письмо. Достаточно сохранно понимание устной и письменной речи.

Динамическая моторная афазия (транскортикальная моторная афазия) возникает при поражениях префронтальных отделов, области,

находящейся кпереди от зоны Брока (поля 9, 10, 11, 46). Центральный дефект состоит в снижении речевой активности, нарушении ее инициации, трудности переключения речевых программ. Утрачивается беглость речи, обедняется спонтанная повествовательная речь, при этом больной хорошо артикулирует все звуки, повторяя отдельные слова и предложения, правильно отвечает на вопросы. Репродуктивная речь (повторная, автоматизированная) не нарушена. Полностью сохранено понимание обращенной речи.

Нарушения импрессивной речи проявляются двумя основными формами: сенсорной и семантической афазией.

Сенсорная (акустико-гностическая) афазия возникает при повреждении области Вернике в задней части верхней височной извилины (поле 22). В основе лежит нарушение фонематического слуха. Фонема - единица языка, с помощью которой различаются и отождествляются слова. В русском языке к ним относятся звонкость и глухость («б»-»п», «д»-»т», «с»-»з»), ударность и безударность («замок» и «замок), твердость и мягкость («пыл» и «пыль»). Больной с сенсорной афазией не может повторить слоги «ба-па», «та-да», «са-за», не воспринимая разницы между коррелирующими фонемами; не может сосчитать звуки в слове.

Основу сенсорной афазии составляет утрата способности к пониманию устной или письменной речи. Не понимая речи окружающих, больной все время стремится

говорить. Вследствие невозможности контроля собственной речи отмечаются литеральные (замена одного звука другим) и вербальные (замена одного слова другим, близким по звучанию либо по значению) парафазии, искажения слов, аграмматизмы. В крайних случаях речь больного непонятна окружающим, так как состоит из набора искаженных слов («словесный салат»). Следствием нарушения фонематического слуха является расстройство письма, например написание слов «забор», «собор», «запор». При этом имеются типичные ошибки: написание «с» вместо «з», «п» вместо «б».

Семантическая афазия (транскортикальная сенсорная афазия) возникает при повреждении нижней теменной дольки (поля 39, 40) доминантного полушария. Основу этой афазии составляет нарушение понимания сложных речевых конструкций: сравнений, возвратных и атрибутивных логико-грамматических оборотов, отражающих пространственные взаимоотношения. Затруднено смысловое понимание предлогов, наречий: под, над, сверху, снизу и т.д. Больной не может правильно выполнить инструкцию: «Нарисуйте круг под квадратом», «Нарисуйте

треугольник над кругом», так как не понимает отношений, выраженных с помощью предлогов, не может понять различий фраз «Брат отца» или «Отец брата». Собственная речь состоит из простых фраз, сохранены понимание простых обращенных речевых конструкций, называние предметов.

Амнестическая афазия возникает при повреждении задних отделов теменной и височной долей полей, угловой извилины (поля 37 и 40). Проявляется нарушением способности называть предметы при сохраненной возможности их охарактеризовать, назвать функции; при подсказывании начального слога или буквы больной вспоминает нужное слово. Как правило, сочетается с нарушением зрительных представлений. Больной описывает предмет, хорошо понимая его значение (на просьбу назвать ручку отвечает: «Это то, чем пишут»). В речи больного с амнестической афазией мало существительных и много глаголов. Спонтанная речь беглая, развернутая, сохранено понимание обращенной устной и письменной речи.

При обширном поражении доминантного полушария наблюдается тотальная афазия - отсутствие понимания обращенной речи, а также отсутствие собственной речи. Речевой контакт с больным в этой ситуации невозможен.

Методика исследования включает оценку следующих речевых функций.

Экспрессивная речь

•Спонтанная речь. Больному предлагают подробно рассказать о своем заболевании, работе или семье. Если он не может выполнить это задание, обследование ведут с помощью диалога: больной должен давать краткий ответ на конкретный вопрос, касающийся его болезни, работы или семьи.

•Повторная речь. Повторение гласных и согласных звуков по одному, по парам. Необходимо подбирать звуки, сходные по месту или способу образования, например: «б», «п», «г», «к» - взрывные, «ш», «з», «щ», «х» - щелевые, «т», «д», «н», «л» - переднеязычные, «м», «п», «б» - губно-губные. Пары согласных звуков для повторения: «б-п», «т-д», «г-к», «л-л», «л-к», «м-н», «л-н». Пары согласных слогов: «ба-па», «да-та», «та-ка», «то-до», «ра-ла», «ра-ла-на», «дата-ла». Повторение простых (например, «изба», «лес», «холод» и др.) и более трудных для артикуляции слов (например, «полковник», «половник», «портной», «кораблекрушение»). Повторение фраз (например, «По небу летит самолет») и скороговорок («На дворе трава, на траве дрова»).

•Автоматизированная речь. Счет, перечисление дней недели, месяцев (в прямом и обратном порядке).

•Называние показываемых предметов по картинкам с их изображениями, называние действий на картинках.

Импрессивная речь

•Фонематический слух. Больному предлагают для различения близкие фонемы: «ба-па», «да-та», «са-за» с предварительной инструкцией их повторить, если у больного не нарушена экспрессивная речь, или поднять правую руку на слог «ба», «да», «за» (звонкий), если затруднена моторика речи.

•Понимание смысла слов. Больному предлагают показать называемые врачом картинки или части тела (нос, глаз, ухо) по одному либо по парам (пирог-телефон, ухо-нос). Дают задание разъяснить значение таких слов, как «гусеница», «заусеница», «бочка», «почка», «дочка».

•Понимание смысла сложных логико-грамматических

конструкций: сравнительных («Оля темнее Сони. Кто светлее?»), возвратных («Земля освещается солнцем или солнце освещается землей?»), атрибутивных («Отец брата и брат отца - одно и то же?»), фраз, смысл которых выражен с помощью предлогов или предложных окончаний («Нарисуйте круг над треугольником, квадрат под треугольником, покажите ручку карандашом, карандаш - ручкой» и т.д.).

• Понимание и выполнение простых и сложных инструкций. («Постучите по столу три раза, положите карандаш под книгу, коснитесь указательным пальцем правой руки левого уха» и др.).

Аграфия - приобретенное нарушение способности писать правильно по смыслу и форме при сохранности двигательной функции руки. Вызывается поражением задних отделов средней лобной извилины доминантного полушария (поле 6). Часто сочетается с сенсорной афазией, алексией, хотя возможна изолированная аграфия. В тяжелых случаях письмо невозможно, в более легких выявляются пропуски или перестановки букв (литеральная параграфия), пропуски или замена одних слов другими (вербальная параграфия), нарушения списывания слов или букв, а также непонимание смысла слов или предложения.

Методика исследования. Больному предлагаются копирование - списывание отдельных букв, слов, фраз; письмо под диктовку букв, слов, фраз; письмо автоматизированное (адрес, фамилия больного, цифры, дни недели); написание названия показываемых предметов; спонтанное письмо.

Алексия - приобретенное расстройство чтения, обусловленное нарушением понимания текста. Обычно сочетается с афазией, редко наблюдается изолированно. Алексия в сочетании с аграфией в отсутствие афазии может быть следствием зрительной агнозии (буквенная агнозия) при поражении угловой извилины теменной доли доминантного полушария (поле 39). В тяжелых случаях больной не может читать (ни вслух, ни про себя), грубо нарушается понимание прочитанного, в более легких чтение возможно, но выявляются пропуски или перестановки букв (литеральная паралексия), пропуски или замена слов (вербальная паралексия), а также непонимание прочитанного.

Методика исследования. Больному предлагают читать вслух, читать про себя (выполнение письменных инструкций, пересказывание прочитанного). Акалькулия - нарушение способности производить арифметические действия, обусловленное поражением доминантного полушария. Обычно сочетается с семантической афазией. В тяжелых случаях больной не может считать, в легких наблюдаются затруднения или ошибки при оперировании числами, написании многозначных чисел.

Методика исследования. Больному предлагают записать однозначные и многозначные числа; проверяют способность к автоматизированному счету (таблица умножения), сложению, вычитанию, умножению и делению.