Хирургическоелечение

Хирургическоевмешательствопроизводятубольныхсрастущимикистамииопухолямигипофиза,гипоталамическойобластииIIIжелудочкамозга.Всвязисповышеннымрискомнеопластическойтрансформациидисгенетичныхгонад,расположенныхвбрюшнойполости,атакжевысокойчастотойобнаруженияпатологииматочныхтруб и мезосальпинксову больныхс XY дисгенезиейгонад, всем пациенткамсразупослеустановлениядиагнозапроизводятдвустороннееудалениепридатковматки(вместесматочными трубами)преимущественнолапароскопическимдоступом.

Все девочки с конституциональной ЗПС должны быть включены в группу риска поразвитиюдефицитаМПКТинуждаютсявдинамическомнаблюдениидозавершенияпериодаполового созревания.

Больные с гипо- и гипергонадотропным гипогонадизмом нуждаются в пожизненнойЗГТполовымистероидами(допериодаестественнойменопаузы)ивпостоянномдинамическомнаблюдении.

Прогнозфертильностиубольныхсконституциональнойформой ЗПСблагоприятный.

ПригипогонадотропномгипогонадизмефертильностьможновременновосстановитьспомощьюэкзогенноговведенияаналоговЛГиФСГ(привторичномгипогонадизме),аналоговГНРГ вцирхоральномрежиме(третичныйгипогонадизм).

Пригипергонадотропномгипогонадизмезабеременетьмогуттолькобольные,принимающие адекватную ЗГТ. Благоприятное течение беременности и роды у больных ссиндромомТёрнера—редкоеявление, егочащенаблюдаютприрождении мальчиков.

Убольныхсврождённыминаследственнымисиндромами,сопровождающимисягипогонадотропным гипогонадизмом, прогноз зависит от своевременности и эффективностикоррекциисопутствующихзаболеванийоргановисистем.ПрисвоевременноначатомиадекватномлеченииупациентоксгипергонадотропнымгипогонадизмомвозможнареализациярепродуктивнойфункциипутёмЭКОдонорскойяйцеклеткиипересадкиэмбрионов.Убольных,неполучившихврепродуктивномпериодеЗГТ,достоверночаще,чемвпопуляции,развиваютсяартериальнаягипертензия,дислипидемия,ожирение,остеопороз,возникаютпсихосоциальныепроблемы,особенноприсиндромеТёрнера.

СПИСОКЛИТЕРАТУРЫ

Основнаялитература:

1.Гинекология. Национальное руководство /Под ред. В.И. Кулакова, И.Б. Манухина,Г.М.Савельевой. – ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 1088с.

Дополнительнаялитература:

1. Вольф А.С., Миттаг Ю.Э. Атлас детской и подростковой гинекологии: пер. с нем. /Подред. В.И. Кулакова. —М.: ГЭОТАР-Медиа, 2004. — 304с.

2. ДедовИ.И.,СемичеваТ.В.,ПетерковаВ.А.Половоеразвитиедетей:нормаипатология.— М.:Колор Ит Студио, 2002. —232 с.

3. Кулаков В.И., Уварова Е.В. Стандартные принципы обследования и лечения детейиподростковсгинекологическимизаболеваниямиинарушениямиполовогоразвития.— М.: ТриадаХ, 2004. — С. 42–43,68–75.