Гемофилия

Клиническая картина.

1. Гематомы (подкожные, межмышечные, подапоневротические). Подапоневротические гематомы являются наиболее опасными, поскольку они могут привести к асептическому остеонекрозу.

2. Гемартроз – кровоизлияние в полость суставов. Это может привести к нарушению функции и анкилозу суставов. Как правило, повреждаются крупные суставы (коленный, локтевой, голеностопный, тазобедренный). Особенно это опасно в детском возрасте (в связи с частыми травмами).

3. Послеоперационное кровотечение. Характерно отсроченное кровотечение, т.к.сначала образуется первичный тромб, однако, в случае отсутствия фибрина окончательный гемостаз является неадекватным.

Гемофилия

Тяжесть клинических проявлений зависит от уровня VIII и IX факторов свёртывания:

1. Тяжёлая степень дефицита. Уровень VIII или IX

факторов 0 – 2%. Характерны спонтанные кровотечения. Пациенты даже не замечают травм, которые вызывают кровотечение.

2. Средняя степень тяжести. Уровень VIII или IX

факторов 2 – 5 %. Пациенты замечают травмы. 3. Лёгкая степень. Уровень факторов VIII или IX > 5%.

Кровотечения возникают только после тяжёлых травм или хирургических операций. Пациент во взрослом возрасте может даже не знать о своём заболевании.

Гемофилия

Принципы лечения.

1.Заместительная терапия концентратами VIII или IX фактора

2.Иногда приходится выполнять синовиэктомиюс целью профилактики кровоизлияния в суставы.

Приобретённые коагулопатии

Общая характеристика. Чаще всего приобретённые коагулопатии возникают в результате уменьшения в крови уровня факторов свёртывания, зависимых от витамина К (факторы VII, X, IX или протромбин). Причины дефицита витамина К могут быть следующими:

1. Обтурационная желтуха, которая сопровождается снижением уровня желчных кислот, необходимых для всасывания жирорастворимого витамина К.

2. Энтериты, сопровождающиеся нарушением всасывания.

3. Передозировка непрямых антикоагулянтов. Они не полностью выводятся из организма и накапливаются в нём.

Лечение. Введение викасола. Однако викасол эффективен тольков случае повышенной кровоточивости,связанной с дефицитов витамина К.