Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования

Диагностика ХЛЛ основывается на выявлении у больного лейкоцитоза, абсолютного лимфоцитоза в периферической крови и костномозговом пунктате, увеличение лимфатических узлов.

Основные критерии установления диагноза хлл по предложению Международного рабочего совещания

1. Устойчивый абсолютный лимфоцитоз в периферической крови больше 10⁹/л.

2. Относительное количество лимфоцитов в аспирате костного мозга более 30 %.

3. Моноклональная популяция опухолевых лимфоцитов.

При морфологическом исследовании лимфоцитов периферической крови выявляются тени разрушенных клеток Боткина-Гумпрехта. Данный признак является патогномоничным для ХЛЛ. В анализах крови гипогаммаглобулинемия, функциональные дефекты лимфоцитов.

У большинства больных выявляется гранулоцитопения, анемия и тромбоцитопения, которые вызывают нарушение нормального кроветворения в костном мозге вследствие инфильтрации аномальными лимфоцитами. Больных проводится иммунофенотипирование субстрата опухоли. Так как у большинства больных ХЛЛ имеет место В-иммунофенотипический вариант опухолевых клеток, то на их поверхности экспрессируются CD19+, CD5+, CD23+, при этом CD 20 и особенно CD22 (характерные для зрелых лимфоцитов) слабо определяются. Основной характеристикой этой опухоли является коэкспрессия CD5 и CD19 на одних и тех же клетках. Кроме того, опухолевые клетки экспрессируют антиген активации CD23. Т-клеточные варианты хронической лимфоидной лейкемии в основном характеризуются иммунофенотипом CD4 +, CD8-, реже CD4 +, CD 8+ и очень редко – CD4-, CD8 +.

Лечение и прогноз

Патогенетическое химиотерапевтическое лечение назначают больным с частыми инфекционными осложнениями, при значительной лимфаденопатии, спленомегалии, тромбоцитопении. Больные, у которых диагностированХЛЛ, но отсутствуют клинические проявления, при умеренном лейкоцитозе и лимфоцитозе наблюдаются у гематолога амбулаторно. Имеются данные исследований о том, что раннее назначение химиотерапии у больных при бессимптомном течении не дает улучшения выживания по сравнению с лечением на более поздних этапах, когда уже имеются выраженные клинические признаки. При появлении гемолитической анемии и тромбоцитопении требуется немедленное специфическое лечение, независимо от наличия других симптомов.

В настоящее время основными направлениями терапии ХЛЛ являетсяцитостатическая терапия, иммунотерапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Цитостатическая терапия

Монотерапия цитостатиками (алкилирующими препаратами и аналогами пурина – лейкеран, циклофосфан, флударабин). Монохимиотерапия показана, при выраженном лейкоцитозе. Применение флударабина позволяет достичь полной или частичной ремиссии в 70–90 % больных. 2–хлордиоксиаденозин (Кладрибин) в дозе 0,1 мг / кг в сутки в течение 7 дней ежемесячно, внутривенно стимулирует апоптоз опухолевых клеток.

Полихимиотерапия (схемы СОР, СОРР – преднизолон, винкристин, циклофосфан, доксирубицин). При отсутствии терапевтического эффекта от монотерапии и в случае значительного увеличения лимфатических узлов, селезенки применяют комбинированные схемы химиопрепаратов.