Лекции / Kurs_lektsiy_po_patofiziologii_Ch_4_2018

8.4. Генератор патологически усиленного возбуждения в ЦНС

В условиях патологии в различных отделах ЦНС может возни-

кать генератор патологически усиленного возбуждения (ГПУВ) – комплекс нейронов, генерирующих чрезмерный и обычно неконтролируемый поток нервных импульсов.

Формирование ГПУВ реализуется эндогенными механизмами на межнейрональном уровне, обычно при недостаточности тормозных механизмов популяции нейронов данного генератора. ГПУВ может вызывать различные нейропатологические синдромы и нервнопсихические заболевания.

8.5. Патологическая детерминанта

Патологическая детерминанта – определённое образование ЦНС, которое становится гиперактивным в результате возникновения ГПУВ и индуцирует формирование патологической системы. Она имеет для организма отрицательное биологическое значение.

Доказано, что патологическая детерминанта является формирующим ключевым звеном патологической системы. Она реализуется на системном уровне, активизируется разнообразными, как специфическими (например, зрительными), так и неспецифическими (например, вызывающими расстройства вегетативной нервной системы и психики) стимулами.

Патологическая детерминанта приводит к возникновению нарушений реципрокных взаимоотношений как между нейронами одного центра, так и между нервными центрами (например, ответственными за регуляцию мышц-антагонистов – сгибателей и разгибателей).

На фоне первичной детерминанты могут возникать вторичные детерминанты в той же патологической системе или в других физиологических системах. Вторичные патологические детерминанты усиливают имеющиеся или формируют новые патологические системы в ЦНС.

Патологическая детерминанта считается наиболее резистентным звеном патологической системы и определяет ведущие патогенетические сдвиги в больном организме.

109

8.6. Патологическая система

Патологическая система – новая интеграция (патодинамическая организация) нейронов первично и/или вторично изменённых образований ЦНС, возникшая под влиянием патологической детерминанты, вызванной разнообразными интенсивными и/или длительно действующими патогенными факторами и неблагоприятными условиями.

В одних условиях она возникает в результате гиперактивности и выхода из-под регуляторного (тормозного) контроля той или иной физиологической или функциональной системы. В других случаях она образуется путём объединения неповреждённых и повреждённых нейронов ЦНС в новую, не существовавшую ранее структурнофункциональную нервную организацию. Патологическая система, в отличие от физиологической, имеет не адаптивное и биологически положительное, а дезадаптивное или прямое патологическое, а значит

– отрицательное биологическое значение для организма в целом или его жизненно важных составных частей. Патологическая система может функционировать в течение неопределённо долгого времени (пока сохраняется патологическая детерминанта).

Патологические системы приводят к чрезмерному усилению, подавлению или извращению функций того отдела ЦНС, который служит конечным центральным звеном этой патологической системы.

Патологические системы всегда нарушают (как правило, подавляют) деятельность физиологических систем, динамический гомеостаз организма, функции его различных интегративных систем и закрепляют биологически отрицательные нервные связи в ЦНС.

При возникновении патологической системы обратные отрицательные связи либо неэффективны, либо слабо эффективны, а обратные положительные связи сохраняются и усиливаются.

Патологические системы либо не корригируются, либо плохо корригируются как собственными внутрисистемными механизмами, так и с участием антисистем и интегративных механизмов ЦНС. Эти системы становятся резистентными к лечебным факторам, реализующимся через тормозные механизмы.

Примерами деятельности патологической системы служат: 1) патологический чесательный рефлекс; 2) возникновение ГПУВ в латеральном гипоталамусе и др.

110

Патологический чесательный рефлекс формируется в результате образования ГПУВ в спинномозговом аппарате чесательного рефлекса, становящегося патологической детерминантой.

Расчёсывания провоцируются и усиливаются под влиянием различных раздражителей и приводят к раздиранию собственных тканей. Таким образом, возникает патологическое состояние, имеющее биологически отрицательное и абсолютно патогенное значение.

Возникновение ГПУВ в латеральном гипоталамусе, как экспери-

ментального животного, так и человека (приобретающего свойства патологической детерминанты), приводит к развитию булимии (организм беспрерывно ест, желудок переполняется пищей, растет масса тела и т.д.).

Патологические системы проявляются клинически в виде различных мономорфных и полиморфных синдромов. Примером последнего является синдром паркинсонизма, при котором акинезия или брадикинезия, ригидность и тремор представляют собой простые (частные) синдромы. В патогенезе развития этих синдромов лежат расстройства в нигростриатной системе дофаминергического аппарата, недостаток тормозных нейронов (ГАМК и др.) и нарушение других нейромедиаторных систем. Патологические системы формируют и другие насильственные формы поведения, в том числе, возникающие при различных психоневрологических расстройствах.

8.7. Недостаточность антисистемы

Она быть генетически детерминированной или приобретённой в результате действия на организм различных по природе и интенсив-

ности патогенных факторов. Недостаточность антисистемы способствует не только возникновению соответствующей формы патологии нервной системы и более тяжёлому её течению, но и формированию патологической системы.

Например, при ослаблении разных отделов, уровней и звеньев антиноцицептивной системы (с участием как опиоидных, так и неопиоидных механизмов) резко активизируется ноцицептивная система, формирующая патологическую алгическую систему, приводящую к чрезмерной по силе и/или длительности боли и многообразным негативным реакциям организма на неё.

111

8.8. Основные формы расстройств нервной регуляции жизненных функций организма

Патология нервной регуляции сопровождается разнообразными расстройствами деятельности различных уровней организации организма, возникающими из-за нарушений тех или иных центральных и/или периферических структур соматической и/или автономной НС.

Патология нервной регуляции тканей, органов, систем и организма в целом может проявляться в различных клинических формах расстройств НС. Среди них наиболее важны нарушения соматической (чувствительной и двигательной) и автономной (вегетативной) нервной системы.

8.8.1.Расстройства соматической нервной системы

Кнарушениям соматической НС относятся следующие виды.

Расстройства чувствительных функций. Они могут быть связа-

ны с нарушением структуры, метаболизма и функций рецепторов и афферентных нервных проводников в любом участке сенсорного пути (от нейронов спинномозгового узла до нейронов коры больших полушарий).

Различают потерю или отсутствие чувствительности (анестезию), снижение чувствительности (гипестезию), повышение чувствительности (гиперестезию), извращение чувствительности (парестезию).

Нарушение чувствительности может быть общим, сочетанным и изолированным. Изменения чувствительности зависят не только от вида, интенсивности и характера афферентации по специфическим афферентным путям (например, по болевому, температурному и др.), но и по неспецифическим (с вовлечением структур ретикулярной формации, главным образом ствола мозга) путям.

Расстройства двигательных функций. Они возникают в резуль-

тате нарушения деятельности различных звеньев пирамидной и экстрапирамидной систем, α- и γ-мотонейронов спинного мозга, тормозных нейронов (клеток Реншоу) ЦНС, эфферентных двигательных волокон, концевой нервно-мышечной пластинки.

Типовые двигательные расстройства, связанные с различными (вышеперечисленными) структурами и уровнями нервной системы, проявляются в следующих клинических формах.

112

Миастения – мышечная слабость, быстрая утомляемость

(расстройства пресинаптических мембран концевой нервномышечной пластинки);

Нейрогенные амиотрофии – различные виды мышечных атрофий (недоразвитие и дегенерация клеток передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, демиелинизация двигательных нервных волокон).

Нейрогенные мышечные дистрофии – различные виды мы-

шечных дистрофий (могут быть наследственного генеза, а также сосудистого и мембранного происхождения).

Вялый (периферический) паралич – отсутствие произвольных движений (повреждения последнего центрального эфферентного двигательного нейрона).

Центральный паралич – отсутствие произвольных движений (повреждения двигательных эфферентных нейронов головного мозга), проявляется повышением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, появлением патологических рефлексов и исчезновением кожных рефлексов.

Рефлекторный паралич – отсутствие произвольных движений (обусловлен тормозящим влиянием афферентного нейрона на вставочные нейроны и мотонейроны при сохранении иннервации органов

сучастием двигательных эфферентных путей).

Децеребрационная ригидность – резкое повышение тонуса мышц-разгибателей (возникает после перерезки ствола мозга, нарушающей рубро-вестибулярный тракт).

Астения – быстрая утомляемость при незначительной мышечной и умственной работе.

Астазия – неспособность удерживать тело в нужном положении без поддержки.

Атаксия – нарушение пространственной и временной координации произвольных движений (чаще возникает при патологии мозжечка или после его удаления).

Атетоз – медленные непроизвольные вычурные (червеобразные) движения пальцев рук и/или стоп (возникает при поражении экстрапирамидной подкорковой соматической нервной системы).

Гипокинезия – ограничение объема, количества и скорости произвольных движений.

113

Различают либо полное отсутствие движений (параличи), либо частичное ограничение движений (парезы) одной или нескольких конечностей (отмечаемое чаще), шеи и туловища (отмечаемое реже). Если ограничение движения затрагивает одну конечность, то возникает монопаралич или монопарез, если ограничиваются сокращения мышц обеих конечностей (верхних или нижних) возникает параплегия или парапарез, если затрудняется сокращение всех четырех конечностей – тетраплегия или тетрапарез, если ограничивается движения мышц одной (правой или левой) половины тела, то развивается

гемиплегия или гемипарез.

В зависимости от изменений тонуса (сгибателей или разгибателей) параличи и парезы бывают центральными (пирамидными, или

спастическими и экстрапирамидными, или ригидными) и периферическими (вялыми, гипо- или атрофическими).

Спастические параличи и парезы выявляют при черепно-мозговых травмах, инсультах, сопровождающихся повреждением тел гигантских мотонейронов двигательных зон коры больших полушарий, аксоны которых без переключений достигают либо ядер черепно-мозговых нервов, либо мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Вследствие избыточного тонуса определенных мышц (чаще сгибателей) нарушается (ограничивается) деятельность скелетных мышц, ответственных как за локомоцию, так и за речь.

Ригидные параличи и парезы в виде воскового тонуса возникают при поражении структур экстрапирамидной системы, нервные волокна которых, обеспечивая связи мотонейронов подкорковых образований (базальные ядра, мозжечок, ствол мозга) с корой головного мозга ответственны за поддержание мышечного тонуса и определенной позы тела.

Периферические параличи и парезы возникаютпри травматических,

инфекционных, токсических и других повреждениях мотонейронов спинного мозга, передних его корешков, а также многочисленных черепных и спинно-мозговых отростков нейронов. В результате полной или частичной денервации определенных видов скелетных мышц отмечается снижение их тонуса, отсутствие рефлекторного ответа на различные раздражители, развитие гипо- и атрофии мышечной ткани, а также разрастание в ней соединительно-тканных структур.

Гиперкинезия (гиперкинез) – автоматические избыточные насильственные непроизвольные движения, возникающие в результате поражения локомоторных структур головного мозга. Различают

114

следующие виды гиперкинезов: корковые (пирамидные) и подкорковые (экстрапирамидные), быстрые и медленные, органические и функциональные.

К наиболее частым видам быстрых гиперкинезов относятся судо-

роги, под которыми понимают внезапно возникающие непроизвольные сокращения мышц разной интенсивности, продолжительности и распространенности.

Различают много видов судорог, главными из которых являются клонические, тонические, хореические и тики.

Клонические (кратковременные) судороги – это нерегулярные,

следующие друг за другом короткие непроизвольные сокращения мышц, чередующиеся с их расслаблением. Развиваются, главным образом, при раздражении двигательных центров в области передней центральной извилины коры больших полушарий мозга.

Тонические (длительные) судороги – это продолжительное не-

произвольное напряжение сокращенных мышц. Наблюдается при очаговом поражении базальных ядер и ствола мозга, при тетании, столбняке, эпилепсии.

Хореический гиперкинез (хорея, от греч. choreia – хоровод, пляс-

ка) – это насильственные нерегулярные беспорядочные стремительные непроизвольные движения мышц конечностей и/или лица. Выделяют разные виды хореи: обыкновенная (малая, ревматическая), паралитическая (мягкая), наследственная (хорея Гентингтона, хроническая прогрессирующая), истерическая (предшествует истерическому судорожному припадку или сопровождает его).

Тик – быстрые неритмические стереотипные, клонические подергивания мышц, напоминающие произвольные целенаправленные (например, мимику, жестикуляцию, мигания). Возникают при повреждении экстрапирамидной системы при заболеваниях головного мозга или при употреблении некоторых психофармакологических средств.

К наиболее частому виду медленного гиперкинеза относят атетоз (определение термина дано выше). Атетоз развивается при разных видах патологии, в частности, при нарушениях мозгового кровообращения, энцефалитах и других заболеваниях головного мозга.

Миотонии – гетерогенные нервно-мышечные заболевания, сопровождающиеся нарушением сокращения и расслабления мышц.

Мышечная гипотония – понижение тонуса мышц.

Мышечная гипертония – повышение тонуса мышц.

115

Нарушение тонких дифференцировочных движений паль-

цами рук (возникает при патологии корковых структур, ответственных за локомоцию).

Болезнь Паркинсона – повышение мышечного тонуса (ригидность), гипокинезия, дрожание (тремор головы, конечностей, особенно верхних и даже туловища), замедление начала и окончания движений, амимическое выражение лица и др.

Кроме соматических нарушений, большое клиническое значение имеют расстройства различных структур автономной нервной системы:

Среди них наибольшее значение имеют нарушения следующих ее структур:

высших автономных центров (коры головного мозга, особенно базальных поверхностей височных и лобных долей, медиальной поверхности височных долей, поясной извилины, гипоталамуса, полосатого тела и мозжечка);

центров автономной нервной системы (среднего мозга, варо-

лиевого моста, продолговатого мозга, а также грудных, поясничных и крестцовых сегментов спинного мозга);

низших автономных центров (ганглиев и микроганглиев);

различных периферических пре- и постганглионарных симпатических, парасимпатических и метасимпатических волокон и рецепторов.

Основные заболевания, синдромы и симптомы, возникающие при поражении центральных (корковых, подкорковых, стволовых, спинномозговых) и периферических структур автономной нервной системы, характеризуются нарушением адаптации, резистентности, работоспособности, жизнедеятельности и продолжительности жизни.

Они проявляются расстройствами деятельности разнообразных висцеральных, в том числе полых органов: активизацией или торможением работы сердца, кровеносных и лимфатических сосудов, пищеварительного тракта (секреции слюны, желудочного, панкреатического и кишечного соков, жёлчи печени; моторики желудка и кишечника; дефекации), образования и выделение мочи, пота, слёз; температуры тела; зрачковых реакций и др.

Патология различных структур коры больших полушарий, не-

редко лежащая в основе различных видов неврозов, психопатий и психозов, сопровождается многоликими вегетативными нарушениями, харак-

116

терными и для патологии других отделов ЦНС (подкорковых, таламических, гипоталамических, стволовых, спинномозговых структур).

Повреждения подкорковых структур (главным образом, ган-

глиев) сопровождаются разнообразными вегетативными расстройствами. Для них характерны изменения пищеварения (особенно моторики пищеварительного тракта), дыхания, потоотделения (особенно его усиление), кровообращения (особенно в виде артериальных гипертензий) и т.д.

Нарушения таламуса, помимо нарушения связей периферии с подкорковыми и корковыми образованиями головного мозга, также сопровождаются различными изменениями деятельности сердечнососудистой системы, в том числе, артериальными гипертензиями, чувством жара и холода, изменением температуры кожи и др.

Патология гипоталамуса чаще проявляется развитием гипоталамического (диэнцефального) синдрома. Он сопровождается расстройствами сна и бодрствования, общей слабостью, быстрой утомляемостью, эмоциональной лабильностью, изменениями психики, деятельности соматической нервной системы, биологических и социальных мотиваций.

Нарушения высших вегетативных центров (особенно гипоталамуса, а также полосатого тела и мозжечка) сопровождаются развитием не только насильственных форм поведения (ритуалов, извращений, насилий и др.), но и разнообразными расстройствами эндокринной, сердечно-сосудистой, кроветворной, пищеварительной, терморегуляторной и других систем, а также разнообразными изменениями метаболических процессов (водного, солевого, углеводного, жирового и белкового обменов) и т.д.

Наиболее часто поражение гипоталамуса проявляется вегетативнососудистыми нарушения (мигрень, болезнь Рейно, болезнь Меньера и др.) и нейроэндокринными расстройствами (болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Пархона, болезнь Симмондса и др.). Для них наиболее характерно развитие симпатоадреналовых, вагоинсулярных и смешанных кризов, астеноневротического синдрома, нейроэндокринных, нейродистрофических расстройств, нарушений терморегуляции, сна, бодрствования и т.д.

Патология ствола мозга и спинного мозга, в частности центров симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, сопровождается многообразными видами вегетативных нарушений (реализуемых с участием вегетативных рефлекторных дуг).

117

Патология симпатических центров АНС обусловлена по-

вреждением различных сегментов (главным образом, области боковых рогов) грудного и поясничного отделов спинного мозга.

Патология парасимпатических центров АНС связана, как правило, с повреждениями структур среднего мозга, моста и продолговатого мозга, а также верхних трёх сегментов (в области, соответствующей боковым рогам) крестцового отдела.

Нарушения структуры, метаболизма и функций ядер че-

репных нервов – III (глазодвигательного), V (тройничного), VII (лицевого), IX (языкоглоточного) и Х (блуждающего), в составе которых проходят парасимпатические волокна, сопровождаются множественными расстройствами не только различных образований головного мозга, но и основных функций систем жизнеобеспечения (кровообращения, дыхания, питания, пищеварения, защиты, компенсации и приспособления организма).

Нарушения парасимпатических центров крестцового отдела

спинного мозга, от которых отходят волокна в составе тазового нерва, приводят к расстройствам функций мочеполовой сферы, сигмовидной и прямой кишки (эрекции, эякуляции, мочеиспускания, дефекации и др.).

9. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ ИНТЕГРАТИВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ВЫСШИХ ОТДЕЛОВ ЦНС

К ним относят различные по характеру, тяжести течения и исходам виды неврозов, психопатий, психозов, энцефалопатий, инсультов, менингитов, энцефалитов, полиомиелитов, рассеянного склероза, рассеянного энцефаломиелита, опухолей головного и спинного мозга и др.

9.1. Неврозы

Невроз рассматривают как обратимый временный срыв высшей нервной деятельности (ВНД), как конфликтогенное нервнопсихическое заболевание, возникающее под влиянием сильных, длительных или внезапных биологически, социально и личностно значимых раздражителей, приводящих к нарушению отношений больного с окружающими людьми и средой обитания.

118