Синдром иммунного дефицита.

 

Иммунодефицитные состояния – недостаточность иммунной системы.

Различают врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные) иммунодефициты.

I.      Врожденные ИД встречаются редко, чаще генетические, наследуемые. Делятся по нарушению в том или ином звене иммунной системы:

1.     Недостаточность гуморального иммунитета. Самым частым из врожденных является агаммаглобулинемия (болезнь Брутона). Болезнь связана с недостаточностью В-лимфоцитарной системы, клинически проявляется после 6 месяцев (когда перестают кормить грудным молоком) нарушением защиты против бактериальных инфекций (чаще кокковых), развитие пневмоний и сепсиса. В крови: снижение или отсутствие γ-глобулинов (агаммаглобулинемия), м.б. отсутствие всех Ig или только Ig А. Морфологически: нет плазматических клеток, отсутствуют центры размножения и даже фолликулы в ЛУ, отсутствие В-зависимых зон в селезенке. Такие дети, как правило, нежизнеспособны.

2.     Недостаточность клеточного иммунитета. Реже встречается дефицит Т‑лимфоцитарного звена иммунитета, развитие связано с болезнью Ди-Джорджи – гипоплазией тимуса (вследствие внутриутробного повреждения плода), а также аплазией и атрофией тимуса. Нарушается защита против вирусов, грибов → клинически: инфекции (tbc), развитие опухолей. Морфологически: атрофия Т-зависимых зон. Данное заболевание часто сочетается с другими пороками развития (отсутствие околощитовидных желез, врожденные дефекты сердца и сосудов).

3.     Комбинированные нарушения иммунитета (В- и Т-клеточного): одновременное уменьшение количества или отсутствие и Т-, и В-лимфоцитов, т.е. патология и Кл, и Гумор иммунитета. Встречаются при гипо- или аплазии тимуса, сопровождаются уменьшением количества или отсутствием лимфоцитов в Т- и В-зависимых зонах селезенки, ЛУ, лимфоидной ткани органов. Это атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар). Чаще всего не совместимы с жизнью, причины смерти: пороки сердца или инфекция.

II.   Развитие приобретенных иммунодефицитов может быть связано с инфекционными заболеваниями (СПИД: Т4/Т8 < 1, снижение хелперно-супрессорного соотношения), ионизирующая радиация, лечением многими лекарственными веществами (кортикостероиды, химиотерапевтические препараты, цитостатики, иммуносупрессоры, используемые при ревматических заболеваниях, трансплантации органов), злокачественные опухоли, изменением экологии, химизацией быта и окружающей среды.

 

Реакция отторжения трансплантата бывает:

1.  Сверхострая (на операционном столе): связана с повреждением сосудов, когда в крови реципиента уже циркулируют антитела против антигенов донора. Возникает при предшествующих переливаниях крови. Иммунные комплексы в сосудах приводят к васкулиту и некрозу трансплантата (РГНТ II и III типа);

2.  Острая – связана с развитием гуморального иммунитета; морфологически: фибриноидный некроз сосудов (РГНТ III типа), тромбоз, некроз ткани (РГНТ II типа, цитотоксический) пересаженного органа, обильная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками.

3.  Хроническая реакция: обусловлена участием Т-лимфоцитов, преимущественно СД8+(супрессоры), но участвуют также и СД4+(хелперы) (РГЗТ – IV тип). Морфологически: инфильтрация лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, цитолитическое действие на ткань и склероз.

 

Болезнь «трансплантат против хозяина»: может возникать в любой ситуации при введении достаточного количества HLA-несовместимых и жизнеспособных лимфоцитов в организм хозяина с иммунодефицитом, например, при трансплантации аллогенного костного мозга или кишечника или, реже, после переливания лимфоцитов вместе с кровью. Патологические проявления сходны с проявлениями системных аутоиммунных болезней. Хронические случаи (при начале более чем через 100 дней) имеют тенденцию приводить к широко распространенному фиброзу с лимфоцитарной инфильтрацией, напоминающему системный склероз. При более острых случаях (начало ранее чем через 100 дней) возникает местный некроз эпителиальных клеток в коже, криптах кишечника, желчных протоках и паренхиматозных клетках печени. Заболевание проявляется в виде кожных высыпаний, диареи и печеночной недостаточности. Поражение костного мозга ведет к анемии, нейтропении и увеличению иммуносупрессии.