Клиническая картина и диагностика

Острая форма ИТП встречается, чаще у детей (80–90 %). После инфекционного заболевания или вакцинации, через 3 недели внезапно снижается количество тромбоцитов и развивается геморрагический синдром по микроциркуляторному типу.

Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями: петехии, пурпура, экхимозы; кровоизлияниями в слизистые оболочки и кровотечениями из слизистых оболочек: носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже – мелена, гематурия.

У некоторых больных возможно увеличение печени и селезенки. При снижении числа тромбоцитов менее 50 х 10⁹/л возрастает риск профузных кровотечений с развитием тяжелой постгеморрагической анемии, представляющей угрозу для жизни больного. Основная причина смерти, хотя и достаточно редкая (менее 1 % при ИТП) – внутричерепные кровоизлияния.

У детей старше 10 лет и взрослых, чаще бывает хроническая форма ИТП. Идиопатическая форма болезни развивается зачастую без явной связи с каким-либо предшествующим заболеванием. Однако при тщательном сборе анамнеза нередко удается выявить провоцирующие факторы, например, перенесенное острое респираторное вирусное заболевание, ангину, длительное использование в лечебных целях медикаментозных средств, продолжительный контакт с химическими факторами (краски, нитроэмали и пестициды) и т. д. Главным клиническим симптомом болезни являются геморрагии, обусловленные тромбоцитопенией. Выраженность геморрагического синдрома весьма различна – от единичных синяков и небольших петехий до массивных кровотечений из внутренних органов и кровоизлияний в жизненно важные органы и центры. Наблюдают гематурию, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и кровоизлияния в головной мозг, в сетчатку.

При исследовании периферической крови выявляется снижение количества тромбоцитов (всегда < 150 х 10⁹/л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 10⁹/л, геморрагический диатез наблюдается редко. Обнаруживаются морфологические изменения в тромбоцитах: увеличение их размеров, иногда значительное, появление малозернистых «голубых» клеток. Могут выявляться и малые формы пластинок, отмечается их пойкилоцитоз и уменьшается количество отростчатых форм, регистрируемых при фазово-контрастном исследовании (Баркаган З. С., 1988).

Подтверждением диагноза должно служить обнаружение в крови больных антитромбоцитарных тромбоцитоассоциированных (TpA-IgG) или сывороточных антител по данным иммунологического исследования.

Анемия, в большинстве случаев является железодефицитной (в результате кровопотерь). Положительная проба Кумбса. Низкая способность эритроцитов к агрегации и нарушение их эластических свойств при ИТП усугубляет патологию гемостаза и может служить пусковым фактором развития ДВС-синдрома. (Бессмельцев С. С., 1988)

Содержание лейкоцитов у большинства больных нормальное или несколько увеличено. Лейкопения наблюдается при сочетанном поражении двух или трех ростков кроветворения. Время кровотечения у больных с ИТП удлинено, ретракция кровяного сгустка снижена. У большинства больных регистрируются изменения коагуляционного гемостаза: гипокоагуляция, которая проявляется удлинением времени рекальцификации плазмы и тромбинового времени, снижением толерантности плазмы к гепарину. Снижается активность V, VII и XIII факторов свертывания крови, протромбинового комплекса; у отдельных пациентов обнаруживаются фибриногенемия, подавление фибринолитической активности крови, а в сыворотке крови – продукты деградации фибриногена и фибрина. Данные тромбоэластограммы и кривой электрокоагулографа подтверждают нарушения в I и II фазах свертывания крови (Цепа Л. С. и др., 1986; Бессмельцев С. С, и др., 1988, 1991).