Тема 11. Гемобластозы / Гемобластозы_4к- ок-оч

Клиническая картина ХЛЛ

1.Лимфопролиферативный синдром

•Прогрессирующая лимфаденопатия

•Спленомегалия, гепатомегалия

•+/- Боли в костях, кожный зуд, инфильтрация кожи

2.Синдром опухолевой интоксикации (В-симптомы)

•Лихорадка, общая слабость, потливость, утомляемость, похудание

3.Гнойно-воспалительные осложнения

4.Аутоиммунные осложнения (гемолитическая анемия, тромбоцитопения)

Стадии ХЛЛ по Binet

*Лимфатические области: шейные лимфатические узлы, подмышечные лимфатические узлы (c 1 или 2 сторон), паховые лимфатические узлы (c 1 или 2 сторон), печень, селезенка

Принципы диагностики ХЛЛ

•ОАК:

•Лейкоцитоз

•Абсолютный лимфоцитоз >5х109/л

•Тени Боткина-Гумпрехта

•Миелограмма >30% лимфоцитов

•Иммунофенотипирование лимфоцитов: определение CD-кластеров на поверхности

•Биопсия лимфоузлов

•Иммуногистохимическое исследование костного мозга, лимфатического узла

•Цитогенетический анализ клеток крови и костного мозга. Главный цитогенетический маркер, непосредственно влияющий на выбор терапии: делеция 17p

•Визуализация лимфоузлов грудной и брюшной полостей (Rg, КТ, МРТ)

Принципы лечения ХЛЛ

•Выжидательная тактика при медленно прогрессирующем течении (в 30-40% случаев) Показания для начала активной терапии ХЛЛ:

–≥ 1 симптомов интоксикации - потеря веса >10% за 6 мес,

лихорадка, ночные поты без признаков инфекции

–нарастающая анемия (Hb<110г/л) и/или тромбоцитопения

(<100x109/л)

–паранеопластические АИГА/васкулиты/миозиты, резистентные к терапии;

–прогрессивная и/или нарастающая сплено- и/или гепатомегалия;

–массивная (>10 cм) или нарастающая симптомная лимфаденопатия

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжскинская лимфома)

В-клеточная лимфома, морфологическим субстратом

которой являются гигантские многоядерные клетки

Березовского-Рида-Штернберга и одноядерные клетки

Ходжкина, располагающиеся в полиморфноклеточной

гранулеме, образованной смесью опухолевых и неопухолевых реактивных клеток

•Выделяют классическую лимфому Ходжкина и нодулярную

лимфому Ходжкина с лимфоидным преобладанием

•Диагностика только на основании морфологического

исследования биопсийного материалавыявление гранулем с характерным клеточным составом (клеток БерезовскогоШтенберга, клеток, экспрессирующих CD30+, CD15+ и др.)

Основные клинические проявления

•Лимфаденопатия (одного или нескольких л/у шеи реже

подмышечных или паховых). При осмотре умеренно плотные, безболезненные, единичные или множественные, спаянные в пакеты л/у с подвижной кожей

•Лихорадка с проливными потами

•Кожный зуд (локальный или генерализованый)

•Лимфоцитоз, умеренный или выраженный лейкоцитоз,

увеличение СОЭ, эозинофилов крови, анемия

•Спленомегалия

•Синдром сдавления