Вопросы для самоконтроля к III разделу

1. Класификации ФАБ и ВОЗ острых лейкозов.

2. Этиопатогенетическая теория ОЛ.

3. Перечислите основные клинические синдромы, выявляемые при ОЛ.

4. Какие существуют отличия в клинической картине ОНЛЛ и ОЛЛ?

5. Назовите основные стадии ОЛ.

6. Какие факторы риска в прогнозе ОНЛЛ и ОЛЛ?

7. Какие основные диагностические критерии ОЛ?

8. Какие основные принципы лечения ОЛ?

9. Что такое протокол лечения при ОЛ?

10. Назовите основные протоколы лечения ОНЛЛ и ОЛЛ.

11. Чем осуществляется профилактика нейролейкемии, какие альтернативные способы терапии существуют?

Раздел IV. Дифференциальная диагностика хронических лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме хронический миелоидный лейкоз

1. Характерно ли значительное увеличение лимфоузлов для ХМЛ?

2. Может ли ХМЛ протекать бессимптомно и выявляться при случайном анализе крови?

3. Всегда ли необходима стернальная пункция для подтверждения диагноза ХМЛ?

4. Перечислите изменения картины крови, характерные для раннего периода ХМЛ.

5. Назовите клинические стадии ХМЛ в соответствии со стадиями опухолевого процесса при этом заболевании.

6. Перечислите признаки, указывающие на переход развернутой стадии ХМЛ в терминальную

7. Перечислите признаки терминальной стадии ХМЛ.

8. Чем обусловлено увеличение селезенки и печени при ХМЛ?

9. Какие диагностические исследования необходимы для диагностики и правильной терапии ХМЛ?

10. Назовите заболевания, с которыми необходимо дифференцировать ХМЛ на ранних стадия.

11. Перечислите факторы, способствующие развитию лейкемоидных реакций миелоидного типа.

12. Перечислите признаки, помогающие отличить лейкемоидную реакцию миелоидного типа от ХМЛ,

13. Перечислите основные осложнения ХМЛ.

14. Перечислите основные причины смерти больных ХМЛ,

15. Назовите показания к назначению миелосана у больных ХМЛ.

16. Назовите основные принципы лечения миелосаном.

17. На какой день после назначения миелосана снижается количество лейкоцитов?

18. Какое лечение проводится больным в терминальной стадии?

19. Что такое переход в острую фазу при ХМЛ?

20. Перечислите причины, которые могут влиять на развитие ХМЛ,

4.1. Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – миелопролиферативное заболевание, как результат лейкемических трансформаций полипотентной стволовой клетки, субстратом опухоли являются зрелые и созревающие клетки миелоидных, эритроидных, лимфоидных рядов, мегакариоцитов.

Для ХМЛ установлена специфическая хромосомная аберрация (Рh-филадельфийская хромосома) – транслокация 9: 22. В результате данной генетической аномалии образуется ген bсr-аbl, который кодирует белок р-210 или р-190, имееющий тирозинкиназную активность. Транслокация выявляется в 95 % случаев ХМЛ, в 5 % случаев заболевание Рh- негативное, с плохим прогнозом.

Эпидемиология, этиология и патогенез

Заболеваемость ХМЛ – 1–1,5 случая на 100 тысяч населения и составляет от 7 % до 15 % среди всех гемобластозов взрослых. Мужчины болеют чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 40-50 лет. Лица моложе 20 лет, болеют очень редко.

Существует ряд причин, способствующих развитию ХМЛ: 1.хромосомные аномалии; 2. облучение; 3. токсические влияния вследствие загрязнения окружающей среды, лекарственной терапии; 4. предшествующие заболевания кроветворной системы (Ковалева Л. Г. и др., 1992; Воробьев А. И. и др., 1994; Любарец Т. Ф., 1995). Не исключается и роль вирусов в возникновении болезни.

В результате воздействия этиологического фактора происходит трансформация полипотентной клетки предшественницы, возникает хромосомная транслокация между 9 и 22 хромосомами, формируется химерный ген BCR-ABL, который способствует образованию белка bcr-abl. Таким образом, происходит превращение протоонкогенов в онкогены с появлением онкобелков, которые способствуя дальнейшей лейкозной трансформации клеток костного мозга, вызывают прогрессирование заболевания.

В заболевании выделяют две фазы – доброкачественную (моноклоновую) и терминальную злокачественную (поликлоновую).