Тема 11. Гемобластозы / Гемобластозы_4к- ок-оч

Пациент., 85лет.

гепатоспленоме

галия

8 кг

Носовые кровотечения

Кровоточивость десен, гематмы на коже

•Миелограмма: бластные клетки 72%, миелоциты 0,2%, метамиелоциты 0,1%, палочкоядерные 0,2%, сегментоядерные

1%.

Эпидемиология острых лейкозов

•2-3% злокачественных опухолей человека

•Заболеваемость - 3-5 случаев на 100 тыс. населения

•Диагностируются - в 75% случаев у взрослых

в25% случаев – у детей

•Отношение острых миело- и лимфолейкозов 6:1

Увзрослых >40 лет 4:1, у детей 1:9

•Медиана возраста ОНЛЛ - 60-65 лет, ОЛЛ – 10 лет

Клинические проявления лейкозов

•Анемический синдром

•Инфекционно-токсический синдром

•Геморрагический синдром

•Лимфопролиферативный синдром

•Лейкостаз (развитие и формирование “белых” тромбов)

•Синдром опухолевой интоксикации

•Синдром опухолевой прогрессии

Синдром опухолевой интоксикации

•прогрессирующая слабость, не соответствующая степени анемии, снижение аппетита, потеря веса, потливость, субфебрильная температура, боли в костях, суставах, зуд

кожи, ухудшение течения сопутствующих заболеваний

Синдром опухолевой пролиферации

•боли и чувство тяжести в левом боку, связанное с увеличением селезенки, нередко увеличение печени

Внекостномозговые клинические проявления о. лейкозов

•Гиперплазия десен – инфильтрация десен бластными клетками (патогномонично для миелолейкозов М4, М5)

•Лейкемиды – инфильтрация кожи бластными клетками с образованием багровосинюшных уплотнений

•Хлорома – поражение мягких тканей при ОМЛ

•Нейролейкемия - поражение паутинной и мягкой мозговых оболочек головного и спинного мозга. Характерно для ОЛЛ, ОМЛ М4-М5 (миеломоно- и монобластные варианты)

Диагностируется на основании спинальной пунции и цитоза более 103

-Менингеальные симптомы

-АГ

-Отек дисков зрительных нервов, поражение сетчатки

-Нистагм, косоглазие

-Нарушение чувствительности

•Бластная инфильтрация легких, кишечника, миокарда, яичек/яичников

Гиперплазия десен у пациентов с гемобластозами

Периоды течения острых лейкозов (1)

Дебют/манифестация

•Клиническая манифестация

опухоли происходит, когда ее

масса составляет ≥1012 клеток

•Малосимптомная или ярко выраженная

•ОАК- одно-трехростковая цитопения или анемия, бласты 0-95%, лейкоциты- 1.0-200- 300х109/л, «лейкемический провал»

•Гиперлейкоцитоз (>100 ´ 109/л) в 15%

случаев

Периоды течения острых лейкозов (2)

Ремиссия

•Полная- не >5% бластных клеток в КМ, нормальное соотношение других ростков, содержание гранулоцитов в периферической крови не менее 1×109/л, тромбоцитовне менее 100×109/л, отсутствуют

экстрамедуллярные очаги лейкозного поражения (должны сохраняться

в стабильном состоянии в течение >1 месяца)

•Неполная- бласты 5-25% в КМ при снижении не менее чем на 50% от исходного

•Минимальная остаточная болезнь- остаточная популяция лейкемических клеток, выявляемая с помощью высокочувствительных методов (1 лейкемическая клетка на 104–6 исследуемых)

•Резистентная форма- отсутствие эффекта после завершения 2

курсов индукционной терапии

Рецидив- появление >5% бластных клеток в КМ и/или экстрамедуллярного очага опухоли, в том числе нейролейкемии

Диагностика лейкозов

•Морфологический метод

•Цитохимический метод

•Иммунологический метод

•Цитогенетический (кариологический) метод

•Молекулярно-биологические методы