Аутоиммунные заболевания, определение, классификация

      При аутоиммунных заболеваниях аутоиммунные реакции являются тем фактором, который вызывает заболевание и патологический процесс в тканях. При аутоиммунных заболеваниях этиопатогенетическими факторами способны выступать: антитела, иммунные комплексы, цитотоксические Т-лимфоциты. Таким образом, аутоиммунные заболевания – это заболевания, в основе развития которых лежит иммунная реакция организма на собственные ткани.

      Полагают, что в основе их развития лежат расстройства механизмов иммунорегуляции и гиперреактивность организма.

      Аутоиммунные заболевания поражают 5-7 % населения Земли. Их можно разделить на 2 группы: органоспецифические и системные заболевания. При органоспецифических болезнях аутоантитела и аутореактивные лимфоциты направлены против одного органа и только в нем индуцируют иммунно-патологические реакции. К этой группе относятся:

      - Аутоиммунный тиреоидит (Хашимото)

      - Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб)

      - Атрофический гастрит

      -Болезнь Аддисона

      -Иммунное бесплодие

      -Инсулинзависимый сахарный диабет

      - Фактогенный увеит

      - Интерстициальный неврит

      - Аутоиммунная гемолитическая анемия

      - Синдром Гудпасчера

      - Идиопатическая тромбоцитопения

      - Тяжелая миастения

      - Пернициозная анемия

      - Постстрептококковый гломерулонефрит

      - Аутоиммунная тромбоцитопения

      - Аутоиммунная нейтропения

      - Неспецифический язвенный колит

      - Болезнь Крона

      При системных аутоиммунных заболеваниях вырабатываемые аутоантитела и аутореактивные Т-лимфоциты реагируют с широким спектром антигенов, представленных на разных клетках и тканях. Эта группа заболеваний ярко подчеркивает то, что в основе развития аутоиммунных процессов лежат дефекты в процессах иммунорегуляции и гиперреактивность организма.

      К этой группе относятся:

      - Анкилозирующий спондилит

      - Рассеянный множественный склероз

      - Ревматоидный артрит

      - Системная красная волчанка

      - Склеродермия

      - Синдром Шегрена

      - Дерматополимиозит

      - Смешанные болезни соединительной ткани Нередко у одного и того же больного развивается несколько форм аутоиммунных заболеваний. Системные аутоиммунные заболевания чаще возникают в зрелом возрасте. Аутоиммунные заболевания чаще развиваются у женщин, чем у мужчин.

      Аутоантигены, которые способны вызывать аутоиммунизацию организма, суммированы в таблице

Аутоантигены, индуцирующие иммунный ответ

Антигены	Заболевание
Белки мембран эритроцитов	Аутоиммунная гемолитическая анемия
Белки тромбоцитов	Идиопатическая тромбоцитопения
Коллаген базальной мембраны клубочков почки	Синдром Гудпасчера
Тиреотропный рецептор	Болезнь Грейвса
Тиреоглобулин, микросомы	Болезнь Хашимото
Альфа-глиадин	Целиакия
Бета-клетки поджелудочной железы, декарбоксилаза глутаминовой кислоты, инсулиновый рецептор, тирозинфосфатаза 1А-2 и 1А-2?	Инсулинзависимый сахарный диабет
Ацетилхолиновые рецепторы	Тяжелая миастения
Основной белок миелина	Множественный рассеянный склероз
Париентальные клетки желудка, внутренний фактор, Н+/К+/-АТФаза	Пернициозная анемия
ДНК-топоизомераза, РНК-полимераза	Прогрессирующий системный склероз
Fc-фрагмент IgG, коллаген	Ревматоидный артрит
Двухспиральная ДНК, кардиолипин, факторы свертывания крови, Sm, RD, RNP	Системная красная волчанка
Тирозиназа	Витилиго
Глиадин, ретикулин	Герпетиморфный дерматит
Антиген базальной мембраны кожи	Буллезный пемфигоид
Антиген передней камеры глаза	Увеит
Антиген сосудистой оболочки глаза	Симпатическая офтальмия
Митохондрии	Первичный билиарный цирроз
Smooth muscle, ядерный антиген гепатоцита	Хронический активный гепатит
Ядерные антигены: SS-A, SS-B	Синдром Шегрена
Ядерный антиген Go-1, антиген скелетных мышц	Дерматополимиозит
Ядерный антиген Scl-70	Склеродермия
Ядерный антиген RNP	Смешанные заболевания соединительной ткани
Антиген толстой кишки	Нспецифический язвенный колит
Антиген кишечника (E, Coli)	Болезнь Крона

       В продолжение таблицы следует добавить, что к настоящему времени разработаны экспериментальные модели многих аутоиммунных заболеваний. Так, на кроликах путем иммунизации ацетилхолиновыми рецепторами получена тяжелая миастения; у мышей путем введения основного белка миелина – аутоиммунный энцефалит; при инъекции тироглобулина – аутоиммунный тиреоидит; при введении микобактерий туберкулеза в адъюванте Фрейнда – аутоиммунный артрит. Все эти заболевания могут быть перенесены с помощью сенсибилизированных лимфоцитов от больных здоровым животным, что подтверждает их аутоиммунную природу.