- •Оглавление
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии 13
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий 24
- •Список использованных сокращений
- •Предисловие
- •Введение
- •Модель стволовой клетки в гемопоэзе
- •Гемопоэтические факторы роста
- •Эритроциты
- •Лейкоциты
- •Тромбоциты
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии
- •Пункция костного мозга
- •Клеточный состав костного мозга в норме по Грибовой и. А., Воробьеву а. И., 2002г
- •Изучение морфологии и функции клеток костного мозга и крови
- •Трепанобиопсия костного мозга
- •Цитохимия клеток крови и костного мозга
- •Использование клеточных культур
- •Цитогенетический метод
- •Первичные хромосомные аберрации при олл
- •Первичные хромосомные аберрации при онлл
- •Иммуногематологический метод
- •Иммуногистохимический метод
- •Заключение
- •Вопросы для самоконтроля к I разделу
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий
- •Эпидемиология
- •Определение анемии
- •Классификация анемии
- •Спецификация анемий по мкб-10 (воз, 1992)
- •Классификация анемий по этиологии и патогенезу
- •II. Анемии, обусловленные нарушением кроветворения
- •Классификация анемий по цветовому показателю – отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците
- •Классификация анемий по размерам эритроцитов
- •Классификация анемий по степени тяжести
- •2.1. Железодефицитные анемии Вопросы для самоподготовки к разделу железодефицитные анемии
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика Лабораторные показатели при жда
- •Особенности пунктата костного мозга при жда
- •Принципы лечения жда
- •Важно помнить принципы лечения препаратами железа
- •Клинический пример по теме жда*
- •Резюме по данным анализов и осмотра больной – имеется жда тяжелой степени
- •Результаты клинического анализа крови пациентки в динамике за время госпитализации
- •2.2. Анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты Вопросы для самоподготовки к разделу анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты
- •Дефиницияи этиология
- •Патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Принципы лечения
- •Эпонимы в гематологии
- •2.3. Апластические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу апластические анемии
- •Определениеи эпидемиология
- •Этиологияи патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.4. Гемолитические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу гемолитические анемии
- •Дефиниции
- •Классификация аутоиммунной гемолитической анемии
- •1. На основе серологических характеристик – по типу вовлеченных аутоантител
- •2. На основе присутствия или отсутствия вызывающих или сопутствующих нарушений
- •Этиология, патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.6. Наследственные гемолитические анемии. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского – Шоффара) Определение
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.7. Энзимопатические гемолитические анемии Определение, этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Дефицит пируваткиназы
- •2.8. Серповидноклеточная анемия Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля ко II разделу
- •Раздел III. Дифференциальная диагностика острых лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме острый лейкоз
- •3.1. Острые лейкозы
- •Классификация
- •Классификация воз острых миелоидных лейкозов
- •Классификация воз острых лимфобластных лейкозов
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Стадии острых лейкозов
- •Диагностика
- •Прогноз
- •Прогностические факторы при остром лимфобластном лейкозе у детей
- •Лечение
- •Вопросы для самоконтроля к III разделу
- •Раздел IV. Дифференциальная диагностика хронических лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме хронический миелоидный лейкоз
- •4.1. Хронический миелолейкоз
- •Эпидемиология, этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •4.2. Эритремия (истинная полицИтемия, болезнь вакеза)
- •Клиника и диагностика
- •I. Начальная стадия
- •Две категории симптомов для достоверности диагностики ип по предложению Polycythemia Vera Study Group (pvsg)
- •Новые диагностические критерии Рh-негативных хронических миелопролиферативных заболеваний (воз, 2008 г.)
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля к iVразделу
- •Раздел V. Дифференциальная диагностика лимфом Вопросы для самоподготовки по теме хронический лимфоидный лейкоз
- •5.1. Хронические лимфолейкозы
- •Классификация
- •Классификация к. Rаіи соавторов, 1975г
- •Классификация j-l. Віпеt и соавторов, 1981 г
- •Эпидемиология
- •Клиника
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Основные критерии установления диагноза хлл по предложению Международного рабочего совещания
- •Лечение и прогноз
- •Цитостатическая терапия
- •Иммунотерапия
- •Прогноз
- •5.2. Неходжкинские лимфомы
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Международная клиническая классификация неходжкинских лимфом(воз, 2001)
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Лечение и прогноз
- •5.3. Лимфогранулематоз (лимфома ходжкина)
- •Эпидемиология
- •Этиология, патогенез
- •Классификация
- •Клиника, диагностика
- •Неблагоприятные прогностические факторы
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.4. Миеломная болезнь
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Международная система стадирования (iss) (уровень доказательности 2а)
- •Клиника
- •Диагностика
- •Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы (2014)
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.5. Макроглобулинемия Вальденстрема Дефиниция
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Динамика лабораторных показателей больного а.
- •Результаты патолого-анатомического исследования
- •Обсуждение клинического случая
- •Дефиниция и классификация криоглобулинемии
- •Вопросы для самоконтроля к разделу V
- •Раздел VI. Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома Вопросы для самоподготовки по теме геморрагический синдром
- •6.1. Болезнь верльгофа
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина и диагностика
- •Диагностические критерии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
- •Лечение
- •Критерии ответа при лечении больных с итп
- •6.2. Гемофилия
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Содержание факторов VIII, IX в крови в зависимости от степени тяжести гемофилии а/в
- •Лечение
- •6.3. Болезнь Виллебранда
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Гемофилия: история вопроса и история болезни
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VI
- •Раздел VII. Дифференциальная диагностика агранулоцитоза Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клинические формы гаптенового агранулоцитоза
- •Наиболее часто используемые препараты с потенциальным риском развития гаптенового агранулоцитоза
- •Диагноз и дифференциальная диагностика
- •Лечение и прогноз
- •Динамика показателей общего анализ крови больной а.
- •Обсуждение клинического случая
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VII
- •Заключение
- •Библиографический список
- •Учебное издание
- •Болезни органов кроветворения
Клинический пример по теме жда*
*Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии № 3, том 24, стр. 98–103 («Трудности диагностики железодефицитной анемии» И. В. Маев, Д. Т. Дичева, Д. П. Андреев, Ю. С. Субботина)
Больная К., 57 лет, поступила в апреле 2013 г. с жалобами па общую слабость, головокружение, усталость, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца, слабость в нижних конечностях в положении стоя и при ходьбе.
Анамнез: ухудшение состояния отметила в течение последнего месяца, когда возросла общая слабость, появилось головокружение, усилилась тахикардия, снизилась толерантность к привычной физической нагрузке, что послужило поводом в апреле 2013 г. обратиться за медицинской помощью.
При прицельном расспросе жалуется на ухудшение общего самочувствия в последние три года, периодически возникающую усталость, вялость, перебои в работе сердца, эпизодическую тахикардию как в покое, гак и при незначительном физическом напряжении. Самостоятельно принимала поливитамины и биологически активные добавки, за медицинской помощью не обращалась.
Объективный осмотр: выраженная бледность кожных покровов и видимых слизистых, умеренная пастозность лица. В приемном отделении по cito выполнен клинический анализ крови, впервые выявлена анемия со снижением уровня гемоглобина до 28 г/л, эр. 2,1<1012/л, СОЭ 60 мм/ч.
После консультации хирурга, данных за кровотечение не получено. Пациентка госпитализирована в реанимационное отделение, где проводились коррекция водно-электролитных нарушений, заместительная терапия препаратами крови, железозамещающая, антибактериальная терапия. На фоне лечения отмечен отчетливый положительный эффект, уровень гемоглобина повысился до 69 г/л. Для дальнейшего обследования больную перевели в гастроэнтерологическое отделение.
Состояние на момент поступления средней тяжести. Гиперстенического телосложения, повышенного питания. Масса тела 82 кг, рост 164 см. ИМТ = 31 кг/м2. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, нормальной влажности. Периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отеков нет. Частота дыхания 17 в минуту. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Число сердечных сокращений 90 в минуту, АД 130/80 мм рт. ст. Язык влажный, чистый, сосочки сглажены. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень у края реберной дуги, безболезненна при пальпации, селезенка не пальпируется. Стул регулярный, оформленный, обычного цвета, без патологических примесей.
Клинический анализ крови: гипохромная анемия (НЬ 69 г/л, цветовой показатель 0,52, эр. 2,82* 1012/л), анизоцитоз.
Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа – 3,9 мкмоль/л (норма 9–27), трансферрин – 3,7 г/л (норма 2,35–3,7), общая железосвязывающая способность крови 46,8 мкмоль/л (норма 44,8–80,6).
Резюме по данным анализов и осмотра больной – имеется жда тяжелой степени
Креатинин, билирубин общий и прямой, общий белок, альбумин, глюкоза, гамма-глутамилтранспептидаза, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза, щелочная фосфатаза – в норме.
Анализ крови на онкомаркёры: рака яичника СА 125, ЖКТ СА 19-9, СА 15-3, кишечника СЕА, гепатоцеллюлярпой карциномы, альфафетопротеин – в пределах допустимых значений.
Анализ крови на гормоны щитовидной железы – в норме.
Коагулограмма – незначительное повышение фибриногена до 3,8 г/л (норма 1,75–3,5).
Анализ кала на скрытую кровь – отрицательный.
Прямая проба Кумбса – отрицательная.
РПГА с сальмонеллезным О комплексным агглютинином (АГ) – отрицательная.
РНГА с иерсиниозным АГ – отрицательная.
РПГА с шигеллезным Зонне АГ – отрицательная, Флекснера АГ-отрицательная.
РПГА с псевдотуберкулсзным АГ – отрицательная.
Общий анализ мочи – без существенных изменений.
Таблица 7
