- •Оглавление
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии 13
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий 24
- •Список использованных сокращений
- •Предисловие
- •Введение
- •Модель стволовой клетки в гемопоэзе
- •Гемопоэтические факторы роста
- •Эритроциты
- •Лейкоциты
- •Тромбоциты
- •Раздел I. Методы обследования в гематологии
- •Пункция костного мозга
- •Клеточный состав костного мозга в норме по Грибовой и. А., Воробьеву а. И., 2002г
- •Изучение морфологии и функции клеток костного мозга и крови
- •Трепанобиопсия костного мозга
- •Цитохимия клеток крови и костного мозга
- •Использование клеточных культур
- •Цитогенетический метод
- •Первичные хромосомные аберрации при олл
- •Первичные хромосомные аберрации при онлл
- •Иммуногематологический метод
- •Иммуногистохимический метод
- •Заключение
- •Вопросы для самоконтроля к I разделу
- •Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий
- •Эпидемиология
- •Определение анемии
- •Классификация анемии
- •Спецификация анемий по мкб-10 (воз, 1992)
- •Классификация анемий по этиологии и патогенезу
- •II. Анемии, обусловленные нарушением кроветворения
- •Классификация анемий по цветовому показателю – отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците
- •Классификация анемий по размерам эритроцитов
- •Классификация анемий по степени тяжести
- •2.1. Железодефицитные анемии Вопросы для самоподготовки к разделу железодефицитные анемии
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика Лабораторные показатели при жда
- •Особенности пунктата костного мозга при жда
- •Принципы лечения жда
- •Важно помнить принципы лечения препаратами железа
- •Клинический пример по теме жда*
- •Резюме по данным анализов и осмотра больной – имеется жда тяжелой степени
- •Результаты клинического анализа крови пациентки в динамике за время госпитализации
- •2.2. Анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты Вопросы для самоподготовки к разделу анемии, связанные с дефицитом витамина в12 и фолиевой кислоты
- •Дефиницияи этиология
- •Патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Принципы лечения
- •Эпонимы в гематологии
- •2.3. Апластические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу апластические анемии
- •Определениеи эпидемиология
- •Этиологияи патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.4. Гемолитические анемии Вопросы для самоподготовки к разделу гемолитические анемии
- •Дефиниции
- •Классификация аутоиммунной гемолитической анемии
- •1. На основе серологических характеристик – по типу вовлеченных аутоантител
- •2. На основе присутствия или отсутствия вызывающих или сопутствующих нарушений
- •Этиология, патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.6. Наследственные гемолитические анемии. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского – Шоффара) Определение
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •2.7. Энзимопатические гемолитические анемии Определение, этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Дефицит пируваткиназы
- •2.8. Серповидноклеточная анемия Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля ко II разделу
- •Раздел III. Дифференциальная диагностика острых лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме острый лейкоз
- •3.1. Острые лейкозы
- •Классификация
- •Классификация воз острых миелоидных лейкозов
- •Классификация воз острых лимфобластных лейкозов
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Стадии острых лейкозов
- •Диагностика
- •Прогноз
- •Прогностические факторы при остром лимфобластном лейкозе у детей
- •Лечение
- •Вопросы для самоконтроля к III разделу
- •Раздел IV. Дифференциальная диагностика хронических лейкозов Вопросы для самоподготовки по теме хронический миелоидный лейкоз
- •4.1. Хронический миелолейкоз
- •Эпидемиология, этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •4.2. Эритремия (истинная полицИтемия, болезнь вакеза)
- •Клиника и диагностика
- •I. Начальная стадия
- •Две категории симптомов для достоверности диагностики ип по предложению Polycythemia Vera Study Group (pvsg)
- •Новые диагностические критерии Рh-негативных хронических миелопролиферативных заболеваний (воз, 2008 г.)
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Вопросы для самоконтроля к iVразделу
- •Раздел V. Дифференциальная диагностика лимфом Вопросы для самоподготовки по теме хронический лимфоидный лейкоз
- •5.1. Хронические лимфолейкозы
- •Классификация
- •Классификация к. Rаіи соавторов, 1975г
- •Классификация j-l. Віпеt и соавторов, 1981 г
- •Эпидемиология
- •Клиника
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Основные критерии установления диагноза хлл по предложению Международного рабочего совещания
- •Лечение и прогноз
- •Цитостатическая терапия
- •Иммунотерапия
- •Прогноз
- •5.2. Неходжкинские лимфомы
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Международная клиническая классификация неходжкинских лимфом(воз, 2001)
- •Диагностика, лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Лечение и прогноз
- •5.3. Лимфогранулематоз (лимфома ходжкина)
- •Эпидемиология
- •Этиология, патогенез
- •Классификация
- •Клиника, диагностика
- •Неблагоприятные прогностические факторы
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.4. Миеломная болезнь
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Международная система стадирования (iss) (уровень доказательности 2а)
- •Клиника
- •Диагностика
- •Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы (2014)
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •5.5. Макроглобулинемия Вальденстрема Дефиниция
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Динамика лабораторных показателей больного а.
- •Результаты патолого-анатомического исследования
- •Обсуждение клинического случая
- •Дефиниция и классификация криоглобулинемии
- •Вопросы для самоконтроля к разделу V
- •Раздел VI. Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома Вопросы для самоподготовки по теме геморрагический синдром
- •6.1. Болезнь верльгофа
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина и диагностика
- •Диагностические критерии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
- •Лечение
- •Критерии ответа при лечении больных с итп
- •6.2. Гемофилия
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиника и диагностика
- •Содержание факторов VIII, IX в крови в зависимости от степени тяжести гемофилии а/в
- •Лечение
- •6.3. Болезнь Виллебранда
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Эпонимы в гематологии
- •Гемофилия: история вопроса и история болезни
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VI
- •Раздел VII. Дифференциальная диагностика агранулоцитоза Определение и эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клинические формы гаптенового агранулоцитоза
- •Наиболее часто используемые препараты с потенциальным риском развития гаптенового агранулоцитоза
- •Диагноз и дифференциальная диагностика
- •Лечение и прогноз
- •Динамика показателей общего анализ крови больной а.
- •Обсуждение клинического случая
- •Вопросы для самоконтроля к разделу VII
- •Заключение
- •Библиографический список
- •Учебное издание
- •Болезни органов кроветворения
Министерство образования и науки Российской Федерации
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
«Хакасский государственный университет им. Н. Ф. Катанова»
О. В. Смирнова, О. В. Штыгашева
БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ
Учебно-методический комплекс по дисциплине
Учебное пособие
Абакан
2015
УДК 612.1(075.8)
ББК 54.11я73
С50
Печатается по рекомендации Методического совета
и по решению Редакционно-издательского совета
ФГБОУ ВПО «Хакасский государственный университет
им. Н. Ф. Катанова»
Рецензенты: А. А. Савченко, руководитель лаборатории клеточно-молекулярной физиологии и патологии ФГБНУ «Научно-исследовательский институт медицинских проблем Севера», доктор медицинских наук, профессор;
Е. С. Агеева, заведующий кафедрой фундаментальной медицины и гигиены ХГУ им. Н. Ф. Катанова, доктор медицинских наук, доцент
|
Смирнова, О. В. |
|
С50 |
Болезни органов кроветворения: учебно-методический комплекс по дисциплине: учебное пособие / О. В. Смирнова, О. В. Штыгашева. – Абакан: Издательство ФГБОУ ВПО «Хакасский государственный университет им. Н. Ф. Катанова», 2015. – 160 с. |
|
|
ISBN 978-5-7810-1376-0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Учебное пособие «Болезни органов кроветворения» содержит материал для самостоятельной работы студентов, обучающихся по специальности «Лечебное дело» и ординаторов по специальности «Терапия». Пособие включает такие разделы, как методы обследования в гематологии; дифференциальная диагностика анемий; острых лейкозов; хронических лейкозов, лимфом; геморрагического синдрома; агранулоцитоза. Дидактический материал предназначен для формирования у студентов и ординаторов профессиональных компетенций при изучении дисциплин: «Факультетская терапия, профессиональные болезни», «Госпитальная терапия, эндокринология», «Болезни органов кроветворения»
|
|
|
УДК 612.1(075.8) ББК 54.11я73 |
|
ISBN 978-5-7810-1376-0 |
© ФГБОУ ВПО «Хакасский государственный университет им. Н. Ф. Катанова», 2015 © Смирнова О. В., Штыгашева О. В., 2015 |
Оглавление
С50 2
ОГЛАВЛЕНИЕ 4
Список использованных сокращений 6
ПРЕДИСЛОВИЕ 8
ВВЕДЕНИЕ 9
Раздел I. Методы обследования в гематологии 13
Раздел II. Дифференциальная диагностика анемий 24
2.1. Железодефицитные анемии 27
2.2. Анемии, связанные с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты 38
2.3. Апластические анемии 44
2.4. Гемолитические анемии 46
2.5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия 50
2.6. Наследственные гемолитические анемии. микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского – Шоффара) 52
2.7. Энзимопатические гемолитические анемии 53
2.8. Серповидноклеточная анемия 56
РАЗДЕЛ III. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ 60
3.1. Острые лейкозы 61
РАЗДЕЛ IV. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ 73
4.1. Хронический миелолейкоз 74
4.2. Эритремия (истинная полицИтемия, болезнь вакеза) 78
РАЗДЕЛ V. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЛИМФОМ 84
5.1. Хронические лимфолейкозы 86
5.2. Неходжкинские лимфомы 90
5.3. Лимфогранулематоз (лимфома ходжкина) 95
5.4. Миеломная болезнь 101
5.5. Макроглобулинемия Вальденстрема 111
РАЗДЕЛ VI. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА 128
6.1. БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА 129
6.2. Гемофилия 136
6.3. Болезнь Виллебранда 139
РАЗДЕЛ VII. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АГРАНУЛОЦИТОЗА 145
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 156
Библиографический список 158
Список использованных сокращений
CD – кластер дифференцировки
FAB – Франко-Американо-Британская классификация острых лейкемий
FISH – флуоресцентная insitu гибридизация
Ig – иммуноглобулин
RDW – отклонения объема эритроцита от MCV
НВV – вирус гепатита В
НСV – вирус гепатита С
АА – апластическая анемия
АГ – агглютинин
АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия
АТ – антитела
АТФ – аденозинтрифосфата
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
В12 – ДА – В12-дефицитная анемия
ВОЗ – всемирная организация здравоохранения
ВХТ – высокодозная химиотерапия
ВЭБ – вирус Эпштейна-Барр
Г-6-ФДГ – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
ГА – гемолитическая анемия
ГКС – глюкокортикостероиды
ГПОД – грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
ГСК – гемопоэтические стволовые клетки
ДВС – диссеменированное внутрисосудистое свертывание
ДНК – дерибонуклеиновая кислота
ДПК – двенадцатиперстная кишка
ЖДА – железодефицитная анемия
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИЛ – интерлейкины
ИНФ – интерферон
ИП – истинная полицитемия
ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
КВ – криоглобулинемический васкулит
КГ – криоглобулин
КМ – костный мозг
КТ – компьютерная томография
ЛГ – лимфогранулематоз
ЛДГ – лактатдигидрогеназа
МВ – макроглобулинемия Вальденстрема
МКАТ – моноклональные антитела
ММ – множественная миелома
МНО – международное нормализованное отношение
МСV – средний объем эритроцитов, измеряется в фемтолитрах или кубических микрометрах.
МСН – среднее содержание гемоглобина в эритроците.
МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроците.
НАДФ – никотинамид аденин динуклеотид фосфат
НПВП – нестероидными противовоспалительными препаратами
НС – наследственный сфероцитоз
НХЛ – неходжкинские лимфомы
ОЛ – острый лейкоз
ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз
ОМЛ – острый миелоидный лейкоз
ОНЛЛ – острый нелимфобластный лейкоз
ОЦК – объем циркулирующей крови
ПАТ – прямой антиглобулиновый тест
ПВ – протромбиновый индекс
ПВТ – противовирусная терапия
ПНГ – пароксизмальная ночная гемоглобинурия
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РЭПО – рекомбинантный эритропоэтин
РНГА – реакция непрямой гемагглютинации
РНК – рибонуклеиновая кислота
РПГА – реакция пассивной гемагглютииации
РФ – ревматоидный фактор
РЭС – ретикулоэндотелиальная система
СКА – серповидноклеточная анемия
СКВ – системная красная волчанка
ТГСК –трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
ТФР – тканевой фактор роста
УЗИ – ультразвуковое исследование
фВ – фактор Виллебрандта
ФНО – фактор некроза опухоли
ХЛЛ – хронический лимфолейкоз
ХМЛ – хронический миелолейкоз
ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы
ЦП – цветовой показатель
ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия
ЭХОКГ – эхокардиография
ЯБ – язвенная болезнь
