- •Оглавление
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии 13
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий 24
- •Список использованных сокращений
- •Предисловие
- •Введение
- •Модель стволовой клетки в гемопоэзе
- •Гемопоэтические факторы роста
- •Эритроциты
- •Лейкоциты
- •Тромбоциты
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии
- •Пункция костного мозга
- •Клеточный состав костного мозга в норме по Грибовой и. А., Воробьеву а. И., 2002г
- •Изучение морфологии и функции клеток костного мозга и крови
- •Трепанобиопсия костного мозга
- •Цитохимия клеток крови и костного мозга
- •Использование клеточных культур
- •Цитогенетический метод
- •Первичные хромосомные аберрации при олл
- •Первичные хромосомные аберрации при онлл
- •Иммуногематологический метод
- •Иммуногистохимический метод
- •Заключение
- •Вопросы для самоконтроля к I разделу
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий
- •Эпидемиология
- •Определение анемии
- •Классификация анемии
- •Спецификация анемий по мкб-10 (воз, 1992)
- •Классификация анемий по этиологии и патогенезу
- •II. Анемии, обусловленные нарушением кроветворения
- •Классификация анемий по цветовому показателю – отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците
- •Классификация анемий по размерам эритроцитов
- •Классификация анемий по степени тяжести
- •2.1. Железодефицитные анемии Вопросы для самоподготовки к разделу железодефицитные анемии
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика Лабораторные показатели при жда
- •Особенности пунктата костного мозга при жда
- •Принципы лечения жда
- •Важно помнить принципы лечения препаратами железа
- •Клинический пример по теме жда*
- •Резюме по данным анализов и осмотра больной – имеется жда тяжелой степени
- •Результаты клинического анализа крови пациентки в динамике за время госпитализации
- •2.2. Анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты Вопросы для самоподготовки к разделу анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты
- •Дефиницияи этиология
- •Патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Принципы лечения
- •Эпонимы в гематологии
- •2.3. Апластические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу апластические анемии
- •Определениеи эпидемиология
- •Этиологияи патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.4. Гемолитические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу гемолитические анемии
- •Дефиниции
- •Классификация аутоиммунной гемолитической анемии
- •1. На основе серологических характеристик – по типу вовлеченных аутоантител
- •2. На основе присутствия или отсутствия вызывающих или сопутствующих нарушений
- •Этиология, патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.6. Наследственные гемолитические анемии. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского – Шоффара) Определение
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.7. Энзимопатические гемолитические анемии Определение, этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Дефицит пируваткиназы
- •2.8. Серповидноклеточная анемия Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля ко II разделу
- •Раздел III. Дифференциальная диагностика острых лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме острый лейкоз
- •3.1. Острые лейкозы
- •Классификация
- •Классификация воз острых миелоидных лейкозов
- •Классификация воз острых лимфобластных лейкозов
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Стадии острых лейкозов
- •Диагностика
- •Прогноз
- •Прогностические факторы при остром лимфобластном лейкозе у детей
- •Лечение
- •Вопросы для самоконтроля к III разделу
- •Раздел IV. Дифференциальная диагностика хронических лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме хронический миелоидный лейкоз
- •4.1. Хронический миелолейкоз
- •Эпидемиология, этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •4.2. Эритремия (истинная полицИтемия, болезнь вакеза)
- •Клиника и диагностика
- •I. Начальная стадия
- •Две категории симптомов для достоверности диагностики ип по предложению Polycythemia Vera Study Group (pvsg)
- •Новые диагностические критерии Рh-негативных хронических миелопролиферативных заболеваний (воз, 2008 г.)
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля к iVразделу
- •Раздел V. Дифференциальная диагностика лимфом Вопросы для самоподготовки по теме хронический лимфоидный лейкоз
- •5.1. Хронические лимфолейкозы
- •Классификация
- •Классификация к. Rаіи соавторов, 1975г
- •Классификация j-l. Віпеt и соавторов, 1981 г
- •Эпидемиология
- •Клиника
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Основные критерии установления диагноза хлл по предложению Международного рабочего совещания
- •Лечение и прогноз
- •Цитостатическая терапия
- •Иммунотерапия
- •Прогноз
- •5.2. Неходжкинские лимфомы
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Международная клиническая классификация неходжкинских лимфом(воз, 2001)
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Лечение и прогноз
- •5.3. Лимфогранулематоз (лимфома ходжкина)
- •Эпидемиология
- •Этиология, патогенез
- •Классификация
- •Клиника, диагностика
- •Неблагоприятные прогностические факторы
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.4. Миеломная болезнь
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Международная система стадирования (iss) (уровень доказательности 2а)
- •Клиника
- •Диагностика
- •Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы (2014)
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.5. Макроглобулинемия Вальденстрема Дефиниция
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Динамика лабораторных показателей больного а.
- •Результаты патолого-анатомического исследования
- •Обсуждение клинического случая
- •Дефиниция и классификация криоглобулинемии
- •Вопросы для самоконтроля к разделу V
- •Раздел VI. Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома Вопросы для самоподготовки по теме геморрагический синдром
- •6.1. Болезнь верльгофа
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина и диагностика
- •Диагностические критерии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
- •Лечение
- •Критерии ответа при лечении больных с итп
- •6.2. Гемофилия
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Содержание факторов VIII, IX в крови в зависимости от степени тяжести гемофилии а/в
- •Лечение
- •6.3. Болезнь Виллебранда
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Гемофилия: история вопроса и история болезни
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VI
- •Раздел VII. Дифференциальная диагностика агранулоцитоза Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клинические формы гаптенового агранулоцитоза
- •Наиболее часто используемые препараты с потенциальным риском развития гаптенового агранулоцитоза
- •Диагноз и дифференциальная диагностика
- •Лечение и прогноз
- •Динамика показателей общего анализ крови больной а.
- •Обсуждение клинического случая
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VII
- •Заключение
- •Библиографический список
- •Учебное издание
- •Болезни органов кроветворения
2.2. Анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты Вопросы для самоподготовки к разделу анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты
Определение понятия.
Роль витамина В12 и фолиевой кислоты в клеточном метаболизме.
Заболевания, приводящие к дефициту витамина В12.
Механизм поступления, всасывания и депонирования витамина В12 в организме.
Клинические признаки В12 дефицитной анемии (основная триада симптомов).
Какие изменения ЖКТ характерны для В12 –дефицитных состояний?
При каких заболеваниях желудка может развиться В12 дефицитная анемия?
Какие клинические желудочно-кишечные расстройства наблюдаются у больных при дефиците витамина В12?
Какова рентгенологическая картина желудка (наиболее типичная) у больных с В12 дефицитной анемией?
Имеется ли связь В12 дефицитной анемии и рака желудка?
Перечислите признаки подозрительные на рак желудка у больного с анемией Аддисона – Бирмера.
Перечислите заболевания, при которых дефицит витамина В12 обусловлен нарушением всасывания, несмотря на нормальную работу гастромукопротеина.
Что характерно для поражения нервной системы при дефиците витамина В12?
Каковы симптомы фуникулярного миелоза?
Назовите типичные изменения красной крови при В12 дефицитной анемии.
Перечислите типичные для анемии Аддисона – Бирмера изменения белой крови.
Какие изменения в тромбопоэзе типичны для анемии Аддисона – Бирмера?
Какие морфологические изменения КМ характерны для анемии Аддисона – Бирмера?
Какой гематологический признак является важнейшим для установления диагноза анемия Аддисона – Бирмера?
Что такое тельца Жолли, кольца Кэбота и каково их диагностическое значение?
Какие исследования следует провести больному при гиперхромной анемии?
Что такое ретикулоцитарный криз при В12 дефицитной анемии?
Какие исследования следует провести при подозрении на рак желудка больному с В12 дефицитной анемией при отрицательном рентгеновском обследовании?
Какая терапия проводится больным с анемией Аддисона – Бирмера?
Курсовая доза витамина В12 при анемии Аддисона – Бирмера?
Назовите контрольное исследование при лечении В12 дефицитной анемии.
Назовите сроки наступления ретикулоцитарного криза при лечении витамином В12.
Поддерживающая терапия при В12 –дефицитной анемии.
В чем выражается клиническая и гематологическая ремиссия при пернициозной анемии?
Как проводится наблюдение за больными анемией Аддисона – Бирмера?
В чем заключается профилактика В12 дефицитной анемии у беременных?
Дефиницияи этиология
В12-(фолиево)-дефицитная анемия – мегалобластная группа анемий, сопровождающаяся нарушением синтеза ДНК и РНК, проявляющаяся не только снижением количества эритроцитов и гемоглобина, но и нарушением кроветворения, появлением мегалобластов, уменьшением продолжительности жизни эритроцитов и других клеток (сочетается с лейкопенией, нейтропенией, тромбоцитопенией), поражением нервной системы и органов пищеварения.
Появление В12 и фолиеводефицитных анемий обусловлено недостатком витаминов В12 и фолиевой кислоты в результате экзогенных или эндогенных причин. Алиментарная недостаточность витаминов наблюдается редко (недостаточное поступление В12 с пищей), только у строгих вегетарианцев через три-четыре года возможно появление дефицита витамина В12. Витамин содержится в продуктах животного происхождения. Витамин В12, называемый внешним фактором, попадает в желудок в комплексе с белками, отщепляется, переносится транкобаламином I в ДПК, присоединяется к внутреннему фактору (фактору Кастла). Образованный комплекс абсорбируется в дистальном отделе подвздошной кишки при участии мембраносвязывающих рецепторов. В сыворотке крови кобаламин связывается с транспортным белком транскобаламином II и целенаправленно переносится в органы и ткани (Шиффман Ф. Д., 2000; Воробьев П. А., 2001). Нарушение в любом из указанных звеньев может стать причиной дефицита витамина В12 в организме.
Эндогенные причины дефицита витамина В12 обусловлены следующей патологией ЖКТ: резекция кишечника; атрофия слизистой фундального отдела желудка; аутоиммунные заболевания желудка; рак фундального отдела желудка; энтериты с нарушением всасывания; гельминтозы (инвазия широким лентецом); чрезмерное развитие микрофлоры кишечника в условиях множественного дивертикулеза; другие состояния с конкурентным потреблением витамина паразитами или микрофлорой.