Тема 11. Гемобластозы / Гемобластозы_4к- ок-оч
.pdf
Морфологический метод
Стернальная пункция |
Трепанобиопсия |
Стекло-препараты костного мозга, окраска по Романовскому-Гимза.
Обнаружение >20% бластных клеток в костном мозге
(в норме до 3%).
Ограничения метода: принадлежность к определенному ряду можно выявить лишь в 60%
Цитохимический метод
Постановка химических реакций на стеклах Не <7 стеклопрепаратов
ШИК-реакция на гликоген |
Реакция на миелопероксидазу в |
Миелобластыдиффузная |
клетках миелоидного ряда |
Монобласты и промоноциты- в |
|
диффузно-гранулярная |
|
Эритробластах- в виде гранул или |
|
блоков |
|
Иммунологический метод (иммунофенотипирование)
Определение CD-антигенов, специфичных
для миелоидного/лимфоидного кластов, при помощи проточной цитофлуометрии
Используются моноклональные АТ к
каждому CD
Позволяет установить линейную
принадлежность и стадию зрелости
лейкозных клеток
ОЛЛ
CD 1-10 (Т-клеточные маркеры)
CD 19, 20, 22 (В-клеточные маркеры)
ОНЛЛ
CD 13, 14, 33
Цитогенетический (кариологический) метод
- стандартное исследование (хромосома на М-стадии митоза)
- (FISH – флуоресцентная гибридизация in situ) – с помощью моноклональных АТ (зондов) к определенным генам
t(9;22)Ph+ – ген BCR/ABL
100% маркер ХМЛ, маркер неблагоприятного
прогноза у пожилых с ОЛЛ
t(15;17) – ген PML-RARA –
100% маркер промиелоцитарного лейкоза
Молекулярно-биологические методы
Основаны на ПЦР-диагностике В основном – определение остаточной популяции клеток
лейкемических клеток (чувствительность - 1х105), уточнение мутаций в генах
Классификация острых лейкозов
• Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ)- связанны с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза,
следствием которой становятся блок
дифференцировки и бесконтрольная пролиферация
незрелых миелоидных клеток
• Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)-
возникают вследствие мутации в Т- или В-клетках- предшественницах
https://npngo.ru/biblioteka/klinicheskie_rekomendatsii
ОМЛклассификация (ВОЗ, 2016)
•ОМЛ с устойчиво выявляемыми генетическими аномалиями
–Острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17)(q22;q12); PMLRARA
–ОМЛ с BCR/ABL1 и др. (всего 7)
•ОМЛ с генными мутациями (NPM1, CEBPA, RUNX1)
•ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией
•Миелоидные неоплазии, связанные с предшествующей ХТ
•ОМЛ без специфических характеристик (NOS, по аналогии с FAB)
•Миелоидная саркома (гранулоцитарная саркома, хлорома)
•Миелоидные опухоли, связанные с синдромом Дауна
•Опухоль из плазмацитоидных дендритных клеток
•Острые лейкозы неопределенной линии дифференцировки
Клинические рекомендации «Острые миелоидные лейкозы»- АОР, НГО, 2020 https://npngo.ru/biblioteka/klinicheskie_rekomendatsii
ОМЛ, без специфических характеристик (ВОЗ, 2016)
•ОЛМ с минимальной дифференцировкой (М0)*
•ОЛМ без созревания (М1)- 10-20%
•ОЛМ с созреванием (М2)- 30%
•Острый миеломонобластный лейкоз (М4)- 10-25%
•Острый монобластный/моноцитарный лейкоз (М5)
•Острый эритромиелоз (М6)
•Острый мегакариобластный лейкоз (М7)
•Острый лейкоз из базофилов
•Острый панмиелоз с миелофиброзом (синоним: острый
миелофиброз, острый миелосклероз)
* - в скобках указано ранее существовавшее обозначение, согласно классификации FAB
Клинические рекомендации «Острые миелоидные лейкозы»- АОР, НГО, 2020 https://npngo.ru/biblioteka/klinicheskie_rekomendatsii
Острый промиелоцитарный лейкоз (М3)- 5-15% ОМЛ
•Четко очерченная нозологическая форма
–типичная морфология опухолевых клеток
–тяжелый геморрагический синдром
–гематомный тип кровоточивости
–избыточно активированный фибринолиз, ДВС-
синдром
–обычнолейкопения
•Верификация- t(15;17)(q22;q12); PML-RARA
•Высокая эффективность лечения третионином
(ATRA), мышьяком триоксидом (АТО)
Клинические рекомендации «Острый промиелоцитарный лейкоз»- АОР, НГО, 2020 https://npngo.ru/biblioteka/klinicheskie_rekomendatsii
ОМЛдиагностические критерии
•Обнаружение в пунктате костного мозга или в периферической крови не менее 20 % бластных клеток
либо
•При наличии патогномоничных для ОМЛ хромосомных аномалий: t(8;21)(q22; q22)
AML/ETO, t(15;17)(q12; q11-12) PML/RAR-α, inv(16) или t(16;16)(p12; q23) CBF/MYH11, t(1;22)
Клинические рекомендации «Острые миелоидные лейкозы»- АОР, НГО, 2020 https://npngo.ru/biblioteka/klinicheskie_rekomendatsii