- •Оглавление
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии 13
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий 24
- •Список использованных сокращений
- •Предисловие
- •Введение
- •Модель стволовой клетки в гемопоэзе
- •Гемопоэтические факторы роста
- •Эритроциты
- •Лейкоциты
- •Тромбоциты
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии
- •Пункция костного мозга
- •Клеточный состав костного мозга в норме по Грибовой и. А., Воробьеву а. И., 2002г
- •Изучение морфологии и функции клеток костного мозга и крови
- •Трепанобиопсия костного мозга
- •Цитохимия клеток крови и костного мозга
- •Использование клеточных культур
- •Цитогенетический метод
- •Первичные хромосомные аберрации при олл
- •Первичные хромосомные аберрации при онлл
- •Иммуногематологический метод
- •Иммуногистохимический метод
- •Заключение
- •Вопросы для самоконтроля к I разделу
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий
- •Эпидемиология
- •Определение анемии
- •Классификация анемии
- •Спецификация анемий по мкб-10 (воз, 1992)
- •Классификация анемий по этиологии и патогенезу
- •II. Анемии, обусловленные нарушением кроветворения
- •Классификация анемий по цветовому показателю – отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците
- •Классификация анемий по размерам эритроцитов
- •Классификация анемий по степени тяжести
- •2.1. Железодефицитные анемии Вопросы для самоподготовки к разделу железодефицитные анемии
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика Лабораторные показатели при жда
- •Особенности пунктата костного мозга при жда
- •Принципы лечения жда
- •Важно помнить принципы лечения препаратами железа
- •Клинический пример по теме жда*
- •Резюме по данным анализов и осмотра больной – имеется жда тяжелой степени
- •Результаты клинического анализа крови пациентки в динамике за время госпитализации
- •2.2. Анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты Вопросы для самоподготовки к разделу анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты
- •Дефиницияи этиология
- •Патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Принципы лечения
- •Эпонимы в гематологии
- •2.3. Апластические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу апластические анемии
- •Определениеи эпидемиология
- •Этиологияи патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.4. Гемолитические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу гемолитические анемии
- •Дефиниции
- •Классификация аутоиммунной гемолитической анемии
- •1. На основе серологических характеристик – по типу вовлеченных аутоантител
- •2. На основе присутствия или отсутствия вызывающих или сопутствующих нарушений
- •Этиология, патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.6. Наследственные гемолитические анемии. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского – Шоффара) Определение
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.7. Энзимопатические гемолитические анемии Определение, этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Дефицит пируваткиназы
- •2.8. Серповидноклеточная анемия Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля ко II разделу
- •Раздел III. Дифференциальная диагностика острых лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме острый лейкоз
- •3.1. Острые лейкозы
- •Классификация
- •Классификация воз острых миелоидных лейкозов
- •Классификация воз острых лимфобластных лейкозов
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Стадии острых лейкозов
- •Диагностика
- •Прогноз
- •Прогностические факторы при остром лимфобластном лейкозе у детей
- •Лечение
- •Вопросы для самоконтроля к III разделу
- •Раздел IV. Дифференциальная диагностика хронических лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме хронический миелоидный лейкоз
- •4.1. Хронический миелолейкоз
- •Эпидемиология, этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •4.2. Эритремия (истинная полицИтемия, болезнь вакеза)
- •Клиника и диагностика
- •I. Начальная стадия
- •Две категории симптомов для достоверности диагностики ип по предложению Polycythemia Vera Study Group (pvsg)
- •Новые диагностические критерии Рh-негативных хронических миелопролиферативных заболеваний (воз, 2008 г.)
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля к iVразделу
- •Раздел V. Дифференциальная диагностика лимфом Вопросы для самоподготовки по теме хронический лимфоидный лейкоз
- •5.1. Хронические лимфолейкозы
- •Классификация
- •Классификация к. Rаіи соавторов, 1975г
- •Классификация j-l. Віпеt и соавторов, 1981 г
- •Эпидемиология
- •Клиника
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Основные критерии установления диагноза хлл по предложению Международного рабочего совещания
- •Лечение и прогноз
- •Цитостатическая терапия
- •Иммунотерапия
- •Прогноз
- •5.2. Неходжкинские лимфомы
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Международная клиническая классификация неходжкинских лимфом(воз, 2001)
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Лечение и прогноз
- •5.3. Лимфогранулематоз (лимфома ходжкина)
- •Эпидемиология
- •Этиология, патогенез
- •Классификация
- •Клиника, диагностика
- •Неблагоприятные прогностические факторы
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.4. Миеломная болезнь
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Международная система стадирования (iss) (уровень доказательности 2а)
- •Клиника
- •Диагностика
- •Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы (2014)
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.5. Макроглобулинемия Вальденстрема Дефиниция
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Динамика лабораторных показателей больного а.
- •Результаты патолого-анатомического исследования
- •Обсуждение клинического случая
- •Дефиниция и классификация криоглобулинемии
- •Вопросы для самоконтроля к разделу V
- •Раздел VI. Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома Вопросы для самоподготовки по теме геморрагический синдром
- •6.1. Болезнь верльгофа
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина и диагностика
- •Диагностические критерии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
- •Лечение
- •Критерии ответа при лечении больных с итп
- •6.2. Гемофилия
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Содержание факторов VIII, IX в крови в зависимости от степени тяжести гемофилии а/в
- •Лечение
- •6.3. Болезнь Виллебранда
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Гемофилия: история вопроса и история болезни
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VI
- •Раздел VII. Дифференциальная диагностика агранулоцитоза Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клинические формы гаптенового агранулоцитоза
- •Наиболее часто используемые препараты с потенциальным риском развития гаптенового агранулоцитоза
- •Диагноз и дифференциальная диагностика
- •Лечение и прогноз
- •Динамика показателей общего анализ крови больной а.
- •Обсуждение клинического случая
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VII
- •Заключение
- •Библиографический список
- •Учебное издание
- •Болезни органов кроветворения
Изучение морфологии и функции клеток костного мозга и крови
Данный анализ можно проводить, начиная с бластных клеток (Чертков И. Л. и др., 2002). Бластные клетки предшествуют созревающим и зрелым клеткам костного мозга и подразделяются на бласты миелоидной и лимфоидной линий. Миелоидные бластные клетки включают миелобласты, монобласты, эритробласты и мегакариобласты. Миелобласты подразделяются в свою очередь на 3 гранулоцитарных типа: бласты нейтрофильные, базофильные и эозинофильные. Лимфоидные клетки также имеют бласты, предшествующие В- и Т-лимфоцитам, Т-лимфобласты и В-лимфобласты. В дальнейшем изучаются созревающие и зрелые клетки каждого гематологического ряда и их функции. От миелобласта процесс созревания идет через промиелоцит, миелоцит, метамиелоцит, палочкоядерные клетки, сегментоядерные клетки. Основная функция зрелых клеток во врожденной неспецифической защите организма (в фагоцитозе к бактериальным, паразитарным и.т. д. другим агентам), кроме этого оценивается секреторная их функция, участие базофилов в реакциях гиперчувствительности замедленного типа и т. д.
От монобласта дифференцировка через промоноцит к моноциту, основная функция – неспецифическая антибактериальная защита, фагоцитоз. От лимфобласта созревание через пролимфоцит к лимфоциту, или от плазмобласта через проплазмоцит к плазмоциту, основная функция обеспечение клеточного и гуморального иммунитета организму. От мегакариобласта дифференцировка через промегакариоцит, мегакариоцит и зрелый тромбоцит, основная функция – участие в гемостазе. Созревание эритроцита происходит от эритробласта через пронормоцит, нормоцит базофильный, нормоцит полихроматофильный, нормоцит оксифильный, ретикулоцит (с остатками ядра), основная функция – заключается в снабжении тканей кислородом и транспорте углекислоты, которая осуществляется за счет присутствия в клетке гемоглобина. Таким образом, координированное взаимодействие клеток крови, опосредованное влиянием регуляторов пролиферации и дифференциации – цитокинов, обеспечивает постоянство клеточного состава крови и равновесие внутренней среды организма.
Трепанобиопсия костного мозга
Трепанобиопсия костного мозга, изучение стромального микроокружения, их организация и участие в гемопоэзе – следующий диагностический метод в гематологии.
Гемопоэз осуществляется при взаимодействии клеток костного мозга со стромой. Гемопоэтическая стволовая клетка является родоначальницей всех клеток крови. Процессы, лежащие в основе самоподдержания, коммитирования, пролиферации и дифференцировки стволовых клеток, определяются регуляторными механизмами на уровне генома и эпигеномными факторами. Среди последних, наибольшее значение имеют межклеточные взаимодействия гемопоэтических предшественников с элементами стромального микроокружения, которые представлены в костном мозге синусоидальными сосудами, ретикулярными, жировыми и эндостальными клетками (Ругаль В. И. и др., 1991; Mayany H. et al., 1992; Van Damme A. et al, 2002). Межклеточные взаимодействия реализуются через прямые контакты с клетками-предшественницами и через цитокины и другие биологически активные молекулы, которые продуцируются стромой. Результатом взаимодействия является запуск экспрессии генов в ядре, с последующей клеточной пролиферацией и дифференцировкой. Трепанобиопсия – способ изучения костного мозга и стромы (Теодорович В. П., Абдулкадыров К. М., 1977). С помощью трепанобиопсии костного мозга можно оценить соотношение кроветворной и жировой тканей, изменения со стороны костной ткани, стромы костного мозга и гемопоэтического микроокружения. Таким образом, данный метод позволяет дополнительно оценить изменения изменения костного мозга при заболеваниях системы крови.
