Тема 2. Заболевания тонкого кишечника / si lecture
.pdf
Мальабсорбция тиамина (В1)
•Потребность – около 1 мг
•Кардиомиопатия, сердечная недостаточность
•Периферическая нейропатия, мозжечноквые нарушения,
энцефалопатия Вернике
Мальабсорбция рибофлавина (В2)
•Потребность – около 1 мг
•Ангулярный стоматит, хейлит, глоссит, себорейный дерматит
•Периферическая нейропатия
•Нарушения зрения
|
|
Мальабсорбция ниацина (В3) |
• |
Потребность |
|
• |
Дерматит |
себорея |
•Деменция
•Диарея
• |
|
• Ангулярный |
, |
• |
, |
• |
|
|
|
Мальабсорбция витамина А
•Потребность – 2500-5000 МЕ
•Куриная (сумеречная) слепота, ксерофтальмия
•Гиперкератоз
•Нарушения вкуса и обоняния
•Боли в мышцах и костях
•Повышение риска инфекций
Мальабсорбция витамина D
• Остеопения и остеопороз
Мальабсорбция витамина E
•Полинейропатия, нарушение чувствительности, поражение ЧМН
•Снижение зрения (поражение сетчатки)
•Гемолитическая анемия
Мальабсорбция витамина K
• Повышенная кровоточивость
Мальабсорбция железа
•Потребность – 8-18 мг
•Микроцитарная анемия (+ циркуляторно-гипоксический синдром)
•Нарушение иммунитета
•Атрофический глоссит
•Ангулярный стоматит, алопеция, койлонихия
Мальабсорбция меди
•Потребность – 1 мг
•Микроцитарная анемия, нейтропения
•Неврологические нарушения
•Гипопигментация кожи и волос
•Разнообразные неврологические нарушения
Заболевания, вызывающие мальабсорбцию
Болезни желудка
•Атрофический гастрит
•Аутоиммунный гастрит (пернициозная анемия)
•Резекция желудка(шунтирующие операции)
Болезни поджелудочной железы
•Врожденный дефицит панкреатических ферментов (дефицит колипазы, дефицит липазы, дефицит трипсиногена)
•Экзокринная недостаточность поджелудочной железы (хронический панкреатит, мукополисахаридоз, синдром Johanson-Blizzard, костномозговой панкреатический синдром Пирсона, синдром Швахмана)
•Опухоли поджелудочной железы
Болезни печени
•Врожденные дефекты синтеза и транспортировки желчных кислот
•Цирроз и другие хронические заболевания
•Портальная гипертензия
Обструкция желчных путей
•Опухоли желчного пузыря и протоков
•Первичный и вторичный склерозирующий холангит
Заболевания тонкого кишечника
•Амилоидоз
•Аутоиммунная энтеропатия
•Целикая
•Коллагенозная спру
•Врожденные аномалии развития кишечника
•Болезнь Крона
•Эндокринная недостаточность энтероцитов (аутоиммунный полигландулярныйсиндром-1, врожденные дефекты)
•Дефицит энтерокиназы
•Эозинофильный гастроэнтерит
•Свищи
•Пищевая аллергия
•Реакция «трансплантат против хозяина»
•Гиполактазия
•Мальабсорбция желчных кислот
•Инфекции (ВИЧ-СПИД – криптоспоридиоз, M. aviumcomples, вирусы; лямблиоз; глистные инвазии; туберкулез; болезнь Уиппла)
•Иммунопролиферативные заболевания тонкого кишечника
•Ишемическаяболезнь кишечника
•Интестинальная лимфома
•Последствия резекции кишечника или шунтирующих операций
•Мастоцитоз
•Негранулематозный хронический идиопатический энтероколит
•Постинфекционный синдром мальабсорбции
•Первичный иммунодефицит
•Лучевой энтерит
•Рефрактерная спру
•Саркоидоз
•Синдром избыточного бактериального роста
Заболевания лимфатической системы
•Первичная кишечная лимфангиэктазия
•Вторичная кишечная лимфангиэктазия (лимфома, солидные опухоли, травма или обструкция грудного лимфатического протока)
Нейроэндокринные опухоли
•Карциноидный синдром
•Глюкагонома
•Соматостатинома
•Синдром Золлингера-Эллисона
Заболевания сердечно-сосудистой системы
•Констриктивный перикардит
•Сердечная недостаточность
Заболевания желез внутренней секреции
•Болезнь Аддисона
•Сахарный диабет
•Тиреотоксикоз
Системные заболевания
•Смешанныезаболевания соединительной ткани
•Синдром Кронкхайта-Канада
•Нейрофиброматоз (I тип)
•Склеродермия
•Системная красная волчанка
Целиакия: этиология и патогенез
•Неполное разрушение глютена в ЖКТ (группа запасающих белков растений злаковых культур – рожь, пшеница, ячмень)
•Дезамидация глиадиновых молекул тканевой трансглутаминазой
•Связывание с молекулами ГКГС на поверхности АПК
•Появление аутоАТ к глиадину, тТГ, актину и др.
•Воспаление собственной пластинки слизистой оболочки (активация медиаторов воспаления, инфильтрация)
Ludvigsson et al. Gut 2014;63:1210-28. Rubio-Tapia et al. Am J Gastroenterol 2013;108:656-76.
Lebwohl et al. Lancet 2017
Целиакия: факторы риска
•Генетическая предрасположенность (HLA-DQ2 – 90%, HLA-DQ8)
•Время введения глютен-содержащих продуктов в рацион?? (4-12 мес.)
•Количество глютена в рационе грудных детей
•Вирусные кишечные инфекции
•Инфекционные заболевания в первые годы жизни
• |
Кесарево сечение |
|
Ludvigsson et al. Gut 2014;63:1210-28. |
|
Rubio-Tapia et al. Am J Gastroenterol 2013;108:656-76. |
||||
|
|
|||
• |
Использование препаратов АБ и ИПП |
Lebwohl et al. Lancet 2017 |
||
|
||||
• Изменение состава кишечной микрофлоры (Гр-, B. bifidum)
Целиакия: эпидемиология
•1% всего населения (до 3,1% по некоторым данным)
•Рост заболеваемости в 2-3,5 раза за 50 лет
•Чаще – Индия, Скандинавия
•Реже – Африка
•Риск развития НХЛ, колоректального рака, смерти от любых причин
Ludvigsson et al. Gut 2014;63:1210-28. Rubio-Tapia et al. Am J Gastroenterol 2013;108:656-76.
Lebwohl et al. Lancet 2017
Целиакия: показания к обследованию (проявления)
•Необъяснимые диспептические явления, диарея
•Остеомаляция / остеопороз
•Нарушения роста и развития
•Длительная выраженная усталость
•Тяжелые или персистирующие язвы слизистой полости рта
•Дефицит железа, В12, фолатов неясного генеза
•СД 1 типа, аутоиммунные заболевания ЩЖ
•Синдром раздраженного кишечника
•Герпетиформный дерматит
• Наличие родственников первой линии с целиакией |
Ludvigsson et al. Gut 2014;63:1210-28. |
Rubio-Tapia et al. Am J Gastroenterol 2013;108:656-76. |
|
|
Lebwohl et al. Lancet 2017 |