Патофизиология системы лейкоцитов
В
крови взрослого здорового человека в
условиях покоя до приёма пищи содержится
4–9109/л
лейкоцитов. Большое число лейкоцитов
находится также за пределами сосудистого
русла — в тканях, где они участвуют в
реализации реакций иммунного надзора.
Типовые изменения в системе лейкоцитов характеризуются сочетанными или парциальными отклонениями по ряду параметров (рис. 21–18).
Рис. 21–18. Типовые изменения в системе лейкоцитов.
Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови
К типовым изменениям количества лейкоцитов в единице объёма крови относятся лейкопении и лейкоцитозы.
И лейкопении, и лейкоцитозы, как правило, не являются самостоятельными заболеваниями, а относятся к реакциям, развивающимся при различных болезнях, патологических процессах и состояниях. Излечение болезни, ликвидация патологического процесса или болезненного состояния приводят к более или менее быстрой нормализации общего числа или количества отдельных форм лейкоцитов, соотношения их зрелых клеток, исчезновению признаков дегенерации и не требуют специального лечения.
Отклонения количества находящихся в периферической крови лейкоцитов, а также качественные изменения в них в определённой степени позволяют судить о наличии патологического процесса и динамике его течения, т.е. имеют диагностическое значение (в отличие, например, от лейкозов — самостоятельных заболеваний, имеющих определённые причины, механизмы развития, проявления и требующие специального лечения).
Лейкопении
Лейкопении
— состояния, характеризующиеся
уменьшением количества лейкоцитов в
единице объёма крови ниже нормы (обычно
менее 4109/л).
Различают первичные (врождённые или
наследственные) и вторичные (приобретённые)
лейкопении.
Первичные лейкопении
К первичным лейкопениям (в подавляющем большинстве случае речь идёт о нейтропениях) относятся врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, болезнь Костманна, синдромы Грисчелли, «ленивых» лейкоцитов, Шедьяка‑Хигаси и некоторые другие.
Вторичные лейкопении
Вторичные лейкопении
Причины вторичных (приобретённых) лейкопений:
• Чаще всего это физические и химические агенты: ионизирующая радиация; химические вещества — бензол, инсектициды, ЛС (к нейтропении и даже агранулоцитозу могут привести НПВС, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, диакарб, левомицетин, изониазид, алкилирующие вещества (циклофосфамид), противоопухолевые антибиотики.
• Биологические факторы: аутоагрессивные иммуноглобулины и иммуноциты, например, при некоторых болезнях иммунной аутоагрессии (системной красной волчанке), генерализованные инфекции (брюшной тиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).
Механизмы развития лейкопений
Развитие лейкопений является результатом нарушения и/или угнетения процессов лейкопоэза, чрезмерного разрушения лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза, перераспределения лейкоцитов в сосудистом русле, потери лейкоцитов организмом, гемодилюции.
• Нарушение и/или угнетение лейкопоеза.
Причины:
Генетический дефект клеток лейкопоеза (например, аномалии генов, контролирующих созревание лейкоцитов).
Расстройство механизмов нейрогуморальной регуляции лейкопоэза (в частности, при гипотиреоидных состояниях, гипокортицизме, снижении уровня лейкотриенов или чувствительности к ним клеток лейкоцитарного ростка гемопоэза).
Недостаток компонентов, необходимых для лейкопоэза (например, при значительном дефиците белков, фосфолипидов, аминокислот, фолиевой кислоты, цианкобаламина).
• Чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органах гемопоэза.
Причины:
Проникающая радиация.
Антилейкоцитарные АТ. Они могут образовываться вследствие мутаций в геноме B-лимфоцитов, продуцирующих Ig, в ответ на переливание донорской лейкоцитарной массы.
ЛС, действующие в качестве гаптенов (амидопирин, сульфаниламиды, барбитураты). Гаптены обусловливают образование АТ, вызывающих агглютинацию и разрушение лейкоцитов.
• Перераспределение лейкоцитов в различных регионах сосудистого русла (носит временный характер).
Непосредственной причиной перераспределения лейкоцитов при всех указанных ниже состояниях являются биологически активные вещества (хемотаксины, активаторы адгезиии, аггрегации, агглютинации и др.), вызывающие скопление и/или адгезию лейкоцитов в определенных регионах организма и картину лейкопении («ложной») в других.