Государственное бюджетное образовательное учреждениевысшегопрофессиональногообразования

«Иркутский государственный медицинский университет»МинистерстваздравоохраненияРоссии

О.Е.Баряева

Задержкаполовогосозревания

Учебноепособие

Рекомендовано методическим советомпедиатрического факультета ГБОУ ВПО ИГМУМинистерства здравоохранения России в качестве учебного пособия для студентовлечебного,педиатрическогоимедико-профилактическогофакультетовмедицинскихвузов

ИркутскИГМУ2012

Задержкаполовогосозревания

Задержкаполовогоразвития(ЗПС)—отсутствиеувеличениямолочныхжелёзудевочек, достигших 13–летнего возраста, либо развитие вторичных половых признаков всроки,превышающиена2,5стандартныхотклоненияверхнийпределвозрастногонорматива.

Крометого,отсутствиеменархек15,5–16годамжизнидевочкилибоостановкаразвития вторичных половых признаков более чем на 18 мес или запаздывание менархе на 5лет и более после своевременного начала роста молочныхжелёзтакже расценивают какЗПС.

Следуетотметить,чтопоявлениеполовогооволосения(лобковогоиаксиллярного)неследуетсчитать маркёромполового созревания.

Кодпо мкб10

Е30.0Задержкаполовогосозревания.

Е.30.9Нарушениеполовогосозреваниянеуточнённое.

Е45Задержкаразвития,обусловленнаябелковоэнергетическойнедостаточностью.

Е23.0 Гипопитуитаризм (гипогонадотропный гипогонадизм, изолированная недостаточностьгонадотропина, синдром Кальманна (Kallmann), пангипопитуитаризм, гипофизарнаякахексия,гипофизарная недостаточность БДУ).

Е23.1Медикаментозныйгипопитуитаризм.

Е.23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках.Е89.3Гипопитуитаризм,возникшийпослемедицинскихпроцедур.

Е.89.4 Гипофункция яичников, возникшая после медицинских процедур.N91.0Первичнаяаменорея(нарушениеменструацийвпубертатномпериоде).

Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность (низкое содержание эстрогенов, устойчивыйовариальный синдром).

Q50.0Врождённоеотсутствиеяичников(кромесиндромаТёрнера).

Е34.5 Синдром тестикулярной феминизации, синдром андрогенной резистентности.Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках (половая железа,содержащаятканевыекомпонентыяичникаияичка[ovotestis]).

Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющиеся преимущественно карликовостью(синдромРассела–Сильвера).

Q96СиндромТёрнераиеговарианты[Q96.0Кариотип 45,Х;

Q96.1 Кариотип 46, Х iso (Хq); Q96.2 Кариотип 46, Х с аномальной половой хромосомой, заисключениемiso (Хq);

Q96.3Мозаицизм45,Х/46, ХХилиХY;

Q96.4 Мозаицизм 45, Х/другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой;Q96.8ДругиевариантысиндромаТёрнера].

Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифицированный вдругихрубриках.

Q99.0Мозаик[химера]46,ХХ/46,XY,истинный гермафродит.

Q99.1 46, ХХ истинный гермафродит [46, ХХ со штрихованными гонадами, 46, XY соштрихованнымигонадами,чистый гонадальный дисгенез (синдромСвайера)].

В популяции белого населения около 2–3% девочек в возрасте 12 лет и 0,4% девочек ввозрасте13летнеимеютпризнаковполовогосозревания.ВструктурепричинЗПСлидирующее место занимает гонадная недостаточность (48,5%), затем в порядке убываниячастоты располагаются гипоталамическая недостаточность (29%), ферментативный дефектсинтезагормонов(15%),изолированнаянедостаточностьпереднейдолигипофиза(4%),опухоли гипофиза (0,5%), из которых 85% составляют пролактиномы. Распространённостьдисгенезиигонадскариотипом46,XY(синдромСвайера)1:100000новорождённыхдевочек.