9. Пневмофиброз. Вторичная легочная гипертензия. Легочное сердце. Причины и механизмы развития.
Пневмофиброз
Пневмофиброз- разрастание в легком соединительной ткани, что завершает многие процессы в легких. Он развивается в участках карнификации неразрешившейся пневмонии, по ходу оттока лимфы от очагов воспаления,
вокруг лимфатических сосудов межлобулярных перегородок, в перибронхиальной и периваскулярной тканях, в исходе nневмонита.
При пневмофиброзе вследствие склероза сосудов и редукции каnиллярного русла возникает гиnоксия легочной ткани, которая активирует коллагенаобразовательную функцию фибробластов, еще более способствует
пневмофиброзу и затрудняет кровообращение в малом круге. Развивается гипертрофия nравого желудочка сердца (легочное сердце), которая завершается сердечной декомnенсацией.
При прогрессировании пневмофиброза, обострениях бронхита, обструктивной очаговой или диффузной эмфиземе происходит перестройка легочной ткани - изменение структуры ацинуса, образование псевдожелезистых структур, склероз стенок бронхиол и сосудов, редукция капилляров. Паренхима легкого деформируется с образованием кистевидных расширений альвеол и фиброзных полей на месте разрушенной ткани. При наличии фиброза, эмфиземы, деструкции, репарации, перестройки и деформации легких говорят о пневмоциррозе.
10.Рак легкого. Этиология, патогенез, морфогенез.
Рак лёгкого – группа разнообразных опухолей эпителиального или нейроэпителиального происхождения, объединенных общей локализацией.
Источник: трахея, бронхи, альвеолы.
Рак лёгкого делится на рак лёгкого курильщиков (почти одинаково м и ж) и некурильщиков (чаще болеют женщины)
Этиология у курильщиков:
• заядлые курильщики болеют раком лёгких в 20 раз больше
• риск развиия рака лёгких у бывших курильщиков около ½
• коэффициент 1.2-1.3 развития рака лёгких для пассивных курильщиков
• произошедший из никотина нитрозоаминокетон
• аденокарцинома – гистологический тип, наименее ассоциированный с курением
Этиология у некурильщиков:
1. Факторы окр. среды
2. Радион в жилых помещениях
3. Испарения масел во время приготовления пищи
4. Сжигание угля или дров отопления в помещениях
5. Генетические факторы
6. Вирусы (HPV16/18)
В настоящее время определяется гетерогенный молекулярный профиль опухоли. Это нам позволяет определить мишени для таргетной терапии. Ведущие гены KRAS, EGFR, BRAF. Такие гены поломаны в основном в аденокарциномах.
11. Клинико-анатомическая классификация рака легкого по локализации, по характеру роста, по макроскопической форме и микроскопическому виду.
Классификация (гистологический смысл + выбирают тип лечения):
• немелкоклеточный тип (70-80%)
- плоскоклеточный (30-50%)
- аденокарцинома (20-40%)
- крупноклеточный (10-15%)
- нейроэндокринные
• мелкоклеточный тип (20-30%)
Плоскоклеточный рак
1. Возникают центрально в главных, дольковых, сегментарных или субсегментарных бронхах
2. Распространяются в просвет воздухоносных путей с инвазией в подлежащую стенку
2. Ввиду слущивания опухолевых клеток с поверхности бронхов, плоскоклеточный рак определяется цитологически на ранних стадиях
4. Тенденция к медленному росту.
5. Встречаемость снижается относительно аднокарциномы
Гистология:
• Формируются раковые жемчужины.
• Хорошо окрашивается цитокератинами 5/6, кератинами.
Патогенез:
1. Нормальный эпителий
2. Гиперплазия – ранняя стадия
3. Плоскоклеточная метаплазия
4. Дисплазия – промежуточная стадия
5. Карцинома in situ
6. Инвазивная карцинома
Аденокарцинома
1. Обычно происходит из мелких участков периферических воздухоносных путей
2. Можно легко и быстро обнаружить радиологическим методом
3. Чаще бывает у некурильщиков женщин
4. Часто ассоциирована с плевральными выпотами и отдаленными метастазами
5. Предопухолевое состояние известно как атипичная альвеолярная гиперплазия
Патогенез:
1. у некурильщиков EGFR сигнальный путь
2. у курильшиков Ras сигнальный путь
Гистология – крупноклеточная нейроэндокринная карционома
Высокая склонность к метастазированию В ЦНС.
Окрашивается Chromogranin или Synaptophysin или NCAM+
Гистология – мелкоклеточный рак лёгкого
Нейроэндокринное происхождение.
Появляется большое кол-во митозов, атипических клеток, обширные зоны некроза
Окрашивается +- Chromogranin или Synaptophysin или NCAM или NSE.
Симптомы рака лёгкого:
• центральный рост рака: кашель, кровохарканье, одышка, пневмонит
• периферический рост рака: боль, каешль, одышка, абсцесс лёгкого
• региональное распространение: хрипота, дисфагия, диафрагмальный паралич, синдром Горнера, Синдром верхней полой вены, Синдром Pancoast