ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ
Типичная КТ картина
МСКТ
Положительный предсказательный уровень
> 95 %
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ
Типичная КТ картина
Наблюдается только у 50% больных
Низкая чувствительность
ВЫЖИВАЕМОСТЬ БОЛЬНЫХ ИЛФ
Flaherty, et al. (2003). Thorax 58(2): 143-148.
ВЫЖИВАЕМОСТЬ БОЛЬНЫХ С ОИП И НСИП
|
100 |
|
|
|
|
|
|
|
|
80 |
|
|
|
|
|
НСИП |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
% Выживших |
60 |
|
|
|
|
|
|
|
40 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
20 |
|
|
|
|
|
|
ОИП |
|
0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
0 |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
|
|
|
|
Годы |
|
|
|
|
100
80
60 |
Другие |
|
40
НСИП
20
ОИП
0
0 |
2 |
4 |
6 |
8 |
10 |
12 |
14 |
16 |
18 |
Годы
Daniil ZD et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999; 160: 899. |
Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998; 157: 199. |
ОБОСТРЕНИЕ ИЛФ
Через 5 недель
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ
Регрессия
участков матового стекла
Прогрессия
от матового стекла к сотовому легкому
2010
2011
2012
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА
•Идиопатический легочный фиброз
•Коллагенозы
•Лекарственная токсичность
•Хронический
гиперчувствительный
пневмонит
•Асбестоз
•«Очень редкие» болезни
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
•Ревматоидныйартрит и склеродермия
•Обычно неотличимы от ИЛФ при обычной интерстициальной пневмонии
•Сочетаются с типичными клиническими и лабораторными признаками этих заболеваний