- •Оглавление
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии 13
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий 24
- •Список использованных сокращений
- •Предисловие
- •Введение
- •Модель стволовой клетки в гемопоэзе
- •Гемопоэтические факторы роста
- •Эритроциты
- •Лейкоциты
- •Тромбоциты
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии
- •Пункция костного мозга
- •Клеточный состав костного мозга в норме по Грибовой и. А., Воробьеву а. И., 2002г
- •Изучение морфологии и функции клеток костного мозга и крови
- •Трепанобиопсия костного мозга
- •Цитохимия клеток крови и костного мозга
- •Использование клеточных культур
- •Цитогенетический метод
- •Первичные хромосомные аберрации при олл
- •Первичные хромосомные аберрации при онлл
- •Иммуногематологический метод
- •Иммуногистохимический метод
- •Заключение
- •Вопросы для самоконтроля к I разделу
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий
- •Эпидемиология
- •Определение анемии
- •Классификация анемии
- •Спецификация анемий по мкб-10 (воз, 1992)
- •Классификация анемий по этиологии и патогенезу
- •II. Анемии, обусловленные нарушением кроветворения
- •Классификация анемий по цветовому показателю – отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците
- •Классификация анемий по размерам эритроцитов
- •Классификация анемий по степени тяжести
- •2.1. Железодефицитные анемии Вопросы для самоподготовки к разделу железодефицитные анемии
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика Лабораторные показатели при жда
- •Особенности пунктата костного мозга при жда
- •Принципы лечения жда
- •Важно помнить принципы лечения препаратами железа
- •Клинический пример по теме жда*
- •Резюме по данным анализов и осмотра больной – имеется жда тяжелой степени
- •Результаты клинического анализа крови пациентки в динамике за время госпитализации
- •2.2. Анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты Вопросы для самоподготовки к разделу анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты
- •Дефиницияи этиология
- •Патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Принципы лечения
- •Эпонимы в гематологии
- •2.3. Апластические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу апластические анемии
- •Определениеи эпидемиология
- •Этиологияи патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.4. Гемолитические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу гемолитические анемии
- •Дефиниции
- •Классификация аутоиммунной гемолитической анемии
- •1. На основе серологических характеристик – по типу вовлеченных аутоантител
- •2. На основе присутствия или отсутствия вызывающих или сопутствующих нарушений
- •Этиология, патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.6. Наследственные гемолитические анемии. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского – Шоффара) Определение
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.7. Энзимопатические гемолитические анемии Определение, этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Дефицит пируваткиназы
- •2.8. Серповидноклеточная анемия Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля ко II разделу
- •Раздел III. Дифференциальная диагностика острых лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме острый лейкоз
- •3.1. Острые лейкозы
- •Классификация
- •Классификация воз острых миелоидных лейкозов
- •Классификация воз острых лимфобластных лейкозов
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Стадии острых лейкозов
- •Диагностика
- •Прогноз
- •Прогностические факторы при остром лимфобластном лейкозе у детей
- •Лечение
- •Вопросы для самоконтроля к III разделу
- •Раздел IV. Дифференциальная диагностика хронических лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме хронический миелоидный лейкоз
- •4.1. Хронический миелолейкоз
- •Эпидемиология, этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •4.2. Эритремия (истинная полицИтемия, болезнь вакеза)
- •Клиника и диагностика
- •I. Начальная стадия
- •Две категории симптомов для достоверности диагностики ип по предложению Polycythemia Vera Study Group (pvsg)
- •Новые диагностические критерии Рh-негативных хронических миелопролиферативных заболеваний (воз, 2008 г.)
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля к iVразделу
- •Раздел V. Дифференциальная диагностика лимфом Вопросы для самоподготовки по теме хронический лимфоидный лейкоз
- •5.1. Хронические лимфолейкозы
- •Классификация
- •Классификация к. Rаіи соавторов, 1975г
- •Классификация j-l. Віпеt и соавторов, 1981 г
- •Эпидемиология
- •Клиника
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Основные критерии установления диагноза хлл по предложению Международного рабочего совещания
- •Лечение и прогноз
- •Цитостатическая терапия
- •Иммунотерапия
- •Прогноз
- •5.2. Неходжкинские лимфомы
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Международная клиническая классификация неходжкинских лимфом(воз, 2001)
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Лечение и прогноз
- •5.3. Лимфогранулематоз (лимфома ходжкина)
- •Эпидемиология
- •Этиология, патогенез
- •Классификация
- •Клиника, диагностика
- •Неблагоприятные прогностические факторы
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.4. Миеломная болезнь
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Международная система стадирования (iss) (уровень доказательности 2а)
- •Клиника
- •Диагностика
- •Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы (2014)
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.5. Макроглобулинемия Вальденстрема Дефиниция
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Динамика лабораторных показателей больного а.
- •Результаты патолого-анатомического исследования
- •Обсуждение клинического случая
- •Дефиниция и классификация криоглобулинемии
- •Вопросы для самоконтроля к разделу V
- •Раздел VI. Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома Вопросы для самоподготовки по теме геморрагический синдром
- •6.1. Болезнь верльгофа
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина и диагностика
- •Диагностические критерии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
- •Лечение
- •Критерии ответа при лечении больных с итп
- •6.2. Гемофилия
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Содержание факторов VIII, IX в крови в зависимости от степени тяжести гемофилии а/в
- •Лечение
- •6.3. Болезнь Виллебранда
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Гемофилия: история вопроса и история болезни
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VI
- •Раздел VII. Дифференциальная диагностика агранулоцитоза Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клинические формы гаптенового агранулоцитоза
- •Наиболее часто используемые препараты с потенциальным риском развития гаптенового агранулоцитоза
- •Диагноз и дифференциальная диагностика
- •Лечение и прогноз
- •Динамика показателей общего анализ крови больной а.
- •Обсуждение клинического случая
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VII
- •Заключение
- •Библиографический список
- •Учебное издание
- •Болезни органов кроветворения
Эпидемиология
По данным ВОЗ, анемией страдают 1 987 300 000 жителей Земли. Доля ЖДА составляет 80–90 % (зарегистрировано примерно 1 788 600 000 человек). В развитых странах количество больных ЖДА намного меньше, что обусловлено достаточным рационом питания, высоким потреблением мясных продуктов, а также с малым числом беременностей. Особенно много больных в Индии, из-за недоедания, вегетарианства и распространенных глистных инвазий. ЖДА чаще встречается среди женщин детородного возраста и составляет 14–20 %. Число больных анемией увеличивается с возрастом. У лиц старше 85 лет частота встречаемости колеблется от 27 до 40 % среди мужчин и от 16 до 21 % среди женщин. В12-дефицитная анемия практически не наблюдается в детском и юношеском возрасте, ее распространенность нарастает к 50–70 годам.
К редким формам анемии относят гемолитическую аутоиммунную, серповидно-клеточную, талассемии. В последние годы наблюдается рост анемии хронических заболеваний, которая может доминировать в клинической картине при опухолевых поражениях, хронической патологии почек и печени [56; 74].
Определение анемии
Анемия – патологический процесс, характеризующийся уменьшением количества эритроцитов меньше 3,7х1012 и концентрацией гемоглобина менее 110 г/л с развитием тканевой гипоксии.
Нормальными показателями эритроцитов для мужчин являются значения (4–5)х1012, для женщин – (3,7–4,7)х1012, концентрация гемоглобина для мужчин 130–164 г/л, для женщин – 120–145 г/л.
Классификация анемии
Общепринятой классификации анемии не существует. В клинической практике анемии по содержанию гемоглобина в эритроцитах подразделяют па гипохромные, гиперхромные и нормохромные – классификация основывается на оценке насыщенности эритроцитов при микроскопии и расчете цветового показателя.
Анемии подразделяют по величине эритроцитов (расчет среднего объема отдельного эритроцита): нормоцитарные (при острых кровотечениях, некоторых гемолитических анемиях, апластических анемиях); мегалоцитарные (развиваются при отсутствии антианемического фактора – витамина В12); макроцитарные (при уремии, циррозе печени, некоторых приобретенныхГА); микроцитарные (при дефиците железа, серповидно-клеточной анемии, других ГА).
На основании патогенетического варианта выделяют анемии, обусловленные нарушением синтеза гемма (сидероахристические, дефект немсинтетазы); связанные с нарушением синтеза ДНК мегалобластные (В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии);обусловленные нарушением транспорта железа (атрансферринемия);гемолитические;связанные с нарушением регуляции эритропоэза;обусловленные костномозговой недостаточностью [56; 25].
Таблица 4
Спецификация анемий по мкб-10 (воз, 1992)
Нозологическаяформаанемии |
Код МКБ-10 |
Железодефицитная анемия |
Д50 |
В12-дефицитная анемия |
Д51 |
Фолиеводефицитная анемия |
Д52 |
Дефицит Г-6-ФДГ |
Д55 |
Талассемии |
Д56 |
Серповидно-клеточная анемия |
Д57 |
Наследственный микросфероцитоз |
Д58 |
Наследственныйелиптоцитоз |
Д58.1 |
Наследственный стоматоцитоз |
Д58.8 |
Гемоглобинопатии другие |
Д58.2 |
Иммунные гемолитические анемии |
Д59.0, Д 59. 1 |
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
Д59.6 |
Парциальная красноклеточная аплазия |
Д60 |
Апластическая анемия |
Д61 |
Анемия при острых лейкозах и хроническом миелолейкозе |
Д63 |
Анемия при лимфопролиферативных заболеваниях |
Д63.0 |
Анемия при злокачественных солидных опухолях |
Д63.0 |
Анемия при ХПН |
Д63.9 |
