Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Biochemistry 2 kurs part 1 2015

.pdf
Скачиваний:
246
Добавлен:
13.01.2021
Размер:
876.62 Кб
Скачать

D.ФАДН2 Е.Пірувата

11.Швидкість деяких регуляторних ферментів ЦТК зменшується при збільшенні концентрації:

А.НАДФ В.АДФ С.НАД D.АТФ Е.ФАД

12.Скільки молекул АТФ утворюється при окисленні 1 молекули ацетил-КоА?

А.36 В.24 С.12

D.4

Е.2

13.Скільки молекул макроергічних сполук утворюється в ЦТК шляхом субстратного фосфорилювання?

А.2 В.3 С.5

D.1

Е.4

14.Монофторуксусна кислота – метаболіт південно-африканської рослини Dichapetalumcymosum є

отруйним токсином для людини. Він гальмує фермент аконітазу і таким чином:

А. Порушує перетворення ПВК в ацетил-КоА В. Блокує ЛПЄ

С. Блокує окислювальне фосфорилювання D.Порушує тканеве дихання Е. Порушує ЦТК

15.В ЦТК утворюється сукцинілКоА, який приймає участь у синтезі:

21

А.Глюкози В.Холестерина С.Нуклеотидів D.Гема Е.Фосфоліпідів

16.В ЦТК утворюється оксалоацетат, при включенні якого в глюконеогенез синтезується:

А.Фруктоза В.Глюкоза С.Лактоза

D.Глюкуронова кислота Е.Рибоза

17. В ЦТК утворюється оксалоацетат, який може перетворитись у: А. Фенілаланін В. Глутамінову кислоту

С. Піровіноградну кислоту D.Аргінін

Е. Аспарагінову кислоту

18.В ЦТК утворюється α- кетоглутарова кислота, яка може перетворюватись у:

А.Валін В.Аспарагінову кислоту С.Глутамінову кислоту D.Лейцин

Е.Піровиноградну кислоту

19.В яких органах клітин відбувається виділення енергії за рахунок окислювального декарбоксилювання α-кетокислот?

А.Ендоплазматичному ретикуломі В.Цитоплазмі С.Лізосомах

D.Мітохондріях Е.Рибосомах

20. У жінки після сильного стресу часті запаморочення, болі в серці, порушення роботи шлунковокишкового тракту. При обстеженні

встановлено підвищений рівень α-

Е. Відбувається тільки в цитоплазмі

 

кетокислот в крові, що свідчить про

 

 

 

 

 

зменшення активності фермента:

22. При

обстеженні

 

пацієнта

А.Аконітази

виявлено

збільшення

 

кількості

В.α-кетоглутаратдегідрогенази

пірувату в

крові

і зниження

С.Сукцинатдегідрогенази

активності

транскетолази

в

D.Малатдегідрогенази

еритроцитах. Про нестачу, якого

Е.Цитратсинтази

вітаміна тможна судити за

даними

 

біохімічними показниками?

 

 

21. Субстратне фосфорилювання:

A.Ретинолу

 

 

 

 

А. Є єдиним шляхом забезпечення

B.Біотину

 

 

 

 

клітин енергією

C.Токоферолу

 

 

 

В. Перебігає за участю тканинного

D .Тіаміну

 

 

 

 

дихання

E .Піридоксину

 

 

 

С.Є одним із шляхів синтезу АТФ

 

 

 

 

 

D.Відбувається тільки в мітохондріях

Змістовий модуль 9. Метаболізм вуглеводів та його регуляція.

 

 

 

 

D.Гліцерофосфатним човниковим

 

Тема 1. Метаболізм вуглеводів.

 

механізмом

 

 

Гліколіз. Анаеробне та аеробне

 

Е.У вигляді Н+

 

 

окислення глюкози.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3.Водень від НАДН2 , що утворився

 

 

 

 

при

окисленні

субстратів

в

1.Яка кількість АТФ утворюється

цитоплазмі транспортується

до

при

анаеробному

гліколізі шляхом

мітохондрій:

 

 

субстратного фосфорилювання?

 

А. ФМН ·Н2

 

 

 

 

 

 

В. Убіхіноном

 

 

А. 4

 

 

 

С. НАДФН2

 

 

В. 3

 

 

 

D.Спеціфічними транспортними

 

С.5

 

 

 

білками

 

 

D.12

 

 

 

Е. Малатаспартатним човниковим

 

Е. 38

 

 

 

механізмом

 

 

2.Водень від НАДН2 , що утворився

4.Назвіть який з вказаних процесів є

при

окисленні

субстратів

в

анаеробним гліколізом:

 

цитоплазмі транспортується

до

А. Окислення глюкози до 3-

 

мітохондрій:

 

 

фосфогліцеринового альдегіду

 

А. Спеціфічними транспортними

 

В. Окислення пірувату до Ацетил-

 

білками

 

 

КоА

 

 

 

В. ФМН ·Н2

 

 

С. Окислення глюкози до лактату

 

С. Убіхіноном

 

 

D.Окислення глюкози до СО2 і Н2О

 

 

 

 

22

 

 

 

Е. Окислення глюкози до глюкуронової кислоти

5.Анаеробне розщеплення глюкози до молочної кислоти регулюється відповідними ферментами. Вкажіть, який фермент єголовним регулятором цього процесу?

А.Глюкозо-6-фосфат ізомераза В.Фосфофруктокіназа С.Альдолаза Д.Єнолаза E.Лактатдегідрогеназа

6.Реакції утворювання АТФ в анаеробному гліколізі є реакціями: А. Окисного фосфорилювання В. Вільного окислення С. Фотосинтетичного фосфорилювання

D. Субстратного фосфорилювання Е. Хемосинтетичного фосфорилювання

7.Яка кількість молекул АТФ утворюється при повному окисленні молекули глюкози і спряженні окислення з фосфорилюванням?

А.58

В.8

С.38

D.52

E.12

8. Основна біологічна роль анаеробного гліколізу полягає в :

А. Утворенні субстратів для функціонування циклу трикарбонових кислот В. Утворенні лактату

С. Генерації протонів для дихального ланцюга мітохондрій D.Окисленні глюкози до кінцевих продуктів Е. Утворенні багатих енергією

зв’язків фосфорних сполук

9.В цитоплазмі міоцитів знаходиться велика кількість метаболітів окислення глюкози. Назвіть один з них, який безпосередньо перетворюється в лактат:

A.Фосфоєнолпіруват. В.Піруват С.Гліцерофосфат. Д.Глюкозо-6-фосфат. E.Оксалоацетат.

10.Гліколітична оксидоредукція, що відбувається при анаеробному гліколізі – це процес відновлення пірувата до лактата з участю НАДН2, який утворюється при окисленні:

А. 3-фосфогліцеринового альдегіда В. Ізоцитрата С. Малата

D.α-кетоглутарата Е. Сукціната

11.Активація якого процесу в пухлинних клітинах є найбільш вірогідною причиною появлення в шлунку молочної кислоти?

A.Аеробного розщеплення глюкози В.Пентозофосфатного шляху С.β-окислення жирних кислот Д.Глюконеогенеза

E.Анаеробного розщеплення глюкози

12. У дівчинки 7 років явні ознаки анемії внаслідок гемолізу еритроцитів. Лабораторно встановлюний дефіцит піруваткінази в еритроцитах. Порушення якого процесу грає головну роль в розвитку анемії у дівчинки?

А.Окислювального фосфорилювання В.Розкладу пероксидів С.Тканинного дихання D.Анаеробного гліколізу

23

E.Дезамінування амінокислот

13.Лабораторні дослідження показали значне зниження кількості гемоглобіну в крові хворого, внаслідок чого виникла гіпоксія тканин. Який процес буде переважати в скелетних м’язах хворого?

А. Окислення глюкози до глюкуронової кислоти

В. Окислення глюкози до СО2 і Н2О С. Окислення глюкози до лактата D.Окислення глюкози до глюконової кислоти Е.Окислення глюкози до сахарної кислоти

14.У пацієнта з підвищеним коефіцієнтом атерогенності розвинулась ішемічна хвороба серця. Який процес буде переважати в серцевому м’язі пацієнта?

А. Аеробний розпад глюкози В. Окислення кетонових тіл С. Анаеробний розпад глюкози D.Окислення гліцерина

Е. Синтез кетонових тіл

15.При інтенсивній фізичній роботі частка лактату в енергетичному обміні міокарда може досягати 6590%. Який ізофермент лактатдегідрогенази каталізує у серцевому м’язі перехід молочної кислоти в піровиноградну?

А. ЛДГ3 В. ЛДГ5 С. ЛДГ1 D.ЛДГ2

Е. ЛДГ4

16.У людей, які тривалий час перебували у стані гіподинамії, після фізичного навантаження виникають інтенсивні болі в м'язах.

Яканайбільш вірогідна причина цього?

А.Підвищення вмісту АДФ в м'язах В.Накопичення в м'язах молочної кислоти С.Накопичення креатиніну в м'язах

Д.Зменшення вмісту ліпідів в м'язах E.Посилений розпад м'язових білків

17. Під час інтенсивної м’язової роботи в м’язах значно підвищується кількість молочної кислоти. Що відбувається з нею далі?

A. Використовується в м’язах для синтеза глюкози В.Виводиться через нирки з сечею

С.Використовується тканинами для синтеза кетонових тіл

D.Включается в глюконеогенез в печінці

E.Використовується в тканинах для синтеза жирних кислот

18.Одним із факторів, які сприяють виникненню карієса зубів є органічні кислоти. Який фермент каталізує утворення молочної кислоти?

А.Альдолаза В.Гексокіназа С.Лактатдегідрогеназа Д. Фосфофруктокіназа E.Алкогольдегідрогеназа

19.Яка речовина є основним джерелом енергії для мозкової тканини?

А.Ацетонові тіла В.Жирні кислоти С.Молочна кислота Д. Амінокислоти E.Глюкоза

20. Під час бігу на коротку дистанцію у нетренованих людей

24

спостерігається м’язова крепатура внаслідок накопичення лактату. Вкажіть, з посиленням якого біохімічного процесу це може бути пов’язано.

A. Глюконеогенезу.

B.Гліколізу.

C.Пентозофосфатного шляху.

D. Ліпогенезу.

E.Глікогенезу.

21.Під час бігу на короткі дистанції у нетренованої людини виникає м'язова гіпоксія. До накопичення якого метаболіту це призводить?

A. Ацетил-KoA

B.Кетонових тіл

C.Лактату

D. Глюкозо-6-фосфату

E. Оксалоацетату

22.Під час бігу на довгі дистанції скелетна мускулатура тренованої людини використовує глюкозу з метою отримання енергії АТФ для м'язового скорочення. Вкажітьосновний процес утилізації глюкози в цих умовах.

A. Аеробний гліколіз

B.Анаеробний гліколіз

C.Глікогеноліз

D.Глюконеогенез

E.Глікогенез

23.Після відновлення кровообігу в ушкодженій тканині припиняється накопичення лактату та зменшується швидкість споживання глюкози. Активацією якого процесу зумовлені ці метаболічні здвиги?

A. Ліполізу

B.Анаеробного гліколізу

C.Аеробного гліколізу

D.Глюконеогенезу

E.Біосинтезу глікогену

25

24. Після тривалого фізичного навантаження під час заняття з фізичної культури у студентів розвинулась м'язова крепатура.

Причиною її

виникнення стало

накопичення

у скелетних м'язах

молочної кислоти. Вона утворилась після активації в організмі студентів: A. Ліполізу

B. Глюконеогенезу.

C. Пентозофосфатного циклу.

D.Гліколіза.

E.Глікогенезу.

25. В цитоплазмі міоцитів розчинена велика кількість метаболітів окислення глюкози. Назвіть один із них, який безпосередньо перетворюється в лактат.

A. Фруктозо-6-фосфат

B.Оксалоацетат

C.Гліцерофосфат

D.Глюкозо-6-фосфат

E.Піруват

Тема 2. Біосинтез глюкози – глюконеогенез. Пентозофосфатний шлях. Метаболізм фруктози і галактози.

1.В якому органі чи тканині молочна кислота може перетворюватись у піровиноградну кислоту?

А Печінка В. Скелетні м’язи

С.Сполучна тканина D.Наднирники

Е. Нирки

2.У хворого, виснаженого голодуванням, в печінці та нирках підсилюється процес:

А.Синтезу сечовини В.Глюконеогенезу

С.Синтезу білірубіна D.Утворення гіпурової кислоти E.Синтезу сечової кислоти

3.Внаслідок тривалого голодування в організмі людини швидко зникають резерви вуглеводів. Який з процесів метаболізму поновлює вміст глюкози в крові?

А.Анаеробний гліколіз В.Глюконеогенез С.Аеробний гліколіз D.Глікогеноліз E.Пентозофосфатний шлях

4.При інтенсивній роботі в м’язах утворюється значна кількість аміаку. Яка амінокислота відіграє основну роль в транспортуванні його в печінку та використовується в ній?

А.Орнітин В.Аргінін С.Лізин D.Аланін E.Аспартат

5.При лікуванні голодуванням нормальний рівень глюкози крові підтримується за рахунок глюконеогенеза. З якої амінокислоти в печінці людини найбільш активно синтезується глюкоза?

А.Валина В.Лізина С.Аланіна

D.Глутамінової кислоти E.Лейцина

6.До лікарні привезли пацієнта з ознаками алкогольного отруєння. Які зміни вуглеводного обміну характерні для цього стану?

А.В печінці знижується глюконеогенез В.В печінці посилюється розпад глікогену

С.В м’язах переважає анаеробний розпад глюкози

D.В печінці посилюється глюконеогенез

E.В м’язах посилюється аеробний розпад глюкози

7.Біосинтез пуринового кільця відбувається на рибозо-5-фосфаті шляхом поступового нарощення атомів азоту і вуглецю та замикання кілець. Джерелом рибозофосфату служить процес:

А.Глікогеноліз В.Пентозофосфатний цикл С.ЦТК

D.Глюконеогенез E.Гліколіз

8.Який метаболіт пентозофосфатного циклу приймає участь у синтезі нуклеотидів?

А. Рибозо-5-фосфат В. Рибулозо-5-фосфат

С. Ксилулозо-5-фосфат D.Еритрозо-4-фосфат Е. 6-фосфоглюконат

9.При перетворенні глюкози в пентозному циклі утворюються фосфати різних моносахаридів. Яка з цих речовин може бути використана для синтезу нуклеїнових кислот?

А.Рибулозо-5-фосфат В.Еритрозо-4-фосфат С.Рибозо- 5-фосфат D.Седогептулозо-7-фосфат E.Ксилулозо-5-фосфат

10.У дитини 2-х років виник гемоліз еритроцитів після прийома сульфаніламідного препарата. З дефіцитом якого фермента пентозофосфатного цикла це пов’язано?

А. Глутаматдегідрогенази

26

В. Малатдегідрогенази

 

 

спостерігається посилений

гемоліз

С. 6-фосфоглюконатдегідрогенази

еритроцитів,

 

 

 

який

D.Лактатдегідрогенази

 

 

викликанийнедостатністю

глюкозо-

Е. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

6-фосфатдегідрогенази.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Порушенням

утворення

якого

11.У 3-річної дитини з підвищеною

коферменту зумовлена ця патологія?

температурою

тіла

після

прийому

А.Убіхінону

 

 

 

 

аспірину спостерігається посилений

В.ФАДН2

 

 

 

 

гемоліз

еритроцитів.

Вроджена

С.НАДФН

 

 

 

 

недостатність якого фермента могла

D.ФМНН2

 

 

 

 

викликати

у

дитини гемолітичну

E.Піридоксальфосфату

 

 

 

анемію?

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

А.Гліцеролфосфатдегідрогенази

 

15.У крові дитини виявлено високий

В.Глюкозо-6-фосфатази

 

 

вміст

галактози,

концентрація

С.Глікогенфосфорилази

 

 

глюкози понижена. Спостерігається

D.Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

катаракта, розумова відсталість,

E.Гама-глутамілтрансферази

 

розвивається

жирове переродження

 

 

 

 

 

 

печінки. Яке захворювання має

12.У жінки 30 років після прийома

місце?

 

 

 

 

 

протималярійного

 

препарата

А.Лактоземія

 

 

 

 

виникла гемолітична анемія. З

В.Цукровий діабет

 

 

 

дефіцитом

 

якого

фермента

С.Галактоземія

 

 

 

пентозофосфатного цикла пов’язан

D.Стероїдний діабет

 

 

 

гемоліз еритроцитів?

 

 

 

E.Фруктоземія

 

 

 

А. 6-фосфоглюконатдегідрогенази

 

 

 

 

 

 

В. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

16.У хворої дитини з дефіцитом

С. Ізоцитратдегідрогенази

 

 

галактозо-1- фосфатуридилтрансфе-

D.α-кетоглутаратдегідрогенази

 

рази виявлена катаракта, затримка

Е. Лактатдегідрогенази

 

 

розумового

розвитку,

збільшення

 

 

 

 

 

 

печінки. Що є причиною цього

13.У жінки 40 років виявлена

патологічного стану?

 

 

 

гемолітична анемія, що зумовлена

А.Фруктоземія

 

 

 

генетичним

дефектом

фермента

В.Галактоземія

 

 

 

глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

 

С.Гіперглікемія

 

 

 

веритроцитах.

Утворення

якої

D.Гіпоглікемія

 

 

 

речовини

 

пентозо-фосфатного

E.Гіперлактатацидемія

 

 

 

шляху буде порушено при цьому в

 

 

 

 

 

 

найбільшій мірі?

 

 

 

17.У дитини виявили галактоземію.

А.ФАДН2

 

 

 

 

 

Концентрація

глюкози

в

крові

В.Фосфоенолпірувату

 

 

суттєво не змінюється. Дефіцитом

С.Глюкозо-6-фосфату

 

 

якого

фермента

 

зумовлене

D.НАДФН

 

 

 

 

 

цезахворювання?

 

 

 

E.Диоксиацетонфосфату

 

 

А.Галактозо-1-фосфатуриділтранс-

 

 

 

 

 

 

ферази

 

 

 

 

 

14.У хворої 38 років після прийому

В.Аміло-1,6-глюкозидази

 

 

аспірину

 

і

сульфаніламідів

С.Фосфоглюкомутази

 

 

 

 

 

 

 

 

 

27

 

 

 

 

 

D.Галактокінази

 

 

втягуватися ці сполуки за таких

E.Гексокінази

 

 

 

умовах?

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

A. Синтез вищих жирних кислот

 

18.

У

8-

місячної

дитини

B. Глюконеогенез у м’язах

 

 

 

спостерігається

блювота та діарея

C. Глюконеогенез у печінці

 

 

після прийому фруктових соків.

D. Глікогеноліз

 

 

 

 

 

Навантаження

фруктозою

привело

E . Декарбоксилування

 

 

 

догіпоглікемії. Вкажіть, спадкова

 

 

 

 

 

 

 

 

недостатність

якого

ферменту є

22.

Під

час

харчування

причиною стану дитини.

 

новонародженої

дитини

молоком

А.Фруктозо -1- фосфатальдолази

матері

з`явилися

 

блювання,

В.Фруктогексоізомерази

 

метеорізм, пронос. Про спадкову

С.Гексокінази

 

 

 

недостатність якого

ферменту

слід

D.Фосфофруктокінази

 

думати?

 

 

 

 

 

 

E.Альдолази

 

 

 

A. Пепсину

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

B. Мальтази

 

 

 

 

 

 

19. У хворого, який проходить курс

C. Ізомерази

 

 

 

 

 

 

лікувального голодування, норма-

D. Оліго-1,6-глюкозидази

 

 

 

льний рівень глюкози в крові

E. Лактази

 

 

 

 

 

 

підтримується, головним чином,

 

 

 

 

 

 

 

 

глюконеогенезом.

З

якої

23. При хронічному

передозуванні

амінокислоти

в печінці

людини

глюкокортикоїдів

 

у

 

хворого

найбільш

активно

синтезується

розвивається

гіперглікемія.

Назвіть

глюкоза?

 

 

 

 

процес вуглеводного обміну, за

A. Глутамінової кислоти

 

рахунок

якого

підвищується

B. Лізину

 

 

 

 

концентрація глюкози.

 

 

 

C. Валіну

 

 

 

 

A. Аеробный гліколіз

 

 

 

 

D. Аланіну

 

 

 

 

B. Глікогеноліз

 

 

 

 

 

E . Лейцину

 

 

 

 

C. Глюконеогенез

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

D. Пентозофосфатний цикл

 

 

20. При хронічному передозуванні

E. Глікогенез

 

 

 

 

 

глюкокортикоїдів

у

хворого

 

 

 

 

 

 

 

 

розвивається гіперглікемія.

Назвіть

24.У хворого, який тривалий час

процес вуглеводного обміну, за

страждає хронічним

ентероколітом,

рахунок

якого

підвищується

після

вживання

молока

появилися

концентрація глюкози.

 

метеоризм,

діарея,

коліки.

З

A. Глікогенез

 

 

 

нестачею,

якого

ферменту

в

B. Глікогеноліз

 

 

 

кишечнику це пов’язано?

 

 

 

C. Аеробный гліколіз

 

 

A. Сахарази

 

 

 

 

 

 

D . Пентозофосфатний цикл

 

B. Лактази

 

 

 

 

 

 

E.Глюконеогенез

 

 

C. Мальтази

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

D. Амілази

 

 

 

 

 

 

21. Під час голодування м’язові

E. Глікогенсинтази

 

 

 

 

білки

розпадаються

до

вільних

 

 

 

 

 

 

 

 

амінокислот.

В

який

процес

25.У

 

 

новонародженого

найбільш

вірогідніше

будуть

спостерігається

диспепсія

після

 

 

 

 

 

 

28

 

 

 

 

 

 

 

годування молоком. При заміні молока розчином глюкози симптоми диспепсії зникають. Недостатня активність якого фермента спостерігається у новонародженого швидше за все?

A.Ізомальтаза

B.Сахараза

C.Мальтаза

D.Амілаза

E . Лактаза

26.У хворої дитини виявлена затримка розумового розвитку, збільшення печінки, погіршення зору. Лікар пов’язує ці симптоми з дефіцитом в організмі дитини галактозо-1-фосфатуридилтрансфе- рази. Який патологічний процес спостерігається?

A. Фруктоземія

B.Галактоземія

C.Гіперглікемія

D.Гіпоглікемія

E.Гіперлактатацидемія

Тема 3. Катаболізм та синтез глікогену. Генетичні порушення обміну глікогену.

1.В розпаді глікогену до глюкозо-1- фосфату приймає участь фермент: А. Піруваткіназа В. α-амілаза

С. Глікогенфосфорилаза D.Розгалужуючий фермент Е. Мальтаза

2. Який фермент активується шляхом фосфорилювання?

А. Розгалужуючий фермент В. Сахараза С. Глікогенсинтаза

D.Глікогенфосфорилаза Е. α-амілаза

3.У регуляції активності ферментів важливе місце належить їхній постсинтетичній ковалентній модифікації. Яким із зазначених механізмів здійснюється регуляція активності глікогенфосфорилази і глікогенсинтетази?

А.Аденілювання В.Метилювання C.АДФ-рибозилювання Д.Обмежений протеоліз E.Фосфорилюваннядефосфорилювання

4.Дитина 10 років постійно скаржиться на біль і судоми в м'язах після фізичного навантаження. При обстеженні крові вміст глюкози, лактату і креатину відповідає фізіологічній нормі. В сечі визначається міоглобін. В біопсійному матеріалі м'язів виявлений дефіцит фосфорилази глікогену - ферменту, що каталізує перетворення:

А.Глюкозо-6-фосфату в глюкозу В.Глікогену в глюкозо-1-фосфат С.Глюкозо-6-фосфат в глікоген D.Глюкози в глюкозо-6-фосфат E.“Затравки” глікогену в глікоген

5.Дитина квола, апатична. Печінка збільшена і при біопсії печінки виявлено значний надлишок глікогену. Концентрація глюкози в крові нижче норми. У чому причина пониженої концентрації глюкози в крові цієї хворої?

А.Понижена (відсутня) активність гексокінази В.Підвищена активність глікогенсинтетази.

С.Понижена (відсутня) активність глікогенфосфорилази в печінці D.Понижена (відсутня) активність

29

глюкозо-6-фосфатази.

 

Е. 1,4-1,6-трансглікозидаза

 

 

E.Дефіцит гену, який відповідає за

(розгалужуючий фермент)

 

 

синтез глюкозо-1-

 

 

 

 

 

 

 

фосфатуридинтрансферази.

10.У дитини спадковий дефіцит

 

 

 

 

 

фермента глікогенсинтази.

Який

6.У хворого 34 років має місце

показник крові про це свідчить?

понижена витривалість до фізичних

А. Галактоза вище норми

 

 

навантажень в той час, як у

В. Глюкоза вище норми

 

 

скелетних м’язах вміст глікогену

С. Галактоза нижче норми

 

 

підвищений.

Зниженням активності

D.Глюкоза нижче норми

 

 

якого ферменту це пояснюється?

Е. Фруктоза вище норми

 

 

А.Глікогенсинтази

 

 

 

 

 

 

 

В.Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

11.У хворого гіпоглюкоземія. При

С.Фосфофруктокінази

 

дослідженні

біоптату

 

печінки

D.Глюкозо-6-фосфатази

 

виявили, що в клітинах печінки не

E.Глікогенфосфорилази

 

відбувається

синтез

глікогену.

 

 

 

 

 

Недостатність

якого ферменту є

7.У

хворого

у

печінці

причиною захворювання?

 

 

спостерігається

накопичення

А.Альдолази

 

 

 

надмірної

кількості

глікогену.

В.Фосфорилази

 

 

 

Клінічно це проявляється:

 

С.Глікогенсинтетази

 

 

А.Кетонурією

 

 

D.Піруваткарбоксилази

 

 

В.Гіперглікемією

 

 

E.Фруктозодифосфатази

 

 

С.Галактоземією

 

 

 

 

 

 

 

D.Гіпоглікемією

 

 

12.

Характерною

ознакою

E.Фруктозурією

 

 

глікогенозу є біль у м’язах під час

 

 

 

 

 

фізичноїроботи.

 

Вроджена

8.Для

синтезу

полісахаридних

недостатність

якого

ферменту

ланцюгів глікогену використовуєть-

зумовлює цю патологію?

 

 

ся попередник - активна форма

А.Аміло-1,6-глікозидази

 

 

глюкози.

Безпосереднім

донором

В.Глюкозо-6-фосфатази

 

 

залишків глюкози в процесі синтезу

С.Глікогенсинтетази

 

 

є:

 

 

 

 

D.Глікогенфосфорилази

 

 

А.АДФ-глюкоза

 

 

E.Лізосомальної глікозидази

 

В.Глюкозо-1-фосфат

 

 

 

 

 

 

 

С.УДФ-глюкоза

 

 

13.У дитини виявлено відсутність

D.Глюкозо – 6-фосфат

 

глюкозо-6-фосфатази, гіпоглікемію і

E.Глюкозо –3 фосфат

 

гепатомегалію.

Визначте

вид

 

 

 

 

 

патології, для якої характерні ці

9.У синтезі глікогена в утворенні α-

ознаки:.

 

 

 

 

1,6-глікозидних зв’язків приймає

А.Хвороба Мак-Ардля

 

 

участь фермент:

 

 

В.Хвороба Корі

 

 

 

А. Глікогенсинтаза

 

 

С.Хвороба Аддісона

 

 

В. α-амілаза

 

 

 

D.Хвороба Паркінсона

 

 

С. Глікогенфосфорилаза

 

E.Хвороба Гірке

 

 

D.Аміло-1,6-глікозидаза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

30