5.1. Хронические лимфолейкозы

Хронический лимфолейкоз – зрелоклеточная опухоль с поражением клеток иммунокомпетентной системы, при которой происходит злокачественная пролиферация малых, морфологически зрелых лимфоцитов с тенденцией к их накоплению в костном мозге, периферической крови и лимфоидных органах.

Классификация

Существуют две современные классификации ХЛЛ, делящие его на стадии в зависимости от клинических проявлений. Одна из них предложена в 1975 г. американскими учеными K. Rai и его коллегами, она используется преимущественно в США (табл. 11). Другая классификация опубликована в 1981 г. французскими учеными J. L. Binet и соавторами, она получила распространение в Европе и нашей стране (табл. 12). В основу обеих классификаций положен единый принцип: учет массы опухоли и ее распространения, отражением чего являются: количество лейкоцитов, лимфоцитоз, размеры лимфоузлов, печени и селезенки, наличие или отсутствие угнетенных здоровых ростков кроветворения. В зависимости от клинических проявлений, определяют степень риска и среднюю продолжительности жизни больных.

Таблица 11

Классификация к. Rаіи соавторов, 1975г

Стадии	Группа риска	Медиана выживаемости
0 Лимфоцитоз в периферической крови и костном мозге;	Низкий	14,5 лет
1 Лимфоцитоз и лимфаденопатия; 2 Лимфоцитоз, сплено-, или гепатомегалия;	Промежуточный	7,5 лет
3 Лимфоцитоз, анемия < 110 г/л ; 4 Лимфоцитоз, тромбоцитопения <110 х 109 /л.	Высокий риск	2,5 года

Таблица 12

Классификация j-l. Віпеt и соавторов, 1981 г

Стадии	Группа риска	Медиана выживаемости
А Увеличение л/узлов менее 3 областей;	Низкий риск	14 лет
В Увеличение л/узлов более 3 областей;	Промежуточный	5 лет
САнемия< 110 г/л, тромбоцитопения < 100 x 109 /л	Высокий	2,5 года

Эпидемиология

Хронический лимфолейкоз является распространенным гемобластозом, на долю которого приходится до 30 % всех случаев. Большинство больных – мужчины, в возрасте старше 50 лет. Распространеность заболевания у мужчин составляет в среднем 3,9 на 100 тыс., у женщин – 2 на 100 тыс.

Лейкемические клетки при ХЛЛ представлены зрелыми лимфоцитами, которые происходят из одного предшественника и образуют моноклоновую пролиферацию. В 95 % случаев морфологическим субстратом являются зрелые В-лимфоциты, и только в 5 % случаев – зрелые Т-лимфоциты. Появление хромосомных изменений и нарушений свидетельствует о возникновение новых субклонов и прогрессировании заболевания.

Клиника

У незначительного количества больных заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при профилактическом осмотре или обращении к врачу по другому поводу, в анализе крови выявляется абсолютный лимфоцитоз.

При развитии клинических проявлений больные могут предъявлять жалобы на общее недомогание, быструю утомляемость, частые рецидивирующие инфекции и гемолитические осложнения, при этом у большинства больных выявляется лимфоденопатия. При пальпации лимфатические узлы подвижные, безболезненные, тестообразной консистенции, часто достигают больших размеров. Возможно увеличение не только периферических, но и глубоких лимфатических узлов, с развитием синдромов сдавления. При прогрессировании заболевания у больных снижается масса тела, развивается анемия, геморрагические осложнения (петехии, экхимозы), клеточная инфильтрация легких, сердца, почек, увеличение лимфатических узлов пищеварительного тракта, брюшной полости, средостения. У большинства больных обнаруживают увеличенную селезенку, у некоторых развивается значительная гепатоспленомегалия. Часто появление анемии и геморрагических осложнений обусловлено аутоиммунными нарушениями. Больные ХЛЛ склонны к инфекционным осложнениям.

При Т-клеточном ХЛЛ могут наблюдаться разнообразные неспецифические высыпания на коже (опоясывающий лишай, эритема и др.), опухолевидные разрастания. Данный вариант заболевания характеризуется значительной спленомегалией, иногда гепатомегалией, поражением кожи, изредка увеличиваются периферические, чаще – висцеральные лимфатические узлы. Заболевание быстро прогрессирует, возможно развитие бластного криза.

У больных ХЛЛ выявляются начальная, развернутая и терминальная стадия. Начальная стадия проявляется отсутствием клинических проявлений и лимфоцитозом в периферической крови. Для развернутой стадии характерно появление и нарастание клинических синдромов. Терминальная стадия проявляется саркоматизацией лимфатических узлов или реже развитием бластного криза.