Синдром удлиненного QT

• Врожденный удлиненный ОТ

• существует два принципиальных механизма удлинения ПД, реализующихся на уровне клеточных мембран:

•ингибирование калиевых токов во время фазы реполяризвции вследствие блокады калиевых каналов

•нарушение инактивации натриевых каналов, приводящее к персистенции входа ионов натрия на протяжении всех фаз ПД.

•Оба механизма сопряжены с формированием

–ранних посдеполяризаций в системе ГисаПуркинье и миокарда желудочков. Постдеполяризации могут индуцировать триггерную активность

•-

•Существуют формы с врожденной тугоухостью

Jervel,Lange, Nilson- мутации в генах, кодирующихсубьединицы калиевого канала и приводящие к снижению калиевого тока

•Эти же гены экспрессируются во внутреннем ухе и отвечают за продукцию эндолимфы.

•Без тугоухости

Romano,Word – около 400

мутаций в восьми генах, кодирующих ионные каналы и структурные белки

•критерии:

•QTболее 480мс

•полиморфизм зубца Т

•синкопальные состояния и внезапная смерть в семье

•блокада правой ножки ПГ с подьемом переходной точки jи сегментаST

•в правых грудных отведениях

•( спинка седла)

•наблюдаются пробежки ЖТ и повышен риск ВСС

•Эленктрофизиологическая основа:

•не совпадает длительность ПД в эндокарде и эпикарде

•В настоящее время СБ –

•это клинико-электрокардиографический синдром, генетически обусловленный

•характеризующийся синкопальными состояниями и эпизодами ВСС

•у пациентов без органических изменений сердца и

•проявляющийся на ЭКГ постоянной или транзиторной БПНПГ с подъёмом сегмента ST в правых грудных отведениях (V1-V3)

•По клинической картине различают симптомный (синкопальный) и бессимптомный (бессинкопальный) вариант СБ,

•по выраженности изменений на ЭКГ - классический (явный), интермиттирующий и латентный (скрытый) СБ.