Вопрос № 4 Накопление гликогена: причины, пато- и морфогенез, морфология и патогенез нарушений обмена гликогена при сахарном диабете, исходы. Приобретенные и врожденные накопления гликогена.

Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем.

Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу, В-клеткам поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе.

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях - гликогенозах

Паренхиматозные углеводные дистрофии могут быть связаны с наруше­нием обмена гликогена или гликопротеидов

ПУД связанные с нарушением обмена гликогена

Нарушение проявляется в уменьшении или в увеличении кол-в гликогена в тка­нях, или появлением его там, где он обычно не выявляется (при сах диабете или при насл ПУД – гликогенозах)

Сах диабет: патология β-кл подж железы→недост использ глюкозы тканями→ гипергликемия, глюкозурия→уменьш запасов ткани гликогена в пе­чени→инфильтрация ее жирами→жировая дистрофия печени;

Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами- развивается жировая дистрофия печени; С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев. Эти изменения отражают состояние синтеза гликогена (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой ультрафильтрата плазмы. 

Гликогенозы(наследств углеводные дистрофии) - отсутствие фермента, расщепляющего гликоген

1.Б. Гирке (глюкозо-6-фосфатаза) – печень, почки

2.Б. Помпе (кислая α-клюкозидаза) – гл и скел мускулатура, миокард

3.Б. Мак-Ардля (система фосфорилаз мышц) – скел мыщцы

4.Б. Герса (фосфорилаза печени) – печень

5.Б. Форбса-Кори (амило-1,6-глюкозидаза) – печень, мышцы, сердце

6.Б. Андерсена (амило-1,4-трансглюкозидаза) – печень, селезенка, л/узлы

Вопрос № 5 Накопление белков (диспротеинозы): причины, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика, исходы.

Паренхиматозные белковые дистрофии - наруш-ие клет. мех-мов трофики (изм-ие. св-в белков кл.)

Мех-мы развития ПБД и их хар-ка: 1.инфильтрация - 2.декомпозиция (фане­роз) - 3.извращенный синтез 4.трансформация –

Органы, в кот-х развив-тся ПБД: 1.миокард 2.печень 3.почки

1.Гиалиново-капельная дистрофия появление гиалиноподоб. белковых капель в цитоплазме, кот-е сливаются и заполняют тело клетки  деструкция орга­нелл

Органы: 1.почки 2.печень 3.миокард. В цитоплазме – крупные гиалиноподобные белковые капли, заполняющие тело клетки, при этом происх деструкция ультра­структурных элементов

Мех-мы, лежащие в ос­нове развития: 1.деструкция ультраструктур 2.извращенный синтез

Исход - фокальный коагуляцион­ный некроз,а затем тотальный коагуляционный некроз

Функциональное значение - наруш-ие ф-ции органа

2.Роговая дистрофия появление избытка рогов. вещ-ва в орогов эпителии или там, где в норме его не должно быть.

Виды и их хар-ка: 1.гиперкератоз, ихтиоз – утолщение рогового слоя ороговев эпителия за счет избыточной продукции кератина клетками зернистого слоя эпителия либо в связи с задержкой десквамации роговых чешуек. 2.лейкоплакия – характеризуется очаговым акантозом и ороговением неороговевающего в норме эпителия и проявляется чаще всего в виде белых пятен на слизистой оболочке.

Причины: 1.хр. восп-ие 2.наруш развития кожи 3.вирус инфекции 4.авитаминозы

Значение: 1.может быть ист-ком раз­вития опухоли 2.ихтиоз не совместим с жизнью

Исход: 1.устранение причины – восстановление тканей 2.при запущении – гибель клеток

3.Гидропическая (ваку­ольная) дистрофия - появление вакуолей с цитоплазм. жидкостью в кл-ке.

Сущность – появление вакуолей с ц/плазм жидкостью в рез-те наруш водно-элек­тролитного и белк обмена→изменение коллойдно-осмотич давления+наруш проницае­мости мембраны→закисление цитоплазмы, активация гидролитич ферментов лизо­сом

Синонимы: 1.гидропическая 2.вакуольная 3.водяночная

Лок-ция - эпителий кожи и почечных канальцев, гепатоциты, мыш и нервн волокна, кора надпоч. Макро-вид органов - не изменен

Гистологическая хар-ка - ц/пл заполнена вакуо­лями, ядро смещено к пе­риферии

Причины: 1.инфекция 2.интоксикация 3.нарушение ВЭ(водноэлектр) баланса

Исходы - фокальный или тоталь­ный коликвационый некроз кл-ки

Функциональное знач-ие - резкое нарушение ф-ций