Вопрос 2

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ

Геморрагические заболевания и синдромы представляют собой патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

ЭТИОЛОГИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ И СОСТОЯНИЙ

Выделяют наследственные и приобретённые геморрагические формы паиологии. Причинами их являются различные факторы.

Наследственные формы геморрагических синдромов и состояний вызываются генетически детерминированными патологическими изменениями:

• сосудистой стенки;

• мегакариоцитов и тромбоцитов;

• адгезионных белков плазмы крови;

• плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобрётенные геморрагические формы патологии в большинстве случаев вызваны патогенными факторами иммунопатологических процессов, токсикоинфекций, дистрофий и другими:

• стенок кровеносных сосудов (с развитем генерализованных васкулитов);

• мегакариоцитов и тромбоцитов (с формированием тромбоцитопатий);

• адгезионных белков плазмы крови и

• факторов свёртывающей системы крови (с развитием коагулопатий).

ВИДЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ФОРМ ПАТОЛОГИИ

По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов:

• васкулиты,

–тромбоцитопении,

–тромбоцитопатии,

• коагулопатии, ДВС.

Васкулиты. Они обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с вторичным развитием коагулопатий и тромбоцитопатий. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю– Ослера, синдром Элерса–Данло, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха–Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна–Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки и др.

Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка гемопоеза, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), избыточного потребления тромбоцитов и образования тромбов (при ДВС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре), применения некоторых ЛС.

Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них: тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртываемости крови:

• наследственными (при гемофилии А, гемофилии В, болезни

фон Виллебранда, дефиците факторов свёртываемости крови);

• приобретёнными (при витамин К-зависимых коагулопатиях в условиях недостаточности функции печени, нарушения всасывания витамина К или его алиментарной недостаточности; ДВС; патологии печени, приводящей к дефициту многих факторов свёртывания; при нарушении стабилизации фибрина, повышенном фибринолизе; при других приобретённых расстройствах свёртывания, например, амилоидозе, приводящем к дефициту фактора Х).

Диссеминированные тромбогеморрагические синдромы (ДВС и другие). Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

МЕХАНИЗМЫ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ

Главные механизмы формирования состояний и синдромов гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 22–27.

Принципиально, геморрагические состояния и синдромы вызываются патологией сосудов (вазопатиями), тромбоцитов (тромбоцитопатиями), системы гемостаза (коагулопатиями).