Тема 11. Гемобластозы / Гемобластозы_4к- ок-оч
.pdf
Биопсия шейного лимфоузла
нормальный лимфоцит
Клетки Березовского-Рида-Штенберга - «глаза совы»
Лечение лимфогрануломатоза
•Химиотерапия (ABVD)→ лучевая терапия 36-40 Гр ( I –
IIa стадии)
•Химиотерапия (ВЕАСОРР) (IIb –IVb стадии)
•Химиотерапия + лучевая терапия (20-40 Гр)
•Трансплантация стволовых клеток (при рецидивах и
прогрессии)
•Полная ремиссия – отсутствие клинических признаков и остаточных образований (или отсутствии их активности
при ПЭТ или отсутствии роста в течение 1 года)
ABVDадриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин
ВЕАСОРРлеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизолон, гранулоцитарный колониестимулируюущий фактор
Множественная миелома (ММ) или
плазмоклеточная миелома
В-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки
(ПК), продуцирующие моноклональный иммуноглобулин (М-протеин)
•1 % среди всех злокачественных опухолей и до
10−15 % всех опухолей кроветворной и лимфоидной
тканей
•Средний возраст ≈70 лет
•Заболевание чаще
встречается среди мужчин
Множественная миелома (ММ)- классификация
Выделяют 5 основных иммунохимических форм ММ:
G (60%), А (20%), D (2%), E (< 0.1%) и Бенс-Джонса
(18%); редкие формы – несекретирующая и М-миелома
• Классификация ISS (стадирование)
Стадия |
Показатели |
I |
β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л |
|
Альбумин ≥3,5 г/дл |
II |
β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л |
|
Альбумин <3,5 г/дл |
|
или |
|
β2-микроглобулин сыворотки 3,5−5,5 мг/л |
III |
β2-микроглобулин ≥5,5 мг/л |
Особенности патогенеза множественной миеломы
Мутации генов в миеломных клетках
Аномальная
последовательность
аминокислот М-протеин
Выработка моноклонального белка вместо нормального иммуноглобулина
Рукавицын О.А., Сидорович Г.И. Множественная миелома и родственные заболевания. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2006. – 216 с. Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007
Множественная миеломапроявления
•Бессимптомное течение в начале болезни (М-протеин в сыворотке и/или моче ≥ 30 г/л)
•Остеодеструкции и оссалгический синдром, генерализованный остеопороз, очаги остеодеструкции, патологические переломы (у 60-80%)
•Миеломная нефропатия и почечная недостаточность у 30-40%
•Гиперкальциемия (тошнота, рвота, жажда, запоры, полиурия,
психические нарушения)
•Синдром гипервязкости (тромбозы, кровоточивость,
нарушение зрения и сознания, СН)
•Анемический синдром
•Иммунодефицит и предрасположенность к инфекциям
Множественная миеломапроявления
Критерии диагностики ММ (1)
Тлеющая (асимптоматическая) ММ
•Моноклональный протеин в сыворотке крови ≥30 г/л и/или 500 мг в суточном анализе мочи и/или 10−59 %
клональных ПК в костном мозге
•Отсутствие органных повреждений (CRAB)
Несекретирующая миелома
•В пунктате костного мозга ≥10 % ПК
•Признаки CRAB-синдрома
•Отсутствие М-протеина (по данным иммунофиксации)
CRAB – совокупность органных повреждений при симптоматической множественной миеломе: гиперкальциемия, дисфункция почек, анемия, повреждения костей
Клинические рекомендции по диагностике и лечению множественной миеломы, 2019
Критерии диагностики ММ (2)
Симптоматическая ММ
•Плазматические клетки в костном мозге ≥10% или наличие
подтвержденной биопсией костной/экстрамедуллярной плазмоцитомы
+≥ 1признака
•Поражение органов или тканей, связанных с плазмоклеточной пролиферацией (CRAB):
•Гиперкальциемия > 2,75 ммоль/л
•Почечная недостаточность: креатинин > 177 мкмоль/л или КлКр <40 мл/мин
•Анемия: Hb < 100 г/л или на 20 г/л < нормального уровня
•Поражение костей: остеолитические поражения, остеопороз или патологические переломы
•Плазматические клетки в костном мозге ≥60%
•Соотношение вовлеченные/невовлеченные легкие цепи ≥100
•>1 очага поражения костного мозга при МРТ
Клинические рекомендции по диагностике и лечению множественной миеломы, 2019