Миоглобинурии

К миоглобинуриям относятся несколько заболеваний или синдромов, для которых общим признаком является темно-коричневый цвет мочи. Это связано с высоким содержанием в моче миоглобина. Различают первичную и вторичные миоглобинурии.

Первичная пароксизмальная миоглобинурия.

Клиника. Первичная пароксизмальная миоглобинурия возникает чаще в детском и юношеском возрасте. Провоцирующие факторы — физические усилия, мышечное перенапряжение, ограничение содержания углеводов и др. Характерны периодические приступы сильных мышечных болей и резкое снижение мышечной силы, гипертрофии мышц, выраженное напряжение их и плотность, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (коленных, ахилловых и др.). Температура повышается до 38—39 °С, появляются боли в животе, кровавая рвота, понос, кожная эритема. Из темно-коричневой моча может принимать рубиновый цвет, в ней появляется креатин, резко увеличивается содержание белка, экскреция уробилина и калия. В сыворотке крови повышена активность креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз, уровень калия. В тяжелых случаях наступает олигурия с азотемией. Продолжительность приступов мышечной сла­бости от нескольких дней до 2 мес. Состояние постепенно улучшается, уменьшаются отечность, напряженность мышц, увеличиваются мышечная сила, объем движений, нормализуется функция почек. Возможны рецидивы.

Оказание помощи. Назначают большие количества (до 500— 1000 мл) 4 % раствора натрия гидрокарбоната внутривенно капельно, в тяжелых случаях проводят гемодиализ.

Вторичные миоглобинурии. Клиника. Вторичные миоглобинурии возникают при миозитах, механическом повреждении мышц (краш-синдром, синдром позиционного давления), перетренировках у спортсме­нов, при воздействии токов высокой частоты, интоксикациях (отравле­ние оксидом углерода, алкоголем, барбитуратами), сюда относят и мар­шевую миоглобинурию.

Краш-синдром. Клиника. Синдром длительного сдавления, трав­матический токсикоз, миоренальный синдром, синдром «освобождения» возникают при продолжительной компрессии тела, связанной с массив­ным длительным раздавливанием мягких тканей или сдавленней магистральных сосудов конечностей, чаще нижних, во время взрывов, обвалов в шахтах, лавин в горах, землетрясений и т. д. Характери­зуется высокой летальностью.

В основе патогенеза синдрома лежат нейро-рефлекторный фактор, связанный с долго продолжающимся воздействием сверхсильных боле­вых раздражений, травматическая токсемия, развивающаяся при попа­дании в русло крови продуктов распада из пораженных тканей (миоглобин, гистамин, адениловая кислота, креатинин, калий, фосфор и др.). запускающих механизмы внутрисосудистого свертывания крови, плазмопотеря в результате выраженного отека поврежденных конечностей.

Сочетание артериальной недостаточности и венозного застоя углуб­ляет тяжесть ишемии, а развивающийся метаболический ацидоз в соче­тании с миоглобином блокируют почечные канальцы, нарушая их реабсорбционную способность и блокируя фильтрацию. .

Таким образом, миоглобинемия и миоглобинурия является основ­ными факторами, определяющими тяжесть токсикоза и острую почечную недостаточность — самое тяжелое осложнение краш-синдрома. В резуль­тате плазмопотери, которая может достигать 1/3 объема циркулирую­щей крови, развивается массивный отек тканей.

Выделяют I период — до 48 ч после освобождения от сдавления, период Локальных изменений и эндогенной интоксикации. Он характери­зуется болями в пораженных конечностях, расстройством движений, резким отеком пораженных конечностей, каменистой плотностью мышц, кожей синюшного цвета, общей слабостью, рвотой, головокружением, артериальной гипотензией. Типичны миоглобинемия, сгущение крови, высокое содержание калия и фосфора, олигурия. В моче протенурия, цилиндрурия, цвет ее темно-коричневый. После стабилизации состояния за счет хирургической и терапевтической коррекции наступает короткий светлый промежуток, после которого наблюдается ухудшение и разви­вается II период — острой почечной недостаточности, длящийся от 3—4 до 8—12 дней. Нарастает отек конечностей, появляются пузыри на коже, нарастают и усиливаются кожные кровоизлияния. Гемоконцен-трация сменяется гемодилюцией, усиливается анемия, дизурия сменяется анурией, а гиперкалиемия и гиперкратинемия достигают наиболее высоких цифр. Летальность в этом периоде 35 %.

С 3—4-недели заболевания начинается III период — восстанови­тельный. Нормализуются функции почек, содержание белка и электро­литов крови, возникают инфекционные осложнения вплоть до сепсиса.

Оказание помощи. Первая помощь состоит из иммобилизации поврежденной конечности, ее бинтования, назначения анальгетиков и седативных средств. Инфузионная терапия (не зависит от уровня АД) включает использование реополиглюкина, 5 % раствора глюкозы, 4 % раствора натрия гидрокарбоната.

В период эндогенной интоксикации без признаков острой почечной недостаточности проводят массивную инфузионно-трансфузионную терапию (общий объем жидкости не менее 2000 мл в сутки: свежезамо­роженная плазма 500—700 мл; 5 % глюкоза с витаминами группы В и С до 1000 мл; 5—10 % альбумин 200 мл; 4 % раствор гидрокарбоната натрия 400 мл, глюкозо-новокаиновая смесь 400 мл). Инфузионная терапия проводится под контролем данных кислотно-основного равно­весия, степени интоксикации, суточного диуреза. Всем больным показаны плазмоферез, сеанс гипербарической оксигенации. Медикаментозная те­рапия включает назначение лазикса до 80 мг в сутки и 10 мл 2,4 % раст­вора эуфиллина, 2500 ЕД гепарина 4 раза в сутки, курантил или трентал для дезагрегации, ретаболил по 1 мл 1 раз в 5 дней, сердечно-сосудистые средства, антибиотики.

По строгим показаниям (развитие гангрены, резкая напряженность тканей с выраженной ишемией сегментов конечности) проводится некрэктомия, ампутация конечностей и фасциотомия.

Общий объем инфузионной терапии у больных после ампутации, фасциотомии без признаков острой почечной недостаточности возрастает до 3000—4000 мл в сутки; до 1000 мл увеличивают введение свежезамо­роженной плазмы, до 500 мл 10 % раствора альбумина. Гибербарическая оксигенация 2—3 сеанса в сутки. Вводят до 400 мл гемодеза в сутки, дают энтеросорбенты, делают повязки с димексидом.

В случае острой почечной недостаточности ограничивают прием жидкости, при снижении диуреза до 600 мл в сутки проводят гемодиализ. Экстренные показания к гемодиализу: анурия, гиперкалиемия (более 6 ммоль/л), отек легких, головного мозга. Гемодиализ противопоказан при кровотечениях.

В междиализный период вводят свежезамороженную плазму, альбумин, 4 % раствор гидрокарбоната натрия, 10 % раствор глюкозы (1,2—1,5 л).

Показано проведение плазмафереза с последующим переливанием 1000 мл свежеприготовленной плазмы (струйно или частыми каплями), назначают ингибиторы протеаз (трасилол, контрикал, гордокс).

В III стадии краш-синдрома особое внимание уделяется терапии гнойных осложнений, профилактике инфекционных заболеваний и сепси­са, которая проводится в соответствии с общепринятыми принципа-

Синдром позиционного давления, травма положения.

Клиника. В основе синдрома лежат сочетанное воздействие токсических средств (СО, алкоголь, снотворные) и неподвижное лежание (в течение несколь­ких часов) на боку, лицом вниз с придавливанием рук, ног. После пробуждения отмечаются гипестезия (анестезия) придавленной конеч­ности, отек ее и обездвиженность. Отек может нарастать, распростра­няясь на туловище, кожа становится бледной, блестящей, синюшной, мышцы плотными, появляются пузыри с серозно-геморрагическим содержимым, иногда повышается температура. В крови лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Моча темно-коричневого или коричнево-черного цвета. Может быть олигурия вплоть до анурии. Исход заболевания чаще всего благоприятный, хотя длительное время могут оставаться неврологи­ческие симптомы в сочетании со стойким болевым синдромом.

Маршевая миоглобинурия. Клиника. Маршевая миоглобинурия возникает при больших физических нагрузках на мышцы, преиму­щественно связанных с занятием спортом: интенсивная ходьба, кросс, длительные переходы, бег, лыжные гонки, плавание, езда на велосипеде. Развивается травматический миозит с повреждением клеточных мембран и выходом миоглобина в кровь, а затем миоглобинурия. Характерны выраженный мышечный болевой синдром, отечность, припухлость пора­женных мышц, судороги (крампи), повышение температуры, увеличение СОЭ, высокий лейкоцитоз, сгущение крови. Поражаются почки и печень.

Оказание помощи. Возвышенное положение иммобилизированной лангетой конечности, внутривенное введение от 500 до 1500 мл 4 % раст­вора натрия гидрокарбоната. Применяют витамины группы В, аскорби­новую кислоту, новокаин, сердечно-сосудистые средства. При острой почечной недостаточности показан гемодиализ.

Миоглобинурия при поражении током высокой частоты. Клиника. Такая миоглобинурия является следствием тяжелого некроза мышц и вторичного поражения почек (почечные канальцы «нафаршированы» миоглобином). Это сопровождается ацидозом, олигурией, сгущением крови в связи с плазмопотерей. Смерть наступает от поражения сердеч­ной мышцы или уремии.

ОСТРАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФУНКЦИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Остро возникающие нарушения нервной системы наблюдаются при недостаточности функции щитовидной железы (микседеме) и при гипертиреоидизме (гипертиреозе).

Микседема. Клиника. Микседема — резкая гипофункция щитовид­ной железы, связанная с ее поражением и нарушением функции надпо­чечников, гипоталамуса и др. Острые неврологические нарушения возникают при отсутствии систематической заместительной терапии, что провоцируется травмой, переохлаждением, приемом больших доз антидепрессантов и др. Характеризуется быстро возникающим и неуклон­но прогрессирующим угнетением сознания, резкой брадикардией, артериальной гипотензией, понижением температуры тела до 35— 34 "С, поверхностным, редким дыханием.

Оказание помощи. Экстренно через желудочный зонд вводят трииодтиронина гидрохлорид по 100 мкг 2 раза в день, назначают 50— 100 мг преднизолона в сутки, согревание тела.

Тиреотоксический криз.

Клиника. Такой криз может быть первым проявлением недиагностированного тиреотоксикоза, а также встре­чаться у этих больных из-за нарушения систематического лечения, после тиреоидэктомии. Характерны быстрое повышение температуры, артериального давления, тахикардия (тахиаритмия), жажда, рвота, понос. В дальнейшем развивается делирий, иногда глубокая кома.

Оказание помощи. Экстренно (при необходимости через желудочный зонд) вводят мерказолил по 0,01 г 3—4 раза в сутки, внутривенно медлен­но в течение 1 мин вводят 1 мл 1 % раствора анаприлина. Вводят также глюкозу и сердечные гликозиды (по показаниям). Необходим контроль глюкозы в крови и ЭКГ. В тяжелых случаях проводят гемосорбцию и гемодиализ.

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Клиника. Острая надпочечниковая недостаточность наблюдается при угнетении продукции глюкокортикоидов и минералокортикоидов, деком­пенсации хронической надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона), острых поражениях надпочечников, сепсисе, интоксикациях, после эпилептического статуса, при быстрой отмене длительно при­менявшихся стероидных гормонов. Развитие острой надпочечниковой недостаточности провоцируют травмы, инфекционные заболевания, оперативные вмешательства, острые нарушения функции желудочно-кишечного тракта, психотравмы и др. Характерны резкая мышечная слабость, адинамия, обильная рвота, боли в животе, быстро прогресси­рующее угнетение сознания, делирий, широкие зрачки, отсутствие зрач­ковых реакций на свет, брадикардия, артериальная гипотензия, резкое снижение содержания кортикостероидов в крови.

Оказание помощи. Внутривенно вводят 10—20 мг гидрокортизона или 60 мг преднизолона; внутривенно, капельно 2—3 л в сутки 5 % раст­вора глюкозы (первая порция 250 мл в течение 30—60 мин, затем ско­рость введения уменьшают, после инфузии 800—1000 мл раствора вво­дят 10—20 мл 10% раствора натрия хлорида). При крайне резкой артериальной гипотензии (систолическое давление 60 мм рт. ст. и ниже) внутривенно струйно вводят 100 мг гидрокортизона и внутримышечно 4 мл 0,5 % масляного раствора дезоксикортикостерона ацетата. В про­цессе вливания 5 % раствора глюкозы каждый час вводят 10 мг гидро­кортизона. После обильной рвоты в течение 6—8 ч вливают 2—3 л жид­кости, включая 4 % раствор натрия гидрокарбоната. Назначают вазо-констрикторы — дофамин внутривенно капельно по 2—5 мкг/кг массы тела в 1 мин; сердечные гликозиды — строфантин 0,5—1 мл 0,05 % раст­вора. Необходим контроль артериального давления, электролитного ба­ланса, ЭКГ.