Костный мозг при В12 дефицитной анемии

Классификация гемолитических анемий

Врожденные — повышенный распад эритроцитов связан с их генетическим дефектом:мембранопатии эритроцитов — гемолиз связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;

энзимопатии (ферментопатии) —гемолиз эритроцитов связан с дефицитом активности эритроцитарных ферментов, чаще глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД);гемоглобинопатии — анемии, связанные с генетически обусловленным изменением или нарушением структуры белка гемоглобина.

Приобретенные - в костном мозге созревают здоровые эритроциты, но они разрушаются преждевременно в связи с заболеваниями или воздействиями на организм:

дефект мембраны эритроцитов (характерен гемолиз преимущественно во время сна);гемолитические анемии, обусловленные внеэритроцитарной патологией

иммуногемолитические — возникают в результате выработки организмом антител в отношении к собственным эритроцитам (например: при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани);

анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке (например, при циррозе печени);

анемии, обусловленные механическим повреждением оболочки эритроцита (например, при протезах сердечных клапанов);

анемии, обусловленные токсическим поражением эритроцитов - химическое поражение (например, в результате воздействия на организм ядов, свинца, тяжелых металлов, медикаментов); инфекционно-токсическое поражение организма (например, малярийный плазмодий);

анемии, связанные с недостатком витамина Е (витамин Е отвечает за прочность оболочки эритроцита).

Клинические проявления 1

Циркуляторно-гипоксический синдром

Желтуха

Тахикардия, одышка, стенокардия

Спленомегалия, гепатомегалия при внутриклеточном гемолизе

Лихорадка, боли в поясничной области, черная моча за счет гемоглобинурии при внутрисосудистом гемолизе

Развитие желчекаменной болезни (накопление билирубина при длительном гемолизе)

Деформации скелета у детей (так называемый "башенный" череп, седловидный нос, высокое стояние твердого неба)

Трофические язвы голеней (это обусловлено тем, что нарушается кровоснабжение конечностей из-за повышенного распада эритроцитов и образования тромбов в капиллярах).

Клинические проявления 2

Симптомы серповидноклеточной анемии и талассемии

Признаки серповидноклеточной анемии:

гемолитические кризытрофические язвы на ногах;гемоглобинурия;нарушением зрения и др.

Признаки талассемии:

деформация черепа;монголоидный разрез глаз;землисто-зеленый кожный оттенок,

обусловленный гемосидерозом – отложением в тканях железосодержащего пигмента гемосидерина;недоразвитие (умственное и физическое);

патологии костного строения и пр.

Диагностика

Снижение уровня гемоглобина и эритроцитовРетикулоцитозГипербилирубинемияПовышение ЛДГ

Снижение гаптоглобина (белок плазмы крови, связывающий гемоглобин,

высвобождающийся из эритроцитов) – наиболее чувствительный методДополнительно: положительная прямая и непрямая проба Кумбса, сфероцитоз, гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия, холодовые агглютинины, тест на резистентность эритроцитов, уровень Г6ФД, проточная цитометрия (диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии)

Гемосидерин — тёмно-жёлтый пигмент, состоящий из оксида железа. Гемосидерин образуется при распаде гемоглобина и последующей денатурации и депротеинизации белка ферритина, отвечающего за хранение железа в организме.

Принципы лечения

Зависит от причины

Наследственный внутриклеточный гемолизСпленэктомия

Аллогенная трансплантация костного мозга при гемоглобинопатиях, энзимопатияхЗаместительная терапия (гемотрансфузии)

Аутоиммунная гемолитическая анемияГлюкокортикостероидыВведение иммуноглобулиновЦитостатики

Профилактика гемосидероза:Избегать частых гемотрансфузий

Избегать назначения препаратов железаХелаторы железа (десферал)

Апластическая анемия

Заболевание, связанное с нарушением кроветворения в костном мозге Характерны панцитопения и гипоплазия костного мозга с замещением кроветворной ткани

жировой тканью

Причины

Наследственные (20%): анемия Фанкони, наследственный дискератоз, семейная апластическая анемия

Приобретенные (80%): идиопатическая, инфекции (гепатиты, вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ), облучение, химические вещества, реакция трансплантат против хозяина, беременность, тяжелый дефицит витамина В12, фолатов, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодиспластический

синдром, лекарства (НПВС, левомицетин, сульфаниламиды)