Хронический миелолейкоз.

Опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, общей для гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков. Несмотря на поражение всех 3 ростков, основным пролиферирующим росткрм с безграничным ростом является гранулоцитарный. Выделяют: развернутую (доброкачественную, моноклональную) и терминальную (злокачественную, поликлональную) стадии.

Клиника: встречается в зрелом возрасте, в начальной стадии клиника отсутствует, в периферической крови – умер нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево до единичных метамиелоцитов, миелоцитов. В развернутую стадию – слабость, боль в кстях, потливость, увеличены печень и селезенка, осложнение инфекционными процессами.

Лечение: при умеренном лейкоцитозе (20-30*10) – миелосан 2-4мг/сут, лекоцитоз 100 – миелосан 6-8мг/сут. При первичной резистентности к миелосану – миелобромол по 125-250 мг. Гидроксимочевина, гидреа по 20-30мг.кг до 50, поддерживающая терапия 0,5-2г. при умеренном лейкоцитозе и выраженной спленомегалии – допан по 6-8-10мг/сут или гексафофамид по 20-30мг/сут, продимин 200-300мг/сут. Интерферон (альфа – ингибирует рост колоний гранулоцитов и моноцитов, гама – действует на стволовую клетку). Трансплантация костного мозга.

Эритремия.

Миелопролиферативное заболевание с относительно доброкачественным течением.

Патогенез. субстрат – зрелые Эр, м.б. повышены грануло- и тромбоциты.

Клиника. Высокий эритроцитоз, увеличение ОЦК, повышение вязкости крови. Развитие постепенное, слабость, тяжесть в голове, головная боль, бессоница, онемение и приступообразная боль в кончиках пальцев, покраснение их (эритромелалгия), тромбозы крупных артерий, инфаркты миокарда, тромботический инсульт, тромбофлебиты (замедление кровотока, увел вязкости крови), кровотечения (переполнение сосудов кровью), функциональная неполноценность тромбоцитов. Кожа и слизистые вишнево-красные, конъюнктива гиперемирована, повышено АД, глазное дно – отек зрительного нерва, застойные извитые сосуды. Выделяют 3 стадии: 1) начальная, бессимптомная, гиперемия кожи и слизистых, умер повышение Эр и Hb; 2) развернутых клин проявлений (эритремическая) – 2а – безмиелоидная метаплазия селезенки, 2в – с миелоидной метаплазией, возможен дефицит железа; 3) терминальная (анемическая) – развитие вторичного миелофиброза, анемия, тр/пения, лейкопения.

Лечение. Кровопускание по 500-700мл с промежутками 3-4 дня с предварительным введением реополи 400мл и гепарина 5000 Ед, дезагреганты, эритроцитоферез, при увеличении печени и селезенки – цитостатики (миелосан), в терминальной стадии – кортикостероиды, при гиперурикемии – аллопуринол 0,3-1г/сут.

Миеломная болезнь.

Парапротеинемический гемобластоз.

Этиология. Генетическая предрасположенность, радиационные и химические водействия, хр антигенная стимуляция, недостаточность Т-супрессоров в регуляции клонов В-клеток, способных к неограниченной пролиферации.

Патогенез. опухолевая трансформация на уровне В-клеток, которые сохраняют способность к дифференцировке. Клон продуцирует однородные по иммунохимическим признакам иммуноглобулины (парапротеины), принадлежащие к Ig G, A, M, D. Поскольку синтез легких и тяжелых цепей кодируется независимыми системами генов, синтезируются свободные легкие цепи или только тяжелые.

Клиника. Длительный бессимптомный период (5-10-15 лет), после чего увел. СОЭ, наблюдается протеинурия, парапротеинемия. Развернутая стадия включает: миеломноклеточная пролиферация, синдром поражения костей, синдром белковой патологии. Опухолевый рост ограничен пределами костного мозга, иногда – солитарные миеломные узлы мягких тканей, реже генерализация. Поражение костей – опухолевый рост плазматических клеток, выделение ими остеокластактивирующего фактора, мучительная боль в костях, патологические переломы, компрессионные переломы позвонков (хр радикулиты, сдавление спинного мозга), гиперкальциемия. Миеломная нефропатия – стойкая моноклональная протеинурия и постепенно нарастающая почечная недостаточность без отеков, гипертензии и ретинопатии. Миеломные клетки выделяют в-во, угнетающее образование антител в ответ на антигенную стимуляцию, отсюда – предрасположенность к бактериальным инфекциям дыхательных и мочевых путей. Синдром повышенной вязкости крови (много парапротеина) – сухость кожи, парестезии, синдром Рейно, кожные изъязвления, парапротеинемическая кома.

Лечение Цитостатики, кортикостероиды, анаболики, ортопедические и хирургические мероприятия, плазмаферез, коррекция метаболизма.