ДЕСКВАМАТИВНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ
понижение прозрачности легочной ткани по типу матового стекла
КРИПТОГЕННАЯ ОРГАНИЗУЮЩАЯСЯ ПНЕВМОНИЯ (COP)
Определение: диффузное заболевание легких,
характеризующееся избыточной пролиферацией гранулематозной ткани в альвеолярных ходах и альвеолах и умерено выраженным интерстициальным воспалением
КРИПТОГЕННАЯ ОРГАНИЗУЮЩАЯСЯ ПНЕВМОНИЯ
•Субплевральная локализация, Нижние отделы легких
•Двухсторонний участки мат. стекла (100%)
•Двухсторонние участки консолидации(71%)
•Иррегулярные линии(29%)
•Расширение бронхов(71%)
•М.б. центрилобулярные очаги, локальные инфильтраты, округлые образования
ОРГАНИЗУЮЩАЯСЯ ПНЕВМОНИЯ
ОРГАНИЗУЮЩАЯСЯ ПНЕВМОНИЯ / «БЛЕОМИЦИНОВОЕЛЕГКОЕ»
ЛИМФОЦИТАРНАЯ
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ
ПНЕВМОНИЯ
Впервые описана в 1969г Liebow и Carrington как доброкачественное лимфопролиферативное заболевание, ограниченное легкими
Наиболее редкое из ИИП
Дифференциальный диагноз с первичной лимфомой
Более 50% ассоциировано с синдромом Шегрена, 20% - идиопатические формы
Средний возраст 50 лет
Чаще болеют женщины (70%)
Медиана выживаемости 11,5 лет
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА – ЛИМФОЦИТАРНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ
1)Распространенная
лимфоцитарная инфильтрация альвеолярных перегородок, перибронхиального
и периваскулярного инерстиция (политипные лимфоциты: В и Т)
2)Перибронхиальные
лимфоидные
фоликулы
ЛИМФОЦИТАРНАЯ
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ
ПНЕВМОНИЯ
Локализация: диффузное поражение или нижние доли
ЛИМФОЦИТАРНАЯ
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ
ПНЕВМОНИЯ
1)Изменения по типу «матового стекла»
2)Утолщение
межальвеолярных
перегородок
3)Центрилобулярные узелки
4)Кистозные полости
5)Небольшие участки консолидации легочной паренхимы
ОСТРАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ
•4 больных с быстро прогрессирующей ДН описали в 1935г Hamman и Rich. При аутопсии выявлен распространенный фиброз легких
•Клиническая картина напоминает острый респираторный дистресс-синдром взрослых
•Отсутствует полиорганная недостаточность
•Средний возраст 54 года (13-84 года)
•Летальность 75% в течение 6 месяцев