Вопрос № 10 Нарушение обмена меланина. Аддисонова болезнь. Меланоз. Пигментные опухоли. Лейкодерма. Альбинизм.

Меланин – протеиногенный (тирозиногенный) пигмент. Его синтез происх из тирозина в меланоцитах, имеющих нероэктодермальное происх-е. Их предшественники – меланобласты. Под д-ем тирозиназы в меланосомах меланоцитов из тирозина образ-ся ДОФА, или промеланин, кот-й полимеризуется в меланин. Регуляция меланогенеза осущ нервной сист и эндокр жел-ми. Стимулируют – меланинстимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны, медиаторы симп НС, тормозят – мелатонин и медиаторы парасимп НС.

Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер.

Распространенный гипермеланоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ. Эта болезнь характеризуется большим накоплением меланина в коже, слизистых оболочках.

Местный гипермеланоз – родимые пятна или невусы.

Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственными заболеваниями и проявляется белыми волосами, кожей и красными глазами.

Местный гипомеланоз (лейкодерма) возникает в исходе воспаления в коже в виде белого очага.

Распростр приобрет гипермеланоз (меланодермия) при аддисоновой болезни (бронзовая бол-нЬ) обусловл пораж надпочечников, чаще туберкулезной или опух природы. Гиперпигментация кожи из-за усиления продукции АКТГ в ответ на уменьш адреналина в крови. меланодермия также при гипогонадизме, авитаминозах, кахексии, интоксикации углеводами

Распростр врожд гипермеланоз (пигментная ксеродерма)– повыш чувствит кожи к УФ лучам→ пятнистая пигментация кожи с явл гиперкератоза и отека

Местный преобрет меланоз – меланоз толст кишки у людей с хр. запорами, гиперпигментир уч-ки кожи (черный акантоз) при аденомах гипофиза, гипертиреодизме, СД. Очаговое усил обр-я

меланина в пигментн пятнах (веснушки) и пигм невусах, из кот-х могут возникать меланомы.

Невусы – кожа лица, туловища – набухающее образ-е темного цвета. Пограничный невус – гнезда невусных кл-к на границе эпидермиса и дермы. Внутридермальный невус – гнезда и тяжи невусн кл-к в дерме Сложный невус – черты пограничного и внутридермального. Эпителиойдный – веретенообразн кл и эпителиойдные кл-ки со светл ц/плазмой. Меланина мало. Голубой невус – в 30-40 лет в дерме в обл ягодиц и конечностей – узелок с голуб оттенком, сост из прлиферирующ меланоцитов.

Меланома – злокач опухоль меланинобразующей тк. с выраж наклонностью к метастаз-ю. разв в коже (лица, конечностей, тела), пигм бо-ке глаз, мозг об-ках, редко в слиз об. меланома может иметь вид коричневого пятна с розов и черн вкраплениями (поверхностно-распространяющаяся меланома), сине-черного мягкого узла или бляшки (узловая форма). Она сост из веретенообразн или полиморфн, уродл кл-к, в ц/плазме кот-х меланин желто-бурого цвета. Иногда встреч беспигментные меланомы. При распаде опухоли в кровь→много меланина и промеланина→меланинемия и меланинурия.

Распростр гипомеланоз, или альбинизм – насл недост-ть тирозиназы

Очаговый гипомеланоз (лейкодерма, или витилиго) – при наруш нейроэндокринной регул-ии меланогенеза (лепра, СД), образ-ии АТ к меланину (зоб Хасимото), восп и некротич пораж кожи (сифилис)