6 курс / Акушерство и гинекология / Книги / akusherstvo_uchebnoe_posobie

Обследованиебеременныхстуберкулезомлегких

Данные физикального исследования при туберкулезе легких неспецифичны. У большинства беременных с туберкулезом при аускультации изменений не обнаруживают, в остальных случаях над пораженными участками выслушивают влажныехрипы.

При лабораторных исследованиях чаще всего находят легкую анемию и лейкоцитоз, гиперглобулинемию, а иногда гипонатриемию. При туберкулезе во время беременности и после родов обнаруживают дефицит Т-хелперов, значительное угнетение функционального состояния нейтрофилов крови, увеличение числа CD8+ Т-лимфоцитов, а также увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов на фоне некоторого снижения активности иммуноглобулиновклассаАиМ.

К основным методам диагностики туберкулеза относят микроскопию, бактериологическое исследование, рентгенологические исследования и туберкулиновыепробы.

При подозрении на внелегочный туберкулез также показаны инвазивные диагностическиепроцедуры.

Бактериоскопическийметодвключаетпрямуюбактериоскопиюмазковс патологического материала, окрашенных по Цилю-Нильсену, бактериоскопию методом флотации, люминесцентную микроскопию, фазовоконтрастную микроскопию. Метод окраски по Цилю-Нильсену позволяет определить МБТ, когда в 1 см3 мокроты содержится 5000-1000 МБТ при условии, если просмотрены 300 полей зрения. При незначительном количестве МБТ в мокроте бактериологический метод неэффективный. Метод флотации позволяет повысить содержание МБТ за счет образования пены в суспензии углеводорода и МБТ, на предметное стекло пена наносится несколько раз, после фиксации мазка проводится окраска по Цилю – Нильсену. Люминесцентная микроскопия основана на использовании специальных красителей (родамин, аурамин), которые окрашивают МБТ, в ультрафиолетовых лучах наблюдается характерное свечение. Метод на 10-15% повышает возможность выявления МБТ в сравнении с прямой бактериоскопией мазка, позволяя просмотреть большее количество полей зрения. ФазовоконтрастнаямикроскопиявыявляетбиологическиеизмененияформыМБТ.

Золотой стандарт диагностики ТБ: клинико-рентгенологические исследованиясподтверждениемростаМБТнаплотныхпитательныхсредах.

Сейчас применяют также новые методы (радиометрический и метод олигонуклеотидных зондов) для идентификации возбудителя и обнаружения специфическихучастковДНКмикобактерийспомощьюПЦР.

Подозрение на туберкулез легких возникает при обнаружении изменений наобзорнойрентгенограммегруднойклетки. Дляулучшениявизуализации показанопроведениеспиральной КТ, применениекоторойво времябеременностиостается дискутабельным. Ни один рентгенологический признак не считают патогномоничным.

При подозрении на активный туберкулез легких необходимо проведение рентгенологическогоисследованиянезависимоотсрокабеременности.

300

Особенностилечениявовремябеременности, впослеродовомпериоде

Беременные с установленным диагнозом туберкулеза состоят на учете и находятся под наблюдением участкового фтизиатра и акушера-гинеколога. Нелеченый туберкулез у беременной женщины гораздо более опасен для плода, чем противотуберкулезноелечениебеременной.

Средибеременныхкгруппамвысокогорискаотносят:

–пациенток с недавно перенесенным туберкулезом – менее одного года после окончаниялечения;

–пациентокмоложе20 летистарше35 летстуберкулезомлюбойлокализации;

–беременных с распространенным туберкулезным процессом независимо от егофазы;

–беременных, имеющихконтактысбольнымитуберкулезом;

–беременных с впервые установленным виражом, гиперэргической или нарастающейтуберкулиновойчувствительностью(попробеМантус2 ТЕ).

Эти женщины с ранних сроков беременности должны наблюдаться аку- шером-гинекологом совместно с фтизиатром. Их необходимо госпитализироватьпривозникновенииосложнений.

Приобнаружениитуберкулезаубеременныхнеобходимоначатькомплекснуюспецифическуютерапию.

Плановую госпитализацию при туберкулезе проводят три раза: в первые 12 недельбеременности, на30-36 и36-40 неделях. Востальныемесяцыбеременностилечениепроводятвтуберкулезномдиспансере.

Противотуберкулезные средства подразделяют на препараты первого и второго ряда. Курс лечения включает двухмесячный первый этап (бактерицидный) ичетырехмесячныйвторойэтап(стерилизующий).

Лечениетуберкулеза легких можетпродолжатьсяне только втечениевсегопериодабеременности, ноивовремялактации.

Втом случае, если терапия была начата своевременно и проведена рационально, то к моменту родов и в послеродовом периоде, как правило, наблюдают положительнуюклинико-рентгенологическуюдинамикутечениязаболевания.

Впериод беременности и лактации в антибактериальной терапии нуждаютсябеременные:

–сактивнымтуберкулезомлегкихвпериодбеременности;

–с диагностированным активным туберкулезом в конце беременности или в послеродовомпериоде;

–собострениемилирецидивомтуберкулезногопроцессавпериодбеременности.

Лечение туберкулеза у беременных, а также у кормящих матерей проводят в соответствии со стандартными режимами химиотерапии и индивидуализациейлечебнойтактики.

Привыборепрепаратовнужноучитывать:

–возможные побочные реакции на аминосалициловую кислоту и этионамид в виде диспепсических расстройств, поэтому их не следует назначать при токсикозебеременности;

301

–эмбриотоксический эффект стрептомицина и канамицина, которые могут вызыватьглухотуудетей, материкоторыхлечилисьэтимипрепаратами;

–возможныйтератогенныйэффектэтамбутола, этионамида.

Наименее опасным для беременной и плода является изониазид ‒ его назначаютслечебнойцельюидляпрофилактикиобостренийтуберкулеза.

При обнаружении у беременной прогрессирующей туберкулемы, кавернозного или фиброзно-кавернозного туберкулеза с бактериовыделением не исключена возможность оперативного вмешательства на легком с целью быстрого прекращениябактериовыделения.

Показано санаторно-курортное лечение и фитотерапия, а также богатая белкамидиета.

2.3.Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ). Классификация. Особенности клиники, диагностики во время беременности, роды. Плод, новорожденный

Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) – условно выделяемая группа диффузных заболеваний бронхолегочной системы, клинически характеризующихся хроническимкашлем с выделением мокротыи (или) пароксизмальнымлибопостояннымзатруднениемдыхания.

Термин «хронические неспецифические заболевания легких» (ХНЗЛ) был предложен в 1958 г. на международном симпозиуме в Лондоне для группы заболеваний, включающей хронический бронхит, бронхиальную астму и эмфизему легких. Со временем понятие «ХНЗЛ» расширилось на основании объединения различных заболеваний в одну группу на основе их нетуберкулезной этиологии, общностимногихпатоморфологическихиклиническихпроявлений.

Классификация. К хроническим неспецифическим заболеваниям легких (ХНЗЛ) относятся:

–хроническийбронхит;

–эмфиземалегких;

–бронхиальнаяастма;

–хроническийабсцесслегкого;

–бронхоэктатическаяболезнь;

–хроническаяпневмония;

–интерстициальныеболезнилегких;

–облитерирующийбронхиолит;

–пневмофиброз(пневмоцирроз).

Взависимости от морфофункциональных особенностей повреждения воздухопроводящих и респираторных отделов легких выделяют обструктивные и рестриктивныеХНЗЛ.

Воснове обструктивных заболеваний легких лежит нарушение дренажной функции бронхов с частичной или полной их обструкцией, вследствие чего увеличиваетсясопротивлениепрохождениювоздуха.

302

Рестриктивныеболезнилегкиххарактеризуетсяуменьшениемобъемалегочной паренхимы и уменьшением жизненной емкости легких. В основе рестриктивныхлегочныхзаболеванийлежитразвитиевоспаленияифиброзавинтерстиции респираторных отделов, что сопровождается прогрессирующей дыхательнойнедостаточностью.

Хроническийбронхит– хроническое воспалительное заболевание бронхов, обусловленноедлительнымраздражением воздухоносных путейлетучими поллютантами бытового и производственного характера и/или инфекционным повреждением, характеризующееся перестройкой эпителиальных структур слизистой оболочки, гиперсекрецией слизи и нарушением очистительной функциибронхов.

Эмфизема легких – это патологический процесс, характеризующийся расширением альвеол, расположенных дистальнее терминальных бронхиол и сопровождающийся деструктивными изменениями альвеолярных стенок (эластическихволоконлегочнойткани).

Хронический абсцесс легкого – длительно текущий нагноительный процесс, который является исходом острого гнойного или гангренозного абсцесса. Критерием перехода острого абсцесса в хроническую форму, по мнению Н.Путова, является отсутствие выраженного эффекта от интенсивного лечения в течение двух месяцев или же повторное обострение нагноения в остаточной полостигнойника.

Бронхоэктатическаяболезнь– хроническоеприобретенное, аврядеслучаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественнонижнихотделовлегких.

Хроническая пневмония – хронический воспалительный локализованный процесс в легочной ткани, морфологическим субстратом которого является пневмосклероз и (или) карнификация легочной ткани, а также необратимые изменения в бронхиальном дереве по типу локального хронического бронхита, клинически проявляющийся рецидивами воспаления в одной и той же пораженнойчастилегкого.

Интерстициальные болезни легких – это большая группа заболеваний различной этиологии, характеризующихся воспалительным поражением стенок альвеол (альвеолит) и окружающей их интерстициальной ткани. В настоящее время в эту группу включают более 130 заболеваний, но к интерстициальным заболеваниям легких не относят инфекционные заболевания легких известной этиологии и злокачественные опухоли (например, лимфогенный карциноматоз), прикоторыхвозможнопоявлениесходнойклиническойсимптоматики.

Облитерирующий бронхиолит – заболевание из группы «болезней малых дыхательных путей», при котором поражаются бронхиолы – дыхательные путидиаметромменее2-3 мм, неимеющиехрящевойосновыислизистыхжелез.

Пневмосклероз – разрастание в легких соединительной ткани, возникающее в результате различных патологических процессов. В зависимости от выраженности разрастания соединительной ткани различают фиброз, склероз, цирроз легких. При пневмофиброзе рубцовые изменения в легких выражены умеренно.

303

Припневмосклерозепроисходитболеегрубоезамещениелегкихсоединительной тканью. При циррозе отмечается полное замещение альвеол, а также частично бронхов и сосудов дезорганизованной соединительной тканью. Пневмосклероз являетсясимптомомилиисходомрядазаболеваний.

Особенности клиники, диагностики во время беременности. В разви-

тииХНЗЛважнуюрольиграютполовыегормоны. УженщинХНЗЛвстречаются в 3-7 разреже, чем у мужчин. Возможными объяснениями этому можетбыть повышенный уровень эстрогенов и прогестерона, которые, в частности, повышают активностьклеточногоигуморальногоиммунитета. Однакововремябеременностизаболеванияинфекционнойприродынередкопротекаюттяжелее.

Беременным очень важно разъяснить вред курения как активного, так и пассивного, необходимо рекомендовать одеваться в соответствии с погодой для профилактикиобострений.

Обязательным при беременности (а еще лучше, на этапе ее планирования) является санация всех очагов хронической инфекции, в том числе, обследованиеилечениезубов, придаточныхпазухноса.

Обострение ХНЗЛ, как правило, возникает ранней весной и поздней осенью. Период обострения сопровождается кашлем с выделением мокроты, возможно возникновение затрудненного дыхания. Самочувствие больных определяетсясоотношениемдвухосновных синдромов– кашлевогоиинтоксикационного (повышение температуры тела, головная боль, слабость, потливость и т.д.). Обострениятакжемогутбытьсвязаны снеадекватнойфизическойнагрузкойилиповышеннымвоздействиемэкзогенныхфакторов. ПомерепрогрессированияХНЗЛ промежуткимеждуобострениямистановятсякороче.

При обострении ХНЗЛ установлено нарушение функции внешнего дыхания с преобладанием обструктивных форм дыхательной недостаточности умеренной степени. ХНЗЛ у беременных сопровождается изменениемфункционального состояния микроциркуляции и компенсаторной перестройкой терминальногоотделасосудистойсистемы.

Влияниенаплодиноворожденного. ХНЗЛвовремябеременности, осо-

бенноприинфекционно-аллергическомгенезе, повышаютрисквозникновения гестозов, угрозыпрерываниябеременности, угрозыпреждевременныхродов, дистрессаплода.

При ХНЗЛ плацентарная недостаточность развивается в 2,3 раза, дистресс плода– в1,4 раза, рождениедетейвсостоянии асфиксии– в1,7 разачаще, чему беременныхснеосложненнымтечениембеременности.

Одной из причин нарушения состояния плода является ухудшение кинетики кислородного метаболизма у беременных с ХНЗЛ, степень которого уменьшается к концу беременности за счет улучшения бронхиальной проходимости и повышения легочной вентиляции. Информативным диагностическим критерием кислородной задолженности тканей и угнетения тканевого дыхания у беременных с ХНЗЛ является снижение критической концентрации кислорода при хроническом бронхите до 3,5 ± 0,01 мм.рт.ст., при бронхоэктатическойболезнидо2,2±4,3 мм.рт.ст.

Параллельно нарушению кислородного гомеостаза у беременных с ХНЗЛ происходитпатологическаяактивацияПОЛиснижениеантиоксидантнойзащиты организма. В условиях развившихся мембранных нарушений и изменений об-

304

менных процессов плацентарная недостаточность выявляется в 32,5%. Одним из основных звеньев патогенеза ХНЗЛ у беременных является патологическая активация кинин-калликреиновой системы, что выражается в увеличении уровня спонтанной эстеразной активностипри параллельномуменьшении содержанияв плазме прекалликреина. Повышение кининобразующей способности у беременныхсХНЗЛспособствуетв1,4 разаувеличениюрискаразвитияугрозыпрерываниябеременности.

При ХНЗЛ у беременной развивается хроническая относительная плацентарная недостаточность, которая морфологически проявляется преобладанием тканевых компенсаторно-приспособительных реакций, максимально выраженных в парацентральной и краевой зонах, над очаговыми повреждениями (некрозы, инфаркты, кровоизлияния) плацентарной ткани, возникающими обычно во времяприступовиобостренийХНЗЛ.

Обострение ХНЗЛ в 82,2% способствует угрожающему прерыванию беременностиизавершаетсяпреждевременнымиродамиу18,7% женщин.

Развитию осложнений беременности и перинатальной патологии способствуют обострения ХНЗЛ, сопровождаемые сужением просвета бронхов и нарушением газообмена (гиперкапния, гипоксемия). Среди общих эффектов имеет значение системное воспаление и наличие оксидативного стресса с повышенной концентрацией цитокинов и активацией клеток воспаления. При этом развивается ДВС-синдром. Все эти процессы приводят к гипоксии плода, метаболическим нарушениям в плаценте, микротромбозам и нарушению микроциркуляции с формированием плацентарной недостаточности. Внутриутробная инфекция у беременных с ХНЗЛ связана со снижением противовируснойипротивомикробнойзащиты.

Беременность (16,2%) и роды (22,9%) у женщин с ХНЗЛ протекают с выраженнымисимптомамидистрессаплодаиноворожденного.

Частотаосложнений беременностииродову женщинс ХНЗЛ находится в прямой зависимости от тяжести и варианта бронхолегочного заболевания, степени нарушения функции внешнего дыхания и микроциркуляторныхизменений.

ПриХНЗЛсреднетяжелогоитяжелоготеченияихчастотапревышаетв2-3 раза соответствующие показатели в группах с легким течением заболевания. Для женщин, страдающих ХНЗЛ (судя по данным ультразвуковой плацентографии), характерен более ускоренный процесс эхографического созревания плаценты по отношениюксрокугестации, чтоявляется, повидимому, относительноблагоприятным, компенсирующимфакторомразвитияплода.

Послеродовый период больных с ХНЗЛ в 16,1% сопровождается обострениями заболеваний легких и повышенной гнойно-септической заболеваемостьюоргановполовойсферы.

Морфологически установлено, что фетоплацентарный комплекс у беременных с ХНЗЛ характеризуется развитием хронической относительной плацентарной недостаточности с выраженными компенсаторно-приспособительными реакциямивееструктурах.

Молоко и молозиво у родильниц с ХНЗЛ имеет сниженную питательную ценность, что заключается в снижении уровня общих липидов, холестерина,

305

фосфолипидов. Активация ПОЛ и снижение природных антиоксидантов могут вызвать неблагоприятные последствия для организма новорожденного. У новорожденных от матерей, больных ХНЗЛ, отмечается повышенная заболеваемость экссудативнымдиатезом(23,9%) иОРВИ(17,3%). Последнеепозволяетвсистеме диспансерного наблюдения в условиях детской поликлиники выделить этих детейвгруппувысокогорискапоповышеннойзаболеваемостиразличногогенеза.

Лечение ХНЗЛ в период беременности обязательно. Диспансерное на-

блюдение за беременными женщинами с ХНЗЛ должно осуществляться в условиях женской консультации совместно акушером-гинекологом и терапевтом (пульмонологом) ипродолжатьсятакжевпослеродовомпериоде.

Необходимо устранение факторов риска обострения заболевания, выявление очагов хронической интоксикации в верхних дыхательных путях с последующей их активной санацией, профилактику и лечение острых вирусных инфекций.

БеременнымсХНЗЛпоказанатрехкратнаягоспитализациявотделение патологиибеременности:

–в I триместре – для полного обследования и уточнения диагноза с оценкой состояния ФВД и степени воспалительного процесса в бронхолегочном аппарате, решения вопроса о возможности пролонгирования беременности с учетом результатов обследования, составления индивидуального плана ведения беременности;

–воII триместре– дляконтрольногообследованияилечениязаболеваниялегких порекомендациитерапевта(пульмонолога);

–в37-38 недельбеременности– дляоценкисостоянияпатологическогопроцесса

влегких, состояния плода и выбора рационального метода родоразрешения с учетомтяжестиХНЗЛ.

ВI триместреприналичиипризнаковбронхообструкциипульмонологом должна быть назначена бронхолитическая, противовоспалительная терапия с использованием ингаляционных β-адреномиметиков, холинолитиков и глюкокортикоидов. Приналичиигнойноймокротынеобходимопровестиантибактериальную терапиюсучетомчувствительностимикрофлорыивозможноговлияниялекарственныхпрепаратовнаплод.

Во II и III триместрах при бактериальной инфекции проводят антибактериальную терапию с учетом влияния лекарственных средств на плод. Возможно также внутривенное введение иммуноглобулинас последующимназначением интерферонов.

Вкомплексном лечении ХНЗЛ целесообразно применять эфферентные методылечения, вчастности, озонотерапию, лечебныйплазмаферез.

Вродах показано обезболивание для профилактики аномалий родовой деятельности и кровотечения. Профилактика гипоксии плода, лечение аномалий родовойдеятельностиосуществляютобщепринятымиметодами.

Впослеродовом периоде в первые сутки родильнице следует назначить сокращающие матку препараты. Для профилактики обострений ХНЗЛ и гнойносептических осложнений женской половой сферы всем женщинам необходимо в послеродовом периоде, а также после операции кесарева сечения проводить комплекснуюантибактериальнуютерапиюпрепаратамиширокогоспектрадействия.

306

ГЛАВА III. БЕРЕМЕННОСТЬ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

3.1.Гепатит, цирроз, холецистит, желчекаменная болезнь. Классификация, диагностика, клиника. Особенности течения и ведения беременности, родов, послеродового периода

Структурапечениво времяфизиологической беременностинеизменяется, в тоже время может наблюдаться нарушение ее функции. У беременных в сывороткекровиувеличиваетсясодержаниехолестерина, значительноповышаетсяактивность аминотрансфераз, щелочной фосфатазы (за счет продукции этого фермента плацентой), развиваются гипопротеинемия, гипоальбуминемия и др. Обусловленность этих изменений очевидна, так как при беременности резко повышается нагрузка на печень за счет необходимости обезвреживания продуктов жизнедеятельности плода. Помимо этого, начиная с конца I триместра, значительно увеличивается уровень гормонов, особенно половых, которые метаболизируютсяиинактивируютсявпечени.

Таким образом, при наличии заболеваний гепатобилиарной системы ком- пенсаторно-приспособительные возможности печени иссякают быстрее, чем у небеременных.

При оценке функционального состояния печени у беременных с заболеваниями гепатобилиарной системы необходимо всегда исключать факторы, связанныенепосредственносбеременностью.

Гепатит. Основным симптомом поражения печени у беременных является желтуха. Распространенность желтухи среди беременных составляет 1:1500. Причины желтухи – повышенное образование билирубина или нарушение его метаболизма в печени. Билирубин – эндогенный пигмент, который образуется в результате разрушения гемоглобина. Концентрация билирубина возрастает при повышенном разрушении эритроцитов (например, на фоне гемолиза или ДВС-синдрома). В печени билирубин связывается с глюкуроновой кислотой и выводится с желчью. В крови он присутствует в виде двух фракций: прямой (конъюгированный) и непрямой (неконъюгированный). Прямой билирубин, в отличие от непрямого, выделяется с мочой. Когда в крови повышается уровень прямого билирубина, моча окрашивается в желто-зеленый цвет. Повышение уровня билирубина в сыворотке может быть вызвано увеличением скорости образования этого пигмента (причины указаны выше) либо нарушением его метаболизма в печени. Когда концентрация билирубина в сыворотке превышает 2,5 мг%, появляется желтое окрашивание кожи и слизистых– желтуха.

307

Заболевания, вызывающие дисфункцию печени у беременных, можно разделитьнадвегруппы:

–встречающиеся только во время беременности (холестаз беременных, артериальнаягипертониябеременных, остраяжироваядистрофияпечени)

–встречающиеся и вне беременности (вирусные и лекарственные гепатиты, желчнокаменнаяболезнь).

Цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание с выраженнымивразличнойстепенипризнакамифункциональнойнедостаточностипечени ипортальнойгипертензией. СогласноопределениюМеждународногосообщества по изучению болезней печени цирроз рассматривается как диффузный процесс с фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно аномальных узлов. Развивается в результате гепатитов, токсического поражения печени или метаболических нарушений. Заболевание характеризуется нарушениемструктурной организации печеночной ткани за счет фиброза и появления регенераторных узлов. Клинические проявления разнообразны – от легкой дисфункции печени до печеночной недостаточности и портальной гипертензиисасцитомикровотечениямиизварикозных венпищеводаи желудка. В результате нарушения обмена половых гормонов фертильность у такихбольныхпонижена.

Беременность усугубляет течение цирроза, а он оказывает неблагоприятноедействиенаеетечениеиисход.

У 20% больных отмечается ухудшение состояния. Прогноз для матери и плода зависит от течения заболевания до беременности, в частности от степени метаболических нарушений и наличия варикозного расширения вен пищевода. Больным, страдающимциррозомпечени, разрешатьбеременностьнеследует. Но в тех случаях, если она наступила и женщина отказывается от ее прерывания, женщину надо госпитализировать в стационар и проводить определение функциональногосостоянияпечени.

Варикозное расширение вен пищевода развивается при портальной ги-

пертензии. Самое частое осложнение – кровотечение – обычно развивается в III триместре беременности и связано с увеличением ОЦК. Портокавальное шунтирование, проведенное до беременности, значительно снижает риск кровотечения и улучшает прогноз для плода. Если варикозное расширение вен пищевода впервыеобнаруживаютвовремябеременности, проводятсклеротерапию.

Первичный билиарный цирроз печени в 90% случаев развивается у женщин (чаще в возрасте 35-60 лет). Нередко единственным признаком заболевания служит повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке. Симптомы включают зуд, желтуху, гепатоспленомегалию, боль в костях и гиперпигментацию кожи. Позже могут присоединиться асцит и варикозное расширение вен пищевода. Прогноз зависит от тяжести течения. Заболевание, протекающее бессимптомно, не влияет на продолжительность жизни. При выраженных клинических проявлениях она ограничена 5-10 годами. Первичный билиарный цирроз часто сочетается с хроническим лимфоцитарным тиреоидитом, почечным канальцевым ацидозом, CREST-синдромом (по первым буквам следующих слов Calcinosis – обызвествление, Raynaud's phenomenon – синдром Рейно, Esophageal dysmotility – нарушение перистальтики пищевода, Sclerodactyly –

308

склеродактилия, Telangiectasias-телеангиэктазии), синдромом Шегрена и другимиаутоиммуннымизаболеваниями.

Диагностика. Еслизаболеваниевпервыевыявленововремябеременности или на фоне приема пероральных контрацептивов, его нередко ошибочно принимают за холестаз. Сохранение симптомов после родов или отмены пероральных контрацептивовуказываетнапервичныйбилиарныйцирроз.

Дифференциальную диагностику с холестазом беременных проводят по даннымлабораторныхисследований.

Дляпервичногобилиарногоциррозахарактерныследующиепризнаки:

–повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке в 2–6, а иногда в 10 разпосравнениюснормой;

–нормальноеилислегкаповышенноесодержаниебилирубинавсыворотке;

–повышениеуровняжелчныхкислотвсыворотке;

–повышениеуровняхолестеринавсыворотке;

–повышениеуровняIgM всыворотке(в75% случаев);

–появлениеантимитохондриальныхантител(в95% случаев);

–снижениеуровняпротромбина;

–увеличениеПВ, котороеприлечениифитоменадиономвозвращаетсякнорме;

–гипокальциемия(вследствиенарушениявсасываниявитаминаD).

Лечение. Специфическая терапия не разработана. Вне беременности используют азатиоприн, кортикостероиды и пеницилламин. Эффективность лечения невысока. Во время беременности первичный билиарный цирроз лечат так же, какхолестазбеременных.

Болезнь Вильсона – наследственное заболевание. Оно передается по ау- тосомно-рецессивному типу и встречается у 1 из 100 000 новорожденных. В основезаболеваниялежитнарушениесинтезацерулоплазмина, врезультатемедьне выводится с желчью и, попадая в кровь, откладывается в роговице, почках, чечевицеобразных ядрах головного мозга и мышцах. Заболевание проявляется нарушением функции печени и неврологическими расстройствами. Может развиться циррозпечени.

Диагностика. КхарактернымпризнакамболезниВильсонаотносятся:

–кольцо Кайзера–Флейшера (неспецифичный симптом, может наблюдаться и при первичном билиарном циррозе), выявляют при исследовании со щелевой лампой;

–низкоесодержаниецерулоплазминавсыворотке;

–повышениефракциисвободноймедивсыворотке;

–снижениеобщегосодержаниямедивсыворотке;

–повышениеэкскрециимеди.

Во время беременности уровень церулоплазмина в норме повышается, что затрудняет диагностику болезни Вильсона. Кроме того, беременным противопоказаныисследованиясиспользованиемизотоповмеди.

Лечение. Эффективны пеницилламин и триентин, образующие комплексные соединения с медью. Во время беременности эти препараты не назначают, поскольку имеются подозрения об их неблагоприятном воздействии на плод. Еслилечениебылоначаторанее, топрепаратотменяютилиснижаютдозу.

309