Лечение

Лечение ХМЛ может быть радикальным, направленным на полное уничтожение лейкозного клона (ИФН – терапия, алло- и аутотрансплантация костного мозга и стволовых гемопоэтических клеток, иматиниб), или паллиативным, целью которого является контроль миелоидной гиперплазии, уменьшение клинических симптомов заболевания, улучшение качества жизни пациентов, отодвигание развития бластного криза.

Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания, возраста пациента, прогностической группы, наличия гистосовместимого родственного донора. Лечение хронической стадии ХМЛ начинается сразу после установления диагноза. При наличии гистосовместимого семейного донора больному предлагается аллогенная трансплантация костного мозга, которая обеспечивает 5-летнюю выживаемость в 60–70 % случаев. При отсутствии донора курс лечения пациентов младше 50 лет, начинают гидроксимочевиной из расчета 40 мг/кг в сутки и редукцией этой дозы наполовину при снижении уровня лейкоцитов до 20,0 х 10⁹/л и ниже.

Имеются многочисленные исследования, доказывающие эффективность терапии ИФН (интрон-А, роферон-А, реаферон, эберон и др.) при ХМЛ. Эффективность связывают с антипролиферативным, индукционным, иммуномодулирующим, регуляторным действием интерферонов при онкологических заболеваниях. Назначение препаратов позволяет получить клинико-гематологическую и цитогенетическую ремиссии.

При невозможности использования гидроксимочевины и интерферона назначают лечение миелосаном – Россия (бусульфан – США, милеран – Великобритания). Курсовая доза составляет 250–300 мг. Клинико-гематологическая ремиссия при лечении миелосаном длится в среднем 33–35 месяцев. Цитогенетической ремиссии достичь не удается.

Монотерапия в период хронической фазы ХМЛ довольно быстро приводит к клинико-гематологической ремиссии и способствует ее поддержанию, однако не предотвращает прогрессирование патологического процесса и переход в следующую фазу заболевания.

Целью терапии фазы акселерации (прогрессирующей стадии) ХМЛ является отдаление момента перехода заболевания в стадию бластного криза. При резистентности к миелосану и гидроксимочевины применяется 6-меркаптопурин – по 100 мг ежедневно внутрь или тиогуанин – по 80 мг ежедневно внутрь. Эти препараты эффективны в сочетании с миелосаном или гидроксичевиной. В этот период заболевания эффективно лечение малыми дозами цитозара (ара-С) – по 10–15 мг/м² дважды в сутки под кожу в течение 10 дней ежемесячно, 4–6 месяцев или в течение 20 дней с перерывом в 20 дней – 2 курса. При необходимости такие курсы повторяются.

Лечение ХМЛ в стадии бластного криза принципиально отличается от терапии предыдущих стадий заболевания и рассчитано на уничтожение бластных клеток, число которых быстро растет. Данная стадия фактически свидетельствует о перерождении ХМЛ в острый лейкоз. Следовательно, на данном этапе используются принципы лечения, характерные для ОЛ соответствующего цитохимического варианта.

В лечении ХМЛ применяется препарат Гливек (иматиниб, мезилат – ингибитор путей передачи сигналов), механизм действия, которого основывается на его связывании с активными центрами bcr-abl тирозинкиназы (белка р-210), в результате которого нарушается функция этих клеток и наступает их гибель. Гливек эффективен при Рh-положительном ХМЛ. Многоцентровые международные исследования доказали эффективность Гливека у пациентов в хронической стадии ХМЛ, резистентных к терапии интерфероном.