20. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

Бульбарный синдром Характеризуется периферическим параличом так называемой бульбарной мускулатуры, иннервируемой IX, X, XI и XII черепными нервами, что обусловливает возникновение дисфонии, афонии, дизартрии, поперхивания во время еды, попадание жидкой пищи в нос через носоглотку. Наблюдается опущение мягкого неба и отсутствие его движений при произнесении звуков, речь с носовым оттенком, иногда отклонение язычка в сторону, паралич голосовых связок, мышц языка с атрофией их и фибриллярными подергиваниями. Отсутствуют глоточный, небный и чихательный рефлексы, отмечается кашель при еде, рвота, икота, расстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. 

Псевдобульбарный синдром характеризуется расстройствами глотания, фонации, артикуляции речи и нередко нарушением мимики. Рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены. Для псевдобульбарного синдрома характерно наличие псевдобульбарных рефлексов (автоматические непроизвольные движения, осуществляемые круговой мышцей рта, губами или жевательными мышцами в ответ на механическое или иное раздражение участков кожи.). Обращают на себя внимание насильственный смех и плач, и также прогрессирующее снижение психической активности. Таким образом, псовдобульбарный синдром — это центральный паралич (парез) мышц, участвующих в процессах глотания, фонации и артикуляции речи, который обусловлен перерывом центральных путей, идущих от двигательных центров коры к ядрам нервов. Чаще всего он вызывается сосудистыми поражениями с очагами размягчения в обоих полушариях головного мозга. Причиной синдрома могут быть воспалительные или опухолевые процессы в головном мозгу.

21. Исследование экстрапирамидной системы. Синдромы поражения экстрапирамидной системы.

Экстрапирамидная система принимает непосредственное участие в создании определенной позы человека, двигательных проявлений эмоций, создает индивидуальное выражение человеческих движений. Она обеспечивает выполнение автоматизированных, заученных двигательных стереотипных актов, а также безусловно-рефлекторных защитных движений.

К экстрапирамидной системе относиться: 1 - кора большого мозга, 2 - хвостатое ядро, 3 - скорлупа; 4 - бледный шар; 5 - таламус, 6 - боковое ядро; 7 – ретикулярная формация; 8 - покрышка среднего мозга; 9 - ядро Даркшевича (медиального продольного пучка); 10 - черное вещество; 11 - красное ядро; 12 - субталамического ядро; 13 - нисходящие стволово-спинномозговые пути.

В экстрапирамидной системе можно выделить четыре уровня:

• корковые образования - премоторные зоны полушарий большого мозга;

• подкорковые (базальные) ядра: хвостатое и чечевицеобразные ядра, состоящие из скорлупы, латерального и медиального бледного шара;

• основные стволовые образования: черное вещество, красные ядра, ретикулярная формация, субталамическое ядро, ядра медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, покрышка среднего мозга;

• спинальный уровень представлен тесно связанными друг с другом нисходящими проводящими путями, которые заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Далее экстрапирамидные влияния идут к мышцам через систему альфа- и гамма-мотонейронов.

экстрапирамидную систему делят на две части:

1. К неостриарной системе (неостриатум) относятся: корковые структуры, хвостатое ядро и скорлупа.

2. К палеостриарной системе (или палидонигральную)относятся: латеральный и медиальный бледный шар, черное вещество, субталамическое ядро, ядро медиального продольного пучка, вестибулярные ядра, покрышка среднего мозга и некоторые другие структуры. Неостриарную и палеостриарную системы, которые функционируют согласованно, уравновешивают друг друга, условно объединяют понятием стриопаллидарная система.

Подкорковые ядра являются ведущими структурами экстрапирамидной системы. Они имеют большое количество связей с другими отделами нервной системы, которые обеспечивают включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений. Афферентные волокна несут информацию от таламуса, мозжечка, ретикулярной формации. К неостриарной системе поступают афферентные связи от многих отделов коры большого мозга, особенно от двигательных зон лобной доли.

В черном веществе содержатся нейроны, вырабатывающие дофамин. дофамин уменьшает тормозное влияние хвостатого ядра на моторику;обеспечивает контроль за настроением, поведением, началом двигательных актов.

Главными симптомами нарушений экстрапирамидной системы являются дистония (нарушения тонуса мышц) и расстройства непроизвольных движений, которые проявляются гиперкинезами, гипокинезами и акинезами.

Синдромы поражения э.с:

• ГИПЕРТОНИЧЕСКИ-ГИПОКИНЕТИЧЕСКИЙЙ СИНДРОМ(акинетикорегидный синдром,или синдром паркинсонизма).развивается при поражении бледного шара или черной субстанции

• ГИПОТОНИЧЕСКИ-ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ(синдром малой хореи.торзионной дистонии и т д).развивается при поражении хвостатого ядра или скорлупы чечевицеобразного ядра.

Общими чертами, характерными для всех видов экстрапирамидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиление при волнении и произвольных движениях.

Паркинсонизм

Возникает при поражении черной субстанции (она в ножках мозга). Для паркинсонизма характерны следующие симптомы: мышечная ригидность, гипокинезия и тремор в покое.

Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, например в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некоторыми интервалами, во время которых конечность принимает неестествен­ные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю мускулатуру тела.

Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными дви­жениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бывает часто значительно затруднена.

Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний; последние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна быстрая смена локализации судороги: то подергиваются мимические мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т. д. В выраженных случаях больной становится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка — «танцующей».

Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь подергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мы­шечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи миоклония часто не сопровождается значительным двигательным эффектом.

22. I-YIII пары черепно-мозговых нервов: строение, исследование, симтомы и синдромы поражения.

Обонятельный нерв(I пара ЧМН, nn.olfactorii). Состояние обонятельного нерва определяют путем исследования обонятельных ощущений, которые возникают в момент прохождения пахучих веществ через полость носа (используют шкалу Берштейна, ольфактометры) или широко распространенные вещества, запах которых известен больному. Использование остропахнущих веществ не рекомендуется, так как они могут восприниматься веточками тройничного нерва. Каждую ноздрю исследуют отдельно. Различают следующие виды нарушения обоняния: аносмия, гипосмия (при хроническом насморке, озене, патологических нарушениях в передней черепной ямке, травмах с трещинами костей в этой области, базиллярных менингитах, опухолях лобной области, абсцессах головного мозга и др.), гиперосмия и паросмия. Следует выяснить, нет ли у больного обонятельных галлюцинаций, иллюзий.

Зрительный нерв (II пара ЧМН, n. opticus). (см. нейроофтльмологический осмотр).

Глазодвигательный, отводящий, блоковый нервы (III, VI, IV пары ЧМН, n.oculomotorius, n.abducens, n.trochlearis). Состояние глазодвигательного, отводящего и блокового черепных нервов исследуют одновременно: устанавливают величину и равномерность глазных щелей, объем движений глазных яблок, расположение их в орбите и мышечный тонус век. Начинают обследование этих нервов с осмотра состояния глазных щелей, определяя их симметричность, наличие опущения верхнего века, расположение глазных яблок, равномерность зрачков, их форму, фотореакции, наличие двоения в глазах.

Миоз может отмечаться при спинной сухотке, после закапывания глаз пилокарпином, эзерином, а также у лиц, страдающих морфинизмом. Он может так же выявляться во время сна и у лиц пожилого возраста.

Мидриаз наблюдается при испуге, базедовой болезни, сифилисе нервной системы, энцефалитах, пищевых интоксикациях (ботулизм и т.д.), а также во время приступов эпилепсии. Односторонний мидриаз часто отмечается при поражении глазодвигательного нерва. Контуры зрачков в норме имеют форму правильной окружности, которая при некоторых заболеваниях может изменяться (чаще при сифилисе). Иногда деформация зрачков обнаруживается при местных процессах радужки.

Исследуют прямую и содружественную реакции зрачков на свет (в норме они быстро суживаются). При исследовании фотореакции зрачков пациенту предлагают смотреть вдаль. Врач закрывает обследуемому глаза своими ладонями, при этом глаза пациента остаются открытыми, затем быстрыми движениями отнимает кисти от его лица, наблюдая при этом за состоянием зрачка. Сужение зрачка при воздействии света называется прямой реакцией. Содружественную реакцию наблюдают на открытом глазу в момент закрытия или освещения другого глаза. Реакция зрачка на аккомодацию выражается в том, что при взгляде вдаль зрачки расширяются, а при взгляде на близкий предмет – суживаются.

Реакцию на конвергенцию исследуют, предлагая больному смотреть вдаль, затем к верхушке его носа приближают молоточек или палец и просят смотреть на него. При этом отмечается приведение глазных яблок к носу (конвергенция). При диплопии уточняют ее характер.

У больных с поражением глазодвигательного нерва выявляют опущение века, расходящееся косоглазие, двоение в глазах, чаще при взгляде прямо, паретический мидриаз, нарушение объема движений глазного яблока. Для поражения блокового нерва характерно двоение в глазах при взгляде вниз, которое четко проявляется при спускании по лестнице. У лиц с поражением отводящего нерва отмечается сходящееся косоглазие и двоение в глазах, чаще при взгляде кнаружи. При одновременном поражении этих нервов отсутствуют все движения глазного яблока, отмечается наружная офтальмоплегия.

Если поражаются мышцы, расширяющие и суживающие зрачок, иннервируемые автономной нервной системой, то наблюдается внутренняя офтальмоплегия, при которой отмечается неподвижный расширенный зрачок и нарушенная аккомодация. При сочетанном поражении наружных и внутренних мышц глаза возникает тотальная офтальмоплегия, при этом наблюдается полное отсутствие движений глазных яблок, птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, экзофтальм и расстройство конвергенции и аккомодации.

Из других двигательных расстройств глазных яблок обращают внимание на нистагм, его характер и постоянство. Он более легко обнаруживается при крайнем отведении глазных яблок и наблюдается при поражении мозжечка, заднего продольного пучка, преддверно-улиткового нерва, черепно-мозговых травмах, перенапряжении зрения, высокой степени миопии, хронических интоксикациях и др. В зависимости от характера различают горизонтальный, вертикальный, ротаторный и смешанный нистагм. По амплитуде выделяют нистагм мелко- и крупноразмашистый.

Тройничный нерв (V пара ЧМН, n.trigeminus). Исследование тройничного нерва заключается в изучении двигательных и чувствительных корешков. Посредством расспросов уточняют, нет ли болей в области лица, после чего исследуют места выхода веточек тройничного нерва. Далее проверяют тактильную, болевую и температурную, а также глубокую чувствительность по ветвям и сегментам, для чего проводят исследование от наружного слухового прохода к носу или наоборот.

Наиболее часто отмечается невралгия глазничного и верхнечелюстного нервов, при которой больные жалуются на приступообразные боли в области иннервации пораженного нерва. При невритах обнаруживается нарушение чувствительности и болезненность в зоне его иннервации. Нередко нарушается чувствительность в полости рта, на губах. При поражении тройничного узла выпадают все виды чувствительности на половине лица, иногда в сочетании с герпетическими высыпаниями. Если поражены отдельные ветви тройничного нерва, нарушение чувствительности соответствует их зоне иннервации; при поражении ядер тройничного нерва или его ствола в области продолговатого мозга, чувствительность нарушается по зонам Зельдера.

Лицевой нерв (VII пара ЧМН, n.facialis). Состояние лицевого нерва определяют при осмотре лица и исследовании лицевой мускулатуры. Для этого пациента просят закрыть глаза, поднять вверх брови, оскалить зубы, надуть щеки, посвистеть, при этом отмечается симметричность этих движений с обеих сторон. У больных с поражением лицевого нерва по периферическому типу на стороне поражения отмечается лагофтальм, гипомимия, маскобразность лица, отсутствие складок кожи (в том числе и на лбу), слезотечение или сухость глаза, перекашивание лица, невозможность надуть щеку и др.

Преддверно-улитковый нерв (VIII пара ЧМН, n.vestibulocochlearis). Исследование преддверно-улиткового нерва состоит из определения остроты слуха (улитковой части нерва) и состояние преддверной части. После расспроса о состоянии слуха проверяют его остроту шепотной и громкой речью. В норме шепотная речь слышна на расстоянии не менее 6 м. Если обследуемый плохо слышит шепотную речь, слух проверяют громкой речью. При этом больной должен встать к врачу боком и смотреть прямо перед собой, закрыв одно ухо пальцем. Обследование слуха дополняют определением воздушной и костной проводимости с помощью проб Ринне, Вебера и Швабаха. Состояние преддверной части нерва можно исследовать, вращая больного на стуле. Для поражения улитковой части нерва характерны различные нарушения слуха, изменения аудиограммы. Снижение слуха, небольшие изменения аудиограммы в сочетании с головокружением, тошнотой, рвотой и нистагмом свидетельствуют о поражении преддверно-улитковой части в области мосто-мозжечкового угла.

23. IX-XII пары черепно-мозговых нервов: строение, исследование, симптомы и синдромы поражения.

Языкоглоточный, блуждающий нервы (IX, X пары ЧМН, n.glossopharyngeus, n.vagus). Языкоглоточный и блуждающий нервы исследуют одновременно, при этом уточняют форму и положение мягкого неба и язычка, сохранность акта глотания жидкой и твердой пищи, голоса, глоточных рефлексов и вкуса на задней трети языка. Больному предлагают широко открыть рот и произнести «а-а-а», следя за состоянием мягкого неба, дужек и язычка.

Проверяют акт глотания и сохранность вкуса. Последний исследуют нанесением на язык капли раствора сахара, уксусной кислоты, хлорида натрия и настойки полыни. Перед нанесением раствора пациент должен прополоскать рот. Вкусовые восприятия проверяют поочередно с каждой стороны.

Симтомокомплекс поражения этих нервов проявляется назолалией, афонией, поперхиванием, попаданием жидкой пищи в нос, отклонением язычка в здоровую сторону. При этом выпадают или снижаются глоточные рефлексы, отмечаются различные нарушения вкуса на задней трети языка (агевзия, гипогевзия и т.д.). Наблюдается гипостезия слизистой оболочки, парез голосовой связки на стороне поражения (при ларингоскопии).

Добавочный нерв(XI пара ЧМН, n.accessorius). Функцию добавочного нерва начинают исследовать при осмотре, определяют наличие атрофий, фибриляций, фасцикуляций, наблюдают за движениями головы вперед, назад, в стороны. Состояние трапециевидной мышцы исследуют с помощью выполнения пациентом пожимания плечами и запрокидывания головы назад. Для исследования функции грудинно-ключично-сосцевидной мышцы пациенту предлагают повернуть голову в сторону, преодолевая сопротивление руки врача. Симптомокомплекс сочетанного поражения 9, 10, 11 пары черепно-мозговых нервов называется бульбарным параличом.

Подъязычный нерв(XII пара ЧМН, n.hypoglossus). При осмотре отмечают положение языка во рту, объем его движений. Поражение подъязычного нерва по периферическому типу (поражение ядра, корешка или нерва): на стороне поражения отмечается атрофия половины языка, его истончение, при заинтересованности ядра нерва – фибриллярные подергивания, верхушка языка отклоняется в сторону поражения. При поражении центрального мотонейрона отмечаются признаки центрального паралича, верхушка языка отклоняется в здоровую сторону. Поражение подъязычного нерва отмечается при альтернирующих синдромах, редко – изолированно.