Лечение

1. Предотвращение малигнизации дисгенетичных гонад, находящихся вбрюшнойполости.

2. Стимуляцияпубертатногоростовогоскачкаубольных сзадержкойроста.

3. Восполнениедефицитаженскихполовыхгормонов.

4. Стимуляцияиподдержаниеразвитиявторичныхполовыхпризнаковдляформированияженскойфигуры.

5. Активизацияпроцессовостеосинтеза.

6. Предупреждениевозможныхострыхихроническихпсихологических,личныхисоциальныхпроблем.

7. ПрофилактикабесплодияиподготовкакдеторождениюпутёмЭКОдонорской яйцеклеткииПЭ.

Немедикаментозноелечение

Соблюдение режима труда и отдыха, коррекция физической нагрузки, поддержаниеадекватногопитанияикомпенсацияосновногосоматическогозаболеванияудевочексцентральнымииконституциональнымиформамиЗПС.

Медикаментозноелечение

ПослепроведенияпробысГнРГзамеченаактивацияполовогосозреванияуподобных

детей.

ДевочкамсконституциональнойЗПСвозможнопроведение3–4-месячныхкурсов

терапииполовымистероидами.

Послебилатеральнойгонад-итубэктомиисцельюначальнойэстрогенизацииорганизма назначают ежедневную терапию эстрогенами в гелевой (дивигель ©, эстрожель ©и др.) или в таблетированной форме, или в виде пластыря (климара © и др.), или эстрогеныконъюгированныевтаблеткахежедневно.

При появлении закономерных менструальноподобных реакций в комплекс терапиивключают гестагены в циклическом режиме (дидрогестерон 10–20 мг/сут или прогестерон10–20 мг/сут или норэтистерон 5–10 мг/сут с 12-го по 21-й день приёма эстрадиола). Либоназначают эстрадиол как в последовательной комбинации с прогестагенами в 21-дневномрежимес7-дневнымиперерывами(медроксипрогестерон+эстрадиолилиэстрадиол+левоноргестрелилиэстрадиол+ципротерон),такивпостоянномрежимебезперерывов (эстрадиол+дидрогестерон). У больных старше 16 лет для быстрого появлениявторичныхполовыхпризнаковиувеличенияматкицелесообразноприменятьмедроксипрогестерон+эстрадиол.ТакжевозможноприменениеКОКсцельюускоренияформированиямолочныхжелёз.

У низкорослых больных с ростовыми показателями ниже 5-й перцентили нормальнойростовойкривойпригипо-игипергонадотропномгонадизмеприменяютсоматропин(рекомбинантный гормон роста). Препарат вводят ежедневно однократно подкожно на ночь.Суточная доза составляет 0,07–0,1 МЕ/кг, или 2–3 МЕ/м2, что соответствует недельной дозе0,5–0,7 МЕ/кг, или 14–20 МЕ/м2. По мере роста девочки необходимо регулярно изменятьдозу с учётом массы или площади поверхности тела. Терапию проводят под контролем ростакаждые3–6месдопериода,соответствующегопоказателямкостноговозраста14лет,илиприснижениискоростиростадо2смименеевгод.УдевочекссиндромомТёрнератребуется большая начальная доза препарата. Наиболее эффективная доза — 0,375 МЕ/(кг всутки),однакоеёможноувеличить.Вцеляхулучшенияростовогопрогнозаунизкорослых

девочекссиндромомТёрнеранафонеприменениягормонаростаможноназначитьна3–6мес оксандролон (неароматизирующийся анаболический стероид) в дозе 0,05 мг/(кг в сутки).Терапию половыми стероидами, направленную на восполнение эстрогенногодефицита,начинаютввозрасте14–15лет(костныйвозрастнеменее12лет)понарастающейсхеме.Внастоящеевремяпринятоиспользоватьпрепараты,аналогичные

натуральнымэстрогенам.

Начальная доза эстрогенов должна составлять 1/4–1/8 дозы, применяемой для лечениявзрослых женщин, — эстрадиол в форме пластыря 0,975 мг/нед или геля 0,25 мг/сут, либоконъюгированныеэстрогены0,3 мг/сут, назначаютна3–6 мес.

Припоявленииответногокровотеченияследуетперейтикмоделированиюменструального цикла — эстрадиол в форме пластыря 0,1 мг/нед или геля 0,5 мг/сут, либоэстрогеныконъюгированные0,625мг/сутсдобавлениемпрепаратов,содержащихпрогестерон(дидрогестерон10–20мг/сутлибомикронизированныйпрогестерон200–300мг/сут),последующейсхеме:эстрогеныпринимают21деньс7-дневнымперерывом,апрогестерон — с12-гопо 21-йденьприёмаэстрогенов.

Терапияболеевысокимидозамиэстрогеновприводиткускоренномузакрытиюэпифизарных зон роста и развитию мастопатии, увеличивает риск развития рака эндометрияи молочныхжелёз.

Основныекритерииэффективностипроводимойтерапии:появлениеростаиразвития молочных желёз, появлениеполового оволосения, увеличение линейного роста ипрогрессирующаядифференцировкаскелета(приближениебиологическоговозрастакпаспортному).