Принципы лечения

1. Парентеральное введение витамина В₁₂ или гидрооксикобаламина в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо.

2. Препараты назначаются ежедневно в течение двух недель, затем 1 раз в неделю до нормализации гемоглобина. Если появление В₁₂ДА обусловлено эндогенными причинами введение витамина В₁₂ осуществляют 1 раз в месяц пожизненно.

3. При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в больших дозах каждые 2 недели в течение 6 месяцев после нормализации гемоглобина. Лечение продолжают до уменьшения или исчезновения неврологических проявлений.

Эпонимы в гематологии

Анемия Аддисона – Бирмера – мегалобластная анемия, обусловленная нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B₁₂.

Английский врач Томас Аддисон в 1855 г., а затем немецкий врач Антон Бирмер в 1872 г. более подробно, описали болезнь, которую назвали злокачественной или пернициозной анемией (от лат. perniciosus – гибельный, опасный). Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мёрфи в 1926 г. сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B₁₂ в кишечнике, за это открытие они получили Нобелевскую премию (1934 г.).

Синдром Имерслунд – Гресбека – это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание описано педиатрами – норвежским O. Imerslund и финским R. Grasbeck в 1960 г. Проявляется синдромом мальабсорбции – врожденной неспособностью слизистой оболочки подвздошной кишки всасывать витамин В₁₂, сочетается с патологией почек. Манифестирует в первые годы жизни с основными проявлениями в виде мегалобластной анемии, протеинурии, имеет доброкачественное течение.

Факторы Касла – антианемические факторы, стимулирующие гемопоэз – названы в честь американского физиолога и гематолога W. В. Castle.

Внутренний фактор Касла – гликомукопротеид, состоящий из пептидов, отщепляющихся от пепсиногена при его превращении в пепсин, и мукоидов – секрета, выделяемого мукоцитами слизистой оболочки желудка. Мукоидная часть комплекса защищает его от гидролиза пищеварительными ферментами и утилизации бактериями кишечника, а белковая часть определяет его физиологическую активность. Основная роль внутреннего фактора Касла заключается в образовании с витамином B₁₂ лабильного комплекса, который всасывается эпителиальными клетками подвздошной кишки. Всасывание усиливается в присутствии ионов кальция, бикарбонатов и ферментов поджелудочной железы. В плазме крови витамин B₁₂ связывается с белками плазмы, образуя белково-В₁₂-витаминный комплекс, который депонируется в печени. Он усиливает кроветворную функцию костного мозга, а также функции нервной ткани и ЖКТ.

Внешний фактор Касла – витамин B₁₂ (кобаламин, или цианокобаламин), который содержится в сыром мясе, сырой печени, дрожжах, рыбе, яйцах, молоке, моллюсках.