- •Оглавление
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии 13
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий 24
- •Список использованных сокращений
- •Предисловие
- •Введение
- •Модель стволовой клетки в гемопоэзе
- •Лейкоциты
- •Гемопоэтические факторы роста
- •Эритроциты
- •Тромбоциты
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии
- •Пункция костного мозга
- •Клеточный состав костного мозга в норме по Грибовой и. А., Воробьеву а. И., 2002г
- •Изучение морфологии и функции клеток костного мозга и крови
- •Трепанобиопсия костного мозга
- •Цитохимия клеток крови и костного мозга
- •Использование клеточных культур
- •Цитогенетический метод
- •Первичные хромосомные аберрации при олл
- •Первичные хромосомные аберрации при онлл
- •Иммуногематологический метод
- •Иммуногистохимический метод
- •Заключение
- •Вопросы для самоконтроля к I разделу
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий
- •Эпидемиология
- •Определение анемии
- •Классификация анемии
- •Спецификация анемий по мкб-10 (воз, 1992)
- •Классификация анемий по этиологии и патогенезу
- •II. Анемии, обусловленные нарушением кроветворения
- •Классификация анемий по цветовому показателю – отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците
- •Классификация анемий по размерам эритроцитов
- •Классификация анемий по степени тяжести
- •2.1. Железодефицитные анемии Вопросы для самоподготовки к разделу железодефицитные анемии
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика Лабораторные показатели при жда
- •Особенности пунктата костного мозга при жда
- •Принципы лечения жда
- •Важно помнить принципы лечения препаратами железа
- •Клинический пример по теме жда*
- •Резюме по данным анализов и осмотра больной – имеется жда тяжелой степени
- •Результаты клинического анализа крови пациентки в динамике за время госпитализации
- •2.2. Анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты Вопросы для самоподготовки к разделу анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты
- •Дефиницияи этиология
- •Патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Принципы лечения
- •Эпонимы в гематологии
- •2.3. Апластические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу апластические анемии
- •Определениеи эпидемиология
- •Этиологияи патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.4. Гемолитические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу гемолитические анемии
- •Дефиниции
- •Классификация аутоиммунной гемолитической анемии
- •1. На основе серологических характеристик – по типу вовлеченных аутоантител
- •2. На основе присутствия или отсутствия вызывающих или сопутствующих нарушений
- •Этиология, патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.6. Наследственные гемолитические анемии. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского – Шоффара) Определение
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.7. Энзимопатические гемолитические анемии Определение, этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Дефицит пируваткиназы
- •2.8. Серповидноклеточная анемия Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля ко II разделу
- •Раздел III. Дифференциальная диагностика острых лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме острый лейкоз
- •3.1. Острые лейкозы
- •Классификация
- •Классификация воз острых миелоидных лейкозов
- •Классификация воз острых лимфобластных лейкозов
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Стадии острых лейкозов
- •Диагностика
- •Прогноз
- •Прогностические факторы при остром лимфобластном лейкозе у детей
- •Лечение
- •4.1. Хронический миелолейкоз
- •Эпидемиология, этиология и патогенез
- •Вопросы для самоконтроля к III разделу
- •Раздел IV. Дифференциальная диагностика хронических лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме хронический миелоидный лейкоз
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •4.2. Эритремия (истинная полицИтемия, болезнь вакеза)
- •Клиника и диагностика
- •I. Начальная стадия
- •Две категории симптомов для достоверности диагностики ип по предложению Polycythemia Vera Study Group (pvsg)
- •Новые диагностические критерии Рh-негативных хронических миелопролиферативных заболеваний (воз, 2008 г.)
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля к iVразделу
- •Раздел V. Дифференциальная диагностика лимфом Вопросы для самоподготовки по теме хронический лимфоидный лейкоз
- •5.1. Хронические лимфолейкозы
- •Классификация
- •Классификация к. Rаіи соавторов, 1975г
- •Классификация j-l. Віпеt и соавторов, 1981 г
- •Эпидемиология
- •Клиника
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Основные критерии установления диагноза хлл по предложению Международного рабочего совещания
- •Лечение и прогноз
- •Цитостатическая терапия
- •Иммунотерапия
- •Прогноз
- •5.2. Неходжкинские лимфомы
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Международная клиническая классификация неходжкинских лимфом(воз, 2001)
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Лечение и прогноз
- •5.3. Лимфогранулематоз (лимфома ходжкина)
- •Эпидемиология
- •Этиология, патогенез
- •Классификация
- •Клиника, диагностика
- •Неблагоприятные прогностические факторы
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.4. Миеломная болезнь
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Международная система стадирования (iss) (уровень доказательности 2а)
- •Клиника
- •Диагностика
- •Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы (2014)
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.5. Макроглобулинемия Вальденстрема Дефиниция
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Динамика лабораторных показателей больного а.
- •Результаты патолого-анатомического исследования
- •Обсуждение клинического случая
- •Дефиниция и классификация криоглобулинемии
- •Вопросы для самоконтроля к разделу V
- •Раздел VI. Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома Вопросы для самоподготовки по теме геморрагический синдром
- •6.1. Болезнь верльгофа
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина и диагностика
- •Диагностические критерии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
- •Лечение
- •Критерии ответа при лечении больных с итп
- •6.2. Гемофилия
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Содержание факторов VIII, IX в крови в зависимости от степени тяжести гемофилии а/в
- •Лечение
- •6.3. Болезнь Виллебранда
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Гемофилия: история вопроса и история болезни
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VI
- •Раздел VII. Дифференциальная диагностика агранулоцитоза Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клинические формы гаптенового агранулоцитоза
- •Наиболее часто используемые препараты с потенциальным риском развития гаптенового агранулоцитоза
- •Диагноз и дифференциальная диагностика
- •Лечение и прогноз
- •Динамика показателей общего анализ крови больной а.
- •Обсуждение клинического случая
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VII
- •Заключение
- •Библиографический список
- •Учебное издание
- •Болезни органов кроветворения
Лечение
Гемокомпонентная терапия.
Антибактериальная терапия.
Иммуносупрессивная терапия.
Антилимфоцитарный глобулин.
Циклоспорин.
Гемопоэтические ростковые факторы.
Анаболические и глюкокортикоидные гормоны.
Трансплантация КМ.
2.4. Гемолитические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу гемолитические анемии
Может ли быть нормальным уровень билирубина при наличии гемолиза?
Может ли врожденный микросфероцитоз протекать бессимптомно?
Характерна ли положительная проба Кумбса при микросфероцитозе?
Имеется ли прямая зависимость между количеством принятого лекарства и выраженностью гемолиза у больных с недостаточностью Г-6- ФДГ?
Исчезают ли сфероциты после спленэктомии у больных микросфероцитозом?
Какой гемолиз развивается при наследственном микросфероцитозе?
Синдромы, характерные для болезни Минковского – Шоффара.
Каким из признаков характеризуется кроветворение при анемии Минковского – Шоффара?
Перечислите основные группы приобретенных гемолитических анемий.
Перечислите основные группы гемолитических анемий, связанных с механическим повреждением оболочки эритроцитов.
Назовите основные группы гемолитических анемий, связанных с воздействием АТ.
Перечислите заболевания, при которых часто развивается симптоматическая АИГА.
Какие лекарственные средства могут вызывать АИГА?
Какой механизм выработки аутоантител лежит в основе АИГА при лимфопролиферативных заболеваниях и приеме допегита?
Каким образом инфекция, механическая травма эритроцитов и прием лекарств вызывают выработку аутоантител и развитие АИГА?
Основные группы химических факторов, приводящих к развитию гемолитической анемии.
В чем заключатся сущность пробы Кумбса?
В чем заключатся сущность непрямой пробы Кумбса?
Назовите причины отрицательной пробы Кумбса при АИГА,
Признаки, отличающие приобретенную АИГА от наследственногомикросфероцитоза.
Гемолитические яды, отравления, вызывающие острую гемолитическую анемию.
Перечислите заболевания, при которых возникает острая гемолитическая анемия.
На основе какой прбы подбираются доноры для больного с приобретенной гемолитической анемией.
В каких случаях применяются гемотрансфузии при АИГА?
Назовите показания к спленэктомии при приобретенной гемолитической анемии.
Перечислите признаки внутрисосудистого гемолиза.
Перечислите диагностические критерии болезни Маркиафавы-Микели.
Как изменяется осмотическая резистентность эритроцитов при болезни Маркиафавы-Микели?
Дефиниции
Гемолитические анемии – особая группа состояний, при которых развитие анемии обусловлено разрушением (гемолизом) эритроцитов.
Аутоиммунные гемолитические анемии – это гемолитические анемии, при которых разрушение эритроцитов обусловлено реакцией воздействия аутоантител на аутологичные эритроциты.
Классификация аутоиммунной гемолитической анемии
1. На основе серологических характеристик – по типу вовлеченных аутоантител
А. Тип с тепловыми AT, которые максимально активны при 37°С.
В. Тип с холодовыми AT, активность которых возрастает при температурах ниже 37°С.
С. Смешанные формы: наличие тепловых и холодовых AT.