Biochemistry 2 kurs part 1 2015
.pdfD.Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти E.Пригнічення фенілаланінгідроксилази
14.Альбіноси погано переносять вплив сонця - загар не розвивається, а з'являються опіки. Порушення метаболізму якоїамінокислоти лежить в основі цього явища?
А.Триптофану В.Метіоніну С.Фенілаланіну D.Глутамінової кислоти E.Гістидину
15.До лікаря звернувся чоловік із скаргами на болі в суглобах. При огляді пацієнта виявлено пігментацію склери і вушних раковин.При аналізі сечі встановлено, що в лужному середовищі і на повітрі вона чорніє. Найбільш ймовірним діагнозом є:
А.Фенілкетонурія В.Цистиноз С.Альбінізм D.Алкаптонурія E.Тирозиноз
16.При алкаптонурії у сечі хворого знайдено велику кількість гомогентизинової кислоти (сеча темніє на повітрі). Вроджений дефект якого ферменту має місце.
А.Аланінамінотрансферази В.Оксидази гомогентизинової кислоти.
С.Тирозинази D.Фенілаланін-4-монооксигенази E.Тирозинамінотрансферази
17. У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин, виділена сеча темніє на
повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Якийнайбільш імовірний симптом?
А. Порфірія В. Альбінізм С. Цистинурія
D. Алкаптонурія E.Гемолітична анемія
18. Дитина 10-ти місячного віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовнішньо при народженні виглядала нормально, але протягом останніх 3 місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу, відставання у розумовому розвитку. Причиною такого стану є:
А.Гістидинемія В.Галактоземія С.Глікогеноз D.Гостра порфірія E.Фенілкетонурія
19.У немовляти на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини?
А.Фенілаланін В.Триптофан С.Метіонін D.Гістидин E.Аргінін
20.У лікарню поступив 9-річний хлопчик розумово і фізично відсталий. При біохімічному аналізі крові виявлено підвищену кількість фенілаланіну. Блокування якого фермента може призвести до такого стану?
А.Оксидази гомогентизинової кислоти В.Фенілаланін-4-монооксигенази
51
С.Глутамінтрансамінази D.Аспартатамінотрансферази E.Глутаматдекарбоксилази
21.У дитини на пелюшках темні плями, які свідчать про наявність гомогентизинової кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов’язано?
А. Метионіна В. Галактозы С. Тирозина
D. Холестерина
E.Триптофана
22.У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовлені порушенням синтезу меланіну. Вкажіть, порушенням обміну якої амінокислоти це викликано?
А. Проліна В. Триптофана С. Гістидина D.Тирозина
Е. Гліцина
23.У дитини 6 місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Який із наступних лабораторних аналізів крові і сечі найвірогідніше дозволить встановити діагноз?
А.Визначення концентрації триптофану В.Визначення концентрації фенілпірувату
С.Визначення концентрації гістидину
D.Визначення концентрації лейцину E.Визначення концентрації валіну
24.До лікарні поступив двохрічний хлопчик. В нього часта
блювота,особливо після прийому їжі. Дитина відстає у вазі та фізичномурозвитку. Волосся темне, але попадаються сиві пряді. Запропонуйте лікування для даного випадку:
А.Ферментативна терапія. В.Дієта із зниженим вмістом фенілаланіну.
С.Введення специфічних амінокислотних сумішей. D.Дієта з підвищеним вмістом
вуглеводів (або жирів) і пониженим вмістом білків.
E.Безбілкова дієта
25.Хворий 13 років. Скаржиться на загальну слабість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання у розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану?
А.Гістидинемія В.Хвороба Аддісона С.Тирозиноз
D.Хвороба «кленового сиропу» E.Базедова хвороба
26.Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах “пивної закваски” або “кленового сиропу”. Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію?
А.Дегідрогеназа розгалужених альфа-кетокислот В.Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа С.Гліцеролкіназа D.Аспартатамінотрансфераза E.УДФ-глюкуронілтрансфераза
52
27.У нирках чоловіка виявлено |
C. Метіоніна |
|
|
|
|||||||
дрібні конкременти.У сечі пацієнта |
D. Тирозина |
|
|
|
|
||||||
підвищений вміст цистину, лізину, |
E . Триптофана |
|
|
|
|||||||
аргініну і орнітину. Спадкове |
|
|
|
|
|
|
|||||
порушення |
всмоктування даних |
31. |
У |
дитини |
1,5 |
року |
|||||
амінокислот характерне для: |
|
спостерігається |
|
відставання |
|||||||
А. Алкаптонурії |
|
|
|
розумового та фізичного розвитку, |
|||||||
В. Цистинурії |
|
|
|
посвітління шкіри та волосся, |
|||||||
С. Альбінізму |
|
|
|
зниження |
вмісту |
в |
крові |
||||
D.Фенілкетонурії |
|
|
|
катехоламінів. При додаванні до |
|||||||
Е. Хвороби Хартнупа |
|
|
свіжої |
сечі |
декількох |
крапель |
5% |
||||
|
|
|
|
|
|
трихлороцтового заліза з'являється |
|||||
28. У крові хворого на рак сечового |
оливково-зелене забарвлення. Для |
||||||||||
міхура |
знайдено |
високий |
вміст |
якої патології обміну |
амінокислот |
||||||
серотоніну |
та |
оксиантранілової |
характерні ці зміни? |
|
|
||||||
кислоти. З надлишком надходження |
A. Ксантинурії |
|
|
|
|||||||
в організм якої амінокислоти це |
B . Алкаптонурії |
|
|
|
|||||||
пов’язано? |
|
|
|
|
C. Тирозиноза |
|
|
|
|||
A. Аланіну |
|
|
|
|
D . Альбінізма |
|
|
|
|||
B . Триптофану |
|
|
|
E. Фенілкетонурії |
|
|
|
||||
C. Гістидину |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
D. Метіоніну |
|
|
|
32. У 12-річного хлопчика в сечі |
|||||||
E. Тирозину |
|
|
|
виявлено |
високий |
вміст |
усіх |
||||
|
|
|
|
|
|
амінокислот аліфатичного ряду. При |
|||||
29. В лікарню доставили 2-х річну |
цьому |
відмічена |
найбільш висока |
||||||||
дитину із |
уповільненим |
розумовим |
екскреція цистіну та цистеїну. Крім |
||||||||
та фізичним розвитком, що страждає |
того, УЗД нирок показало наявність |
||||||||||
частими рвотами після прийому їжі. |
каменів у них. Виберіть можливу |
||||||||||
В сечі виявлено фенілпірови- |
патологію. |
|
|
|
|
||||||
ноградну |
кислоту. |
Наслідком |
A. Хвороба Хартнупа. |
|
|
||||||
порушення якого обміну є ця |
B. Алкаптонурія. |
|
|
|
|||||||
патологія? |
|
|
|
|
C. Цистит. |
|
|
|
|
||
A. Вуглеводного обміну |
|
|
D. Фенілкетонурія. |
|
|
|
|||||
B. Ліпідного обміну |
|
|
E . Цистинурія. |
|
|
|
|||||
C. Обміну амінокислот |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
D. Водно-сольового обміну |
|
33. До лікаря звернувся пацієнт зі |
|||||||||
E. Фосфорно-кальційового обміну |
скаргами |
на |
непереносимість |
||||||||
|
|
|
|
|
|
сонячної радіації. |
Спостерігаються |
||||
30. |
У |
новонародженого |
на |
опіки шкіри та порушення зору. |
|||||||
пелющшках виявлено темні плями, |
Попередній |
діагноз |
альбінізм. |
||||||||
що |
свідчать |
про |
утворення |
Порушення обміну якої аміно- |
|||||||
гомогентензинової |
кислоти. |
З |
кислоти |
відмічається |
у |
||||||
порушенням обміну якої сполуки це |
цьогопацієнта? |
|
|
|
|||||||
пов'язано? |
|
|
|
|
A. Проліна |
|
|
|
|
||
A. Холестерина |
|
|
|
B.Тирозина |
|
|
|
|
|||
B. Галактози |
|
|
|
C. Лізина |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
53 |
|
|
|
|
|
D. Аланіна |
|
|
|
A. Кальмодулін |
|
|
|
|||
E. Триптофана |
|
|
B. Колаген |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
C. Порфирін |
|
|
|
|||
34. Педіатр при огляді дитини |
D. Міоглобін |
|
|
|
||||||
відмітив відставання у фізичному та |
E. Креатин |
|
|
|
|
|
||||
розумовому |
розвитку. |
Аналіз сечі |
|
|
|
|
|
|
|
|
показав різке підвищення вмісту |
38. При лабораторному дослідженні |
|||||||||
кетокислоти, що дає кольорове |
у дитини виявлено підвищений вміст |
|||||||||
забарвлення із хлорним залізом. Яке |
у крові та сечі лейцину, валіну, |
|||||||||
порушення |
обміну |
речовин |
ізолейцину та їх кетопохідних. Сеча |
|||||||
виявлено? |
|
|
|
мала характерний запах |
кленового |
|||||
A. Цистинурія |
|
|
сиропу. |
|
Недостатність |
якого |
||||
B. Алкаптонурія |
|
|
ферменту |
характерно |
|
для |
цього |
|||
C. Тирозинемія |
|
|
захворювання? |
|
|
|
||||
D. Фенілкетонурія |
|
|
A. Фосфофруктокіназа |
|
|
|
||||
E. Альбінізм |
|
|
B. Амінотрансфераза |
|
|
|
||||
|
|
|
|
C. Глюкозо-6-фосфатаза |
|
|
||||
35. У |
хворого |
діагностовано |
D. |
Дегідрогеназа |
розгалужених |
|||||
алкаптонурія. Вкажіть фермент, |
амінокислот |
|
|
|
|
|||||
дефект якого є причиною цієї |
E. Фосфофруктомутаза |
|
|
|
||||||
патології. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
A. Глутаматдегідрогеназа |
39. При обстеженні в клініці у |
|||||||||
B. Фенілаланінгідроксилаза |
чоловіка |
|
діагностували |
гостру |
||||||
C. Оксидаза гомогентизинової |
променеву |
|
хворобу. |
Лабораторно |
||||||
кислоти |
|
|
|
встановленно |
|
|
різке |
|||
D. Піруватдегідрогеназа |
|
зниженнясеротоніну в тромбоцитах. |
||||||||
E. ДОФА-декарбоксилаза |
Порушення |
метаболізму |
якої |
|||||||
|
|
|
|
речовини |
є |
можливою |
причиною |
|||
36. При аналізі сечі 3-х місячної |
зниження |
|
тромбоцитарного |
|||||||
дитини |
виявлено |
|
підвищену |
серотоніну? |
|
|
|
|
||
кількість гомогентизинової кислоти, |
A. Гістидину |
|
|
|
||||||
сеча при стоянні на |
повітрі набуває |
B. Тирозину |
|
|
|
|
||||
темного забарвлення. Для якого з |
C. 5-окситриптофану |
|
|
|
||||||
нижчеперерахованих |
|
захворювань |
D. Фенілаланіну |
|
|
|
||||
характерні описані зміни? |
E. Серину |
|
|
|
|
|
||||
A. Фенілкетонурія |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
B. Алкаптонурія |
|
|
40.В лікарню доставили 2-х річну |
|||||||
C. Альбінізм |
|
|
дитину із |
уповільненим розумовим |
||||||
D. Аміноацидурія |
|
|
та фізичним розвитком, що страждає |
|||||||
E. Цистинурія |
|
|
частими рвотами після прийому їжі. |
|||||||
|
|
|
|
В |
сечі |
|
виявлено |
|
фенілпіро- |
|
37. Хворому з підозрою на |
виноградну |
кислоту. |
Наслідком |
|||||||
діагноз“прогресуюча |
|
м’язова |
порушення якого обміну є ця |
|||||||
дістрофія” був зроблений аналіз |
патологія? |
|
|
|
|
|
||||
сечі. Яка сполука у сечі підтверджує |
A.Вуглеводного обміну |
|
|
|||||||
діагноз пацієнта? |
|
|
B.Ліпідного обміну |
|
|
|
||||
|
|
|
|
54 |
|
|
|
|
|
|
C.Обміну амінокислот |
E.Фосфорно-кальційового обміну |
D.Водно-сольового обміну |
|
55
Перелік навчально-методичної літератури:
Основної:
1.Бышевский А.Ш., Терсенов О.А. Биохимия для врача. - Екатерин-
бург: Урал. рабочий, 1994. - 384 с.
2.Губський Ю.І. Біологічна хімія. - Київ-Тернопіль: Укрмедкнига,
2000. - 508 с.
3.Губський Ю. І. Біоорганічна хімія. - Вінниця: НОВА КНИГА, 2004. –
464 с.
4.Гонський Я.І., Максимчук Т.П., Калинський М.І. Біохімія людини.
Підручник .-Тернопіль: Укрмедкнига, 2002.-744 с.
5.Кучеренко Н.Е., Бабенюк Ю.Д., Васильев А.Н. и др. Биохимия. К.:
Выща шк. Изд-во при КГУ, 1988. - 432 с.
6.Николаев А.Я. Биологическая химия. - М.: Мед. информац.
агентство,1998. - 496 с.
7.Хмелевский Ю.В, Губский Ю.И., Зайцева С.Д. и др. Биологическая химия: Практикум. - К.: Вища шк., 1985. - 212 с.
Додаткової:
1.Мусил Я. Основы биохимии патологических процессов. - М.: Ме-
дицина, 1985. - 432с.
2.Ленинджер А. Основы биохимии: В 3 т.- М.: Мир, 1985. - 1056 с.
56