5 курс / Госпитальная хирургия / Лекции все

уровень аланина и глютамина. Печеночный глюконеогенез и синтез мочевины также повышаются. Мочевые азотные потери составляют 25-30 г/м п.т. ежедневно. Увеличенный распад мышечных и висцеральных белков постепенно истощает белковые запасы, что неблагоприятно влияет на периферические репаративные процессы в ранах. Первичные медиаторы послеожогового гиперметаболического синдрома включают катехоламины, глюкагон, кортикостероиды, 14 интерлейкинов, факторы некроза опухолей альфа и бета, простагландины и лейкотриены. Послеожоговое уменьшение инсулина и увеличенная резистентность к инсулину приводят к диабетоподобным кривым уровня глюкозы в сыворотке. Уровни факторов роста (соматотропина и инсулиноподобного фактора роста) заметно уменьшаются у пациентов с тяжелыми ожогами. Ощущение боли, страдание значительно увеличивает уровень катехоламинов и метаболизм. Кроме того, испарение и охлаждение через рану приводит к потере 0,576 ккал/мл теплоты. У пациентов с ожогами при потерях в результате выпаривания 350 мл/час тепловые потери составляют - 3000-3500 ккал/сут. Эта потеря энергии обычно не обеспечивается сохранением тепла в результате создания оптимального комфорта окружающей среды (например: согревание в флюидизирующих кроватях, под каркасом). Она должна быть обеспечена снабжением через внутренние системы организма пациента, через разные виды нутритивной поддержки.

Длительность ОШ зависит от многих причин (во-первых - от тяжести ожоговой травмы, своевременности начала адекватной ИТ) и составляет не менее чем 12 часов, что отличает ОШ от других видов шока.

По клиническому течению в Украине принято выделение 4 ст. тяжести ОШ (в зависимости от площади и глубины поражения, возраста больного, наличия сопутствующих заболеваний, сочетанных поражений).

ОСТРАЯ ОЖОГОВАЯ ТОКСЕМИЯ Это вторая стадия ОБ, которая начинается по окончании стадии ОШ (обычно это 2-3 сутки после травмы) и продолжается

чаще всего 8 - 9 дней (обычно до появления гнойных процессов в ожоговой ране). Соответственно ст. тяжести ОШ выделяют также лёгкую ООТ, ООТ средней тяжести, тяжелую ООТ и крайне тяжелую ООТ. Это тяжелый период как для обожженного, так и для медицинского персонала, потому что лечение в это время очень разноплановое, требующее сложного оборудования, новейших методик. В клиническом состоянии обожженного на первое место выходят явления синдрома эндогенной интоксикации (СЭИ), обусловленного поступлением в кровь биологически-активных веществ, продуктов термического и протеолитического повреждения клеток кожи, токсинов, микробов и их обломков из ожоговой раны (при деструкции, лизисе тканей в зоне некроза и паранекроза, при бактериальном загрязнении). Все это отображает следующий этап в развитии ожога - изменение потери плазмы и другой жидкости через ожоговую рану (при ОШ) на повышенное всасывание через нее разных веществ в кровь. Учитывая, что еще во время ОШ часто развиваются дисфункции многих органов, которые чаще всего прогрессируют в стадию ООТ, то имеются все условия для нарастания явлений СЭИ. Кроме того, возникающий еще во время ОШ гиперметаболический синдром не только не уменьшается, но может прогрессировать, особенно при развитии осложнений ОБ, длительном воспалении в ранах и при сепсисе. Дисбаланс уровней гормонов сохраняется (их показатели часто не возвращаются к нормальному уровню даже тогда, когда ожоговая рана будет закрыта).

СИНДРОМ ЭНДОГЕННОЙ ИНТОКСИКАЦИИ Отдельного изучения при ОБ требует чрезмерная интоксикация, которая возникает при тяжелой и крайне тяжелой ООТ.

Явления интоксикации, как правило, сопровождают ОБ, её осложнения и связаны с повышенным распадом тканей, усиленным процессом катаболизма, недостаточностью функции печени и почек, с нарушением процессов микроциркуляции. Независимо от этиологического фактора ожогового поражения симптомы интоксикации имеют общие черты и клинические проявления. Практически идентичным считается и механизм развития этих самых симптомов, начиная от изменений в первичном очаге поражения и заканчивая генерализацией процесса и его результатами. Клинические наблюдения и современные представления о природе и механизмах данного синдрома указывают на то, что его возникновение - это сложный, способный к прогрессу, многоступенчатый процесс. Считается, что СЭИ - это отравление организма как конечными (избыточное накопление, задержка элиминации), так и промежуточными продуктами метаболизма при глубоком нарушении обмена веществ с характерным фазовым течением - от начальной токсемии из первичного очага поражения до эндотоксикоза как самостоятельного типичного патологического процесса разной ст. тяжести.

ОЖОГОВАЯ СЕПТИКОТОКСЕМИЯ Ожоговая септикотоксемия - третья стадия ОБ, которая чаще всего начинается через две-три недели после ожога (но чем

более выражена тяжесть ОБ, тем ОСТ начинается раньше) и длится до момента закрытия ожоговых ран или их заживления. Бывает раннее начало ОСТ на 3-5 сутки после ожога - это очень плохой прогностический признак.

ООТ имеет две фазы:

1.Первую фазу - от момента отторжения струпа до полного очищения ожоговой раны (2-3 недели). Характерно снижение показателей гиперметаболического синдрома.

2.Вторую фазу - существование гранулирующих ран. Чаще всего отмечается повторное повышение показателей гиперметаболического синдрома.

ОСЛОЖНЕНИЯ ОЖОГОВОЙ БОЛЕЗНИ Тяжелые ожоги вызывают большое количество разных осложнений. Именно во время стадий ООТ и ОСТ очень характерно

появление многих осложнений ОБ, что, в свою очередь, зависит от качества лечения. ЛЕЧЕНИЕ ОЖОГОВ

Тактика лечения в значительной степени зависит от глубины и площади ожога. Тактически очень важна точная диагностика глубины ожогов.

Схематически можно привести следующую схему лечения:

•при ожогах I ст. проводят консервативное лечение под повязками или открытым методом;

•при ожогах II ст. - закрытие ран одним из видов биологических повязок (например - ксенодермопластика, особенно у детей) в первые часы после поступления (до высушивания струпа), иногда - консервативное лечение (формирование струпа под мазевыми повязками в срок приблизительно около двух суток); при площади ожога более чем 10% п.т., а у детей и лиц преклонного возраста более чем 5% п.т. - обязательно проводится противошоковая терапия;

•при ожогах Ш ст. - обязательное хирургическое лечение, во время ОШ выполняются декомпрессивные операции, по окончании ОШ (а при необходимости и во время ОШ) - некрэктомии и АДП, причем наиболее прогрессивным и правильным является раннее хирургическое лечение;

•при ожогах IV ст. - на фоне противошоковой терапии показаны безотлагательные хирургические вмешательства - некротомия, фасциотомия, ранние некрэктомии, в комплекс превентивных операций должны быть включены пересадки сложных лоскутов.

ПЕРВАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ОЖОГАХ Большое значение имеет доврачебная само- и взаимопомощь - срочное прекращение действия фактора ожогового поражения.

Первая помощь включает следующие положения:

•необходимо как можно быстрее прекратить действие фактора ожогового поражения:

•потушить пламя (вода, огнетушитель и др.);

•для уменьшения боли и последующего повреждения тканей, охлаждения места ожога в первые 20 минут после травмы используют холод: охлаждают льдом или другими средствами, поливают проточной холодной водой или прикладывают ткань, которая смочена ею (необходимо помнить, что у маленьких детей длительное охлаждение может вызывать опасную для жизни гипотермию);

•при электрических ожогах источник должен быть изъят от пострадавшего непроводящим электричество объектом (древесиной, резиной и др.);

•при химических повреждениях агент должен быть разведен обильной и длительной водной ирригацией;

•при ожогах вязкими веществами (смолой, гудроном и др.), которые тяжело смывать из-за их вязкого характера, сначала надо остудить смолу промыванием холодной водой и довести до твердого состояния, потом устраняют само вещество (осторожно, чтобы не вызвать вторичного механического повреждения), можно с использованием минерального масла и вазелина с целью частичного увлажнения и размягчения застывшего вещества (добавление сорбитанта (полисорбата) может ускорить процесс устранения вязкого вещества путем эмульгирующего действия);

•если травмированные, на которых воспламенилась одежда, стоят или бегут - уложить их, потому что на бегу раздувается пламя, а вертикальное положение тела способствует повреждению лица, волос, органов дыхания;

•одежду, которая пристала к обожженной коже, не отрывают, а, при необходимости, обрезают вокруг ран;

•одежду, что не сгорела, не намокла, не тлеет - лучше не снимать;

•обожженных необходимо согреть, напоить (лучше - жидкостью с поваренной солью и питьевой содой). Основные принципы оказания первой медицинской помощи обожженным на месте получения травмы (неотложные действия врача):

•надо учитывать распространенность и глубину ожога, наличие комбинированных и сочетанных поражений, сопутствующей патологии (в первую очередь необходимо остановить внешнее кровотечение и стабилизировать переломы при механической травме);

•место ожога прикрывают асептической повязкой, а при распространенных ожогах обожженного лучше завернуть в чистую простыню;

•вводят парентерально (при невозможности - per os) обезболивающие препараты (наркотические анальгетики, кроме маленьких детей и случаев противопоказаний - клиника «острого живота», сложные в диагностическом плане комбинированные травмы, кровотечения и др.);

•при ожогах более чем 10% п.т. необходимо как можно быстрее наладить венозный доступ (катетеризировать периферическую, или, при необходимости, центральную вену) и начать инфузионную терапию солевыми растворами;

•при состоянии клинической смерти в результате остановки сердечной деятельности или дыхания (кроме случаев, когда травма явно не совместима с жизнью) необходимо проводить реанимационные мероприятия (очистить верхние дыхательные пути, уложить травмированного на пол, проводить закрытый массаж сердца, ИВЛ (аппаратным методом, при невозможности - методом вдувания воздуха «рот ко рту» или «рот к носу»);

•при выраженной обструкции дыхательных путей (при ТИТ с ларингоспазмом, бронхореей, отеком) может понадобиться назоили оротрахеальная интубация трахеи, ИВЛ;

•при частом пульсе слабого наполнения, низком АД используют сердечные, инотропные препараты, глюкокортикоиды;

•при подозрении на отравление монооксидом углерода: вынести пострадавшего на свежий воздух; освободить шею и грудную клетку от одежды; поднести к носу нашатырный спирт; оксигенотерапия, а при необходимости - ИВЛ, непрямой массаж сердца;

•если нет условий для начала противошоковой терапии на месте, то пострадавшего необходимо экстренно транспортировать в ближайшую больницу; На месте травмы часто необходимо сразу решить вопрос относительно необходимости последующей транспортировки пострадавших:

Первая помощь при химических ожогах.

Основой оказания первой помощи при большинстве химических ожогов является раннее и длительное промывание, обильная ирригация для удаления агента и защиты поверхности кожи, слизистой оболочки. Раны необходимо как можно раньше начать промывать водой, в то время как солевые растворы лучше для промывания слизистых и оболочек глаз. Первый принцип - разведение, а не нейтрализация. Ошибочная нейтрализация ожогов кислотой или щелочью может привести к возникновению экзотермических реакций. Глубокие ожоги щелочами должны промываться 24 часа. То есть, прежде всего показана обильная гидротерапия, за исключением фенолов, серной кислоты и др. веществ, которые вызывают экзотермические реакции при контакте с водой. Промывание химического ожога должно начинаться как можно быстрее - еще на месте несчастного случая, если это возможно, и должно продолжаться несколько часов в случае больших повреждений.

ОБРАБОТКА ОЖОГОВЫХ РАН После начала инфузионной терапии и адекватного обезболивания начинают обработку ожоговых ран. Раны мягко очищают, а отслоенный роговой слой эпидермиса и стенки пузырей удаляют. Жидкость пузырей содержит высокие уровни медиаторов воспаления, которые увеличивают ишемию ожоговой раны. Жидкость пузырей является также удобной средой для последующего бактериального роста. Глубокие пузыри на ладонях и подошвах вообще аспирируют вместо очистки, чтобы предотвратить боль. После того как полная оценка ожоговой раны завершена, её покрывают повязкой с антимикробным агентом или биологическим покрытием. Осторожно используются эластические повязки, особенно на конечностях.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ОЖОГОВОГО ШОКА Основное место в интенсивной терапии ОШ занимает инфузионная терапия. Проведения инфузионной терапии требуют

пострадавшие с общей площадью ожогов от 10% п.т. тела, с глубокими (III - IV ст.) ожогами площадью от 5% п.т. Главные принципы раннего инфузионного лечения пациентов с ОШ - это как можно более быстрое восстановление при глубоких и распространённых ожогах значительных потерь воды, белка и электролитов из ОЦК, что должно в итоге привести к достаточной и адекватной перфузии жизненно важных органов.

Противошоковая инфузионная терапия у обожженных с тяжелой ТИТ должна проводиться очень осторожно, под контролем главных показателей гемодинамики, с точным определением картины повреждения легких (при этом часты ателектазы легких и необходимо срочно проводить фибробронхоскопию (ФБС), а если выражена артериальная гипоксия и гиперкапния, одышка более чем 30 в минуту - то это условия срочного начала ИВЛ у обожженного, в схему лечения обязательно добавляют ингаляции и препараты, которые улучшают кровообращение в легких и удаление мокроты. Проведение инфузионной терапии у обожженных осуществляется по строго обязательным правилам:

1.Правило четырех катетеров:

□катетер в центральной вене (или в 1-2 периферических венах),

□мочевой катетер,

□гастральный (энтеральный ) зонд,

□катетер в носоглотке для оксигенотерапии (или кислородная маска).

1.Объем инфузионной терапии в первые сутки рассчитывается по формуле Паркланда: площадь поражения х (умножить) массу тела (кг) х 2-4 (мл). Например: площадь поражения 40% х 70 (кг) х 4(мл)= 11200 мл.

2.Распределение этого объема: 1/2 объема инфузионной терапии вводится в первые 8 часов (компенсируя проницаемость капилляров и потери), вторая половина вводится в/в в оставшиеся 16 часов. На вторые сутки объем инфузии сокращают на 1/3.

4.Контроль объема и скорости введения проводится под мониторированием диуреза (мочевой катетер), гематокрита, гемодинамических параметров, ЦВД (центрального венозного давления). У больных с кардиальной патологией лучшим вариантом является постановка катетера Сван-Ганса для определения давления заклинивания клапана легочной артерии – как раннего признака сердечной объемной перегрузки, что позволяет оптимально корригировать инфузионную терапию.

5.Оптимальным вариантом инфузионной терапии в первые 8 часов после травмы, учитывая особенности патогенеза в это время, следует считать безколлоидную схему, так как высокая проницаемость капилляров приводит к выходу в межклеточное пространство высокоосмолярных веществ с последующим их депонированием и развитием в дальнейшем стойкого тканевого отека.. Наиболее оптимальным является использование в этом периоде растворов Рингера-Локка, лактасола и антигипоксантов (растворов, что содержат малат, фумарат, сукцинат) приблизительно в равных соотношениях, по показаниям - 10% раствора глюкозы в сочетании с растворами 5-атомных сахаров (ксилита, рибозы) в соотношении 1:3. Объем растворов сахаров, которые вводятся, должен составлять приблизительно 25% от общего объема инфузионной терапии. При отсутствии отмеченных препаратов возможное использование раствора Рингера, 0,9% раствора хлорида натрия, 5% раствора глюкозы. Однако при этом варианте лечения общий объем растворов, которые переливаются, может увеличиваться из-за их низкой биологической активности. До 8-12 часов после травмы при адекватной инфузионной терапии показатели КЩС чаще всего нормализуются, в связи с чем лактасоль желательно заменить на индифферентный в плане влияния на КЩС препарат - раствор Рингера или 0,9% раствор натрия хлорида. Кроме того, во время лечения шока возникает необходимость в восстановлении дренажной функции интерстиция и выведения из него значительных количеств жидкости с растворенными в ней метаболитами. Начиная с 8-го часа после ожога происходит некоторое снижение сосудистой проницаемости, поэтому после этого времени стоит включать в терапию нативные коллоиды. Оптимальным соотношением между коллоидными и безколлоидными растворами является соотношение 1:4, то есть на 1 л растворов, которые переливаются, 250 мл должно приходится на нативные и синтетические коллоидные растворы (плазма, 10-20% раствор альбумина, растворы крахмала, декстрана, желатины и др.). Повышение онкотического давления в сосудистом русле приводит к повторной дегидратации межклеточного пространства с постепенным восстановлением его дренажной функции и улучшением трофики тканей. Положительным действием обладает нативная плазма в сочетании с 10% раствором альбумина. Не следует увлекаться назначением большого количества плазмозаменителей. Как показывает опыт лечения тяжело обожжённых в стадии шока, часто стоит ограничить в/в введение искусственных плазмозаменителей до 500-800 мл/сутки, а при возможности и отказаться от их применения. Невзирая на изменение качественного состава препаратов, которые вводятся, общим подходом к лечению остается восстановление ОЦК под динамическим контролем основных показателей гемодинамики и уровня гипоксии тканей. Такое лечение должно продолжаться до перехода в стадию ООТ. При правильном лечении ОШ общий объем жидкости, введенной в первые 8 часов после ожога, должен приблизительно соответствовать объему перелитой жидкости за последующие 16 часов первых суток.

6.При развитии явлений декомпенсации ССС, нарушений сердечного ритма необходимо с помощью средств инотропной поддержки (дофамина, допмина, добутрекса или их аналогов), а также препаратов, которые влияют на сосудистый тонус (нитроглицерина, нитропруссида натрия), антиаритмических препаратов (бета-блокаторов и др.), создать нормальные условия для работы сердца и проведения в полном объеме инфузионнотрансфузионной терапии для быстрейшего восстановления ОЦК и ликвидации системной гипоксии.

7.Инфузионная терапия должна дополняться энтеральным введением жидкостей при отсутствии у пострадавших диспепсических явлений. При этом необходимо учитывать, что введение внутрь большого количества жидкости, не содержащей электролитов, нежелательно в связи с возможностью развития электролитных нарушений. При наличии у пострадавшего назогастрального зонда в первые 6-12 часов после травмы его лучше использовать для разгрузки верхнего отдела ЖКТ. Как правило, при успешном лечении шока, восстановление всасывающей способности кишечника происходит до 12 часов с момента травмы, в связи с чем открывается возможность не только для проведения пероральной жидкостной терапии, но и зондового питания.

8.Строго определенная позиция должна быть занята относительно коррекции КЩС. Умеренный ацидоз приводит к сдвигу кривой диссоциации оксигемоглобина таким образом, что сродство НЬ к кислороду уменьшается. Это связано с тем, что повышение концентрации рН способствует взаимодействию НЬ с 2,3-дифосфоглицератом и уменьшает сродство НЬ к кислороду. В результате подобной реакции кровь лучше отдает кислород периферическим тканям, что улучшает их оксигенацию. При сдвиге КЩС в зону нормальных значений или алкалоза сродство НЬ к кислороду повышается, что приводит к усилению гипоксии. Таким образом, в первые часы после травмы желательно не добиваться искусственной

развивающемся воспалении и инфицировании (выполняется на 7 - 14 сутки с момента травмы).

■Поздняя хирургическая обработка раны (иссечение патологических грануляций).

■Ампутации конечностей и их сегментов.

ДЕКОМПРЕССИВНЫЕ ОПЕРАЦИИ Самым первым хирургическим вмешательством, которое выполняется еще во время ОШ, является ранняя декомпрессивная

операция. Они часто выступают элементами противошоковой терапии. Показаниями к выполнению декомпрессивных операций являются глубокие циркулярные ожоги грудной клетки и конечностей, которые приводят к возникновению субфасциального отека и развитию местного гипертензивно-ишемического синдрома (МГИС), следствием чего может быть гибель тканей в зоне паранекроза.

Они разделяются на:

•раннюю декомпрессивную некротомию,

•раннюю некрофасциотомию,

•раннюю некрофасциомиотомию и

•раннюю изолированную фасциотомию.

Врожденные и приобретенные пороки сердца, ИБС, инфаркт миокарда, аневризмы сердца, перикардиты.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Этиология.

Ревматизм и в настоящее время является одной из основных причин развития пороков клапанов сердца. Такие пороки как стеноз митрального, аортального и трехстворчатого клапана, почти у 100 % больных возникают вследствие ревматизма, несмотря на то, что у 30-50 % из них в анамнезе не отмечалось явных ревматических атак. Более чем у 50 % причиной недостаточности клапанов сердца также является ревматизм.

Инфекционный эндокардит нередко приводит к разрушению клапанов и формированию их недостаточности. Особенно часто инфекционный процесс поражает аортальный клапан. Примерно у 30-40 % пациентов предрасполагающий фактор для развития инфекционного эндокардита - ревматическое поражение клапана. Нередко инфекционный эндокардит встречается у больных с различными врожденными аномалиями клапанов (двустворчатый аортальный клапан, врожденный пролапс митрального клапана). Все более серьезной проблемой в большинстве стран становится инфекционный эндокардит трехстворчатого клапана, развивающийся преимущественно у наркоманов вследствие внутривенных инъекций наркотиков в нестерильных условиях.

Различные дегенеративные и дистрофические изменения соединительнотканной структуры элементов клапанов сердца являются причиной образования пороков. Все чаще встречается идиопатический синдром пролапса митрального клапана (синдром Барлоу), обусловленный миксоматозной трансформацией створок и хорд. Этот синдром по данным различных авторов встречается у 1,5-17 % населения.

Дисфункцию сосочковых мышц может обусловливать ИБС. Большинство больных с дисфункцией сосочковых мышц и, соответственно, недостаточностью митрального клапана перенесли в прошлом инфаркт миокарда.

В 0,5-1 % случаев после ОИМ наступает разрыв межжелудочковой перегородки с формированием дефекта. Течение этого заболевания обычно катастрофическое - менее 10 % больных переживают 1 год.

Атеросклероз играет незначительную роль в этиологии пороков клапанов сердца. Сифилис, в прошлом обусловливавший 70 % поражений аортального клапана, в последнее время является причиной не более 5 % всех случаев аортальной недостаточности.

Приобретенные пороки могут быть следствием тупой травмы грудной клетки, или ранения сердца, однако это случается довольно редко.

Классификация хронической сердечной недостаточности (ХСН)

ХСН, или хроническая недостаточность кровообращения, может быть исходом практически любого заболевания сердечно-сосудистой системы. В основе этого синдрома лежит нарушение насосной функции одного или обоих желудочков сердца.

Нарушение насосной функции сердца у больных с пороками клапанов может быть обусловлено рядом причин: Перегрузка сердечной мышцы давлением - стенозы клапанов, гипертензия в малом круге кровообращения; Перегрузка сердечной мышцы объемом - недостаточность клапанов, внутрисердечные шунты; Комбинированная перегрузка при сложных пороках сердца; Недостаточность миокарда - поражение самой сердечной мышцы кардиосклерозом.

Хирургическое лечение пороков клапанов направлено на устранение пускового звена - перегрузки давлением и объемом. Операция наиболее эффективна, когда недостаточность собственно миокарда слабо выражена.

Классификация ХСН Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA):

В нашей стране одновременно используется классификация хронической недостаточности кровообращения, предложенная Г.Ф.Лангом, В.Х.Василенко и Н.Х.Стражеско и принятая в 1935 г. На XIIВсесоюзном съезде терапевтов:

IIA Признаки недостаточности кровообращения в покое выражены умеренно, толерантность к физической нагрузке снижена; имеются умеренные нарушения гемодинамики в большом и

малом круге кровообращения.

IIБ Выраженные признаки сердечной недостаточности в покое; отмечаются тяжелые гемодинамические нарушения и в большом и в малом круге кровообращения.

IIIКонечная, дистрофическая стадия с выраженными нарушениями гемодинамики, нарушениями обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Недостаточность митрального клапана (НМК)

НМК - частый клапанный порок сердца. Он встречается примерно у 50 % больных с различными пороками сердца. Обычно НМК сочетается со стенозами митрального клапана или с другими пороками. В чистом виде встречается реже.

Патологическая анатомия. В начальной фазе ревматического процесса разрушаются ткани створок митрального клапана (МК) и образуют краевые дефекты, в результате которых створки не смыкаются во время систолы левого желудочка (ЛЖ). В дальнейшем, при склеротической стадии ревматического процесса укорачиваются и спаиваются хорды, что приводит к ограничению подвижности чаще задней створки, образованию подклапанного стеноза. Нередко спаиваются и комиссуры, образуя комбинированный митральный порок.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при недостаточности МК зависят от регургитации крови в предсердие во время систолы ЛЖ.

Обратный ток крови в левое предсердие (ЛП) появляется в фазу систолического изгнания и продолжается в фазу изометрического расслабления, так как давление в ЛЖ превышает давление в ЛП. Из-за слабо выраженного мышечного слоя оно не может длительное время работать при повышенной нагрузке. Наступает дилатация и ЛП начинает функционировать как полость с низким сопротивлением, вмещая больший объем крови без значительного увеличения фазного и среднего давления. В конце фазы наполнения ЛЖ объем ЛП еще остается значительно увеличенным за счет притока крови из легочных вен и объема регургитации.

Для сохранения адекватного минутного объема сердца ЛЖ вынужден во время систолы осуществлять выброс увеличенного количества крови - эффективного ударного объема и объема крови, возвращающегося в ЛП. В этих условиях сохранение сердечного выброса обеспечивается уже не только увеличением силы сокращения, но и возрастанием объема полости ЛЖ. Таким образом, увеличенная объемная перегрузка сопровождается сначала гипертрофией, затем дилатацией ЛЖ. Однако мощный ЛЖ может годами поддерживать компенсацию порока.

Расширение ЛП сопровождается неполным смыканием устьев легочных вен и в результате к застою крови в предсердии присоединяется застой крови в легочных венах. Повышение давления в этих структурах способствует развитию легочной гипертензии. При НМК гипертензия в малом круге развивается медленно и является признаком стадии декомпенсации, резко утяжеляя состояние больных. К тому же на этом этапе развития НМК присоединяется гипертрофия ПЖ, относительная недостаточность трехстворчатого клапана, увеличение печени, асцит, периферические отеки.

Клиника и диагностика. В стадии компенсации больные могут не предъявлять никаких жалоб. При снижении сократительной функции ЛЖ и развитии легочной гипертензии больные жалуются на одышку при физической нагрузке, сердцебиение. У части больных появляется сухой кашель.

Внешний вид больных обычно не меняется. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения может наблюдаться акроцианоз. Границы сердца расширены во всех направлениях, но больше влево.

Аускультативно наиболее характерным симптомом является систолический шум, выслушиваемый над верхушкой сердца и возникающий вследствие прохождения волны регургитации. При положении больного на левом боку шум более отчетливый, проводится в левую подмышечную область и вдоль левого края грудины.

На ЭКГ - признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ. При развитии легочной гипертензии присоединяются гипертрофия ПП и ПЖ. Мерцание предсердий выявляется у 30-35 % больных.

При рентгенографии размеры сердца увеличены за счет левых отделов, талия сердца сглажена из-за гигантских размеров ЛП.

ЭхоКГ: можно визуализировать изменения створок МК их пролабирование в полость ЛП. При допплеровском исследовании возможна оценка степени митральной регургитации.

Классификация. Предложена A. Carpentier (1980), который выделяет три типа “чистой” и преобладающей НМК: I тип - нормальная подвижность створок (дилатация кольца, перфорация створок);

II тип - пролапс створок (удлинение или разрыв хорд, разрыв сосочковых мышц);

III тип - ограничение подвижности створок (сращение комиссур, укорочение хорд, сращение хорд). Прогноз зависит от степени выраженности клапанного дефекта и от состояния миокарда.

Лечение: хирургическое и медикаментозное. В стадии компенсации: ограничение притока крови вмалый круг кровообраще ния и уменьшение постнагрузки. В стадии декомпенсации: восстановлениесинусового ритма; обеспечение оптимальной ча стоты ритма сердца при фибрилляции предсердий;профилактика тромбоэмболических осложнений, профилактика инфекционного эндокардита иострой ревматической лихорадки, устранение появляющихся симптомов хронической сердечнойнедостаточности, улучшение метаболизма миокарда.

Консервативное лечение бесперспективно. К концу 12-летнего периода после появления первых симптомов заболевания умирает 86 % больных с НМК.

Стеноз митрального клапана (СМК)

СМК - сужение левого атриовентрикулярного отверстия - наиболее частый ревматический порок сердца. Митральный клапан поражается в 90 % всех пороков сердца. Изолированный СМК встречается 35 % случаев всех пороков митрального клапана. Порок формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80 %).

Патологическая анатомия. В основе порока лежат склеротические процессы, в которые вовлечены створки, фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы. Стеноз митрального отверстия начинается со склеивания соприкасающихся друг с другом краев створок, в первую очередь по их полюсам, прилежащим к фиброзному кольцу, где подвижность ограничена. Таким образом, формируются две комиссуры, которые, распространяясь от концов створок к центру, вызывают все большее сужение отверстия. При этом створки клапана утолщаются, теряют свою эластичность, становятся ригидными и малоподвижными. В дальнейшем нередко по краям и в толще створок происходит отложение солей кальция. Одновременно склерозируется и теряет свою эластичность фиброзное кольцо. Хорды сокращаются и частично склеиваются между собой. Эти изменения подклапанных структур нередко вызывают второе сужение, образуя подклапанный стеноз.

При преимущественном поражении только створок клапана митральное отверстие имеет вид очень короткого канала, длина которого определяется толщиной створок. Эта форма стеноза носит название “пиджачной петли”.

При значительном поражении подклапанного аппарата митральное отверстие превращается в довольно длинный канал воронкообразной формы, стенки которого образуются не только краями створок клапана, но и припаявшимися сосочковыми мышцами. Такая форма СМК напоминает форму “рыбьего рта”.

Классификация. Выделяют три группы в зависимости от диаметра митрального отверстия:

1)резкий стеноз - до 0,5 см;

2)значительный стеноз - 0,5-1 см;

3)умеренный стеноз - свыше 1 см.

Для оценки выраженности кальциноза митрального клапана целесообразно пользоваться градацией, принятой в ИССХ им. А.Н.Бакулева РАМН:

1)I степень - кальций располагается по краям створок или в комиссурах отдельными узлами;

2)II степень - кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо;

3)III степень - переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающие структуры.

Клиника. При компенсированном митральном стенозе больные жалоб не предъявляют. При повышении давления в малом круге кровообращения возникают жалобы на одышку и сердцебиение при физической нагрузке. Развиваются приступы сердечной астмы, отек легких, перебои в работе сердца (предсердная экстрасистолия), а затем и мерцательная аритмия.

При осмотре на фоне бледной кожи отмечается “митральный” румянец, а также цианоз носа, губ, кончиков пальцев. В области верхушки сердца при пальпации определяется диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”).

При аускультации над верхушкой сердца выслушивается усиление I тона (хлопающий тон) и тон открытия митрального клапана (ритм “перепела”). Вслед за тоном открытия выслушивается протодиастолический шум низкого тембра различной интенсивности и продолжительности. Мелодия митрального стеноза особенно хорошо слышна при положении больного на левом боку и задержке дыхания во время выдоха.

На ЭКГ отмечают увеличение зубца Р (расширение, двугорбый), что говорит о перегрузке ЛП. Второй важный признак - это перегрузка и гипертрофия ПЖ.

На рентгенографии выбухает дуга ЛА, увеличенное ЛП сглаживает талию сердца. На рентгеноскопии можно выявить кальциноз митрального клапана.

ЭхоКГ: позволяет с большой достоверностью диагностировать СМК. Выявляются:

1)однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана;

2)определяется площадь митрального отверстия;

3)оценивается кальциноз;

4)визуализируются измененные подклапанные структуры.

Левая вентрикулография позволяет выявить степень митральной регургитации. Лечение. При естественном течении СМК к 5 годам умирает 50 % больных.

В I функциональном классе (ФК) больные не нуждаются в операции.

Во II ФК - показания к операции относительны. Возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии или реконструктивных операций.

В III-IY ФК - показания к операции абсолютны, так как лекарственная терапия неэффективна.

Активность ревматического процесса не является противопоказанием к операции. Единственным противопоказанием является терминальная стадия заболевания, когда необратимые изменения в миокарде, печени и других органах не позволяют надеяться на удачный исход операции.

Выбор метода коррекции:

1)закрытая митральная комиссуротомия показана больным с “чистым” СМК без грубых изменений клапанных структур, а также при сопутствующей митральной недостаточности или кальцинозе Iстепени;

2)Закрытая митральная комиссуротомия у беременных с митральным стенозом должна выполняться в сроки беременности 1426 недель. В более поздние сроки (37-39 недель) необходимо одновременно делать кесарево сечение;

3)Показаниями к реконструктивным операциям на митральном клапане являются пороки с преобладающей недостаточностью без грубых изменений створок, хорд, сосочковых мышц и отсутствием кальциноза клапана;

4)Во всех остальных случаях, включающих клапанный инфекционный эндокардит, постинфарктные пороки, кальциноз IIIII степени, операцией выбора является замещение клапана механическим или биологическим протезом.

Госпитальная летальность при закрытых митральных комиссуротомиях составляет 0,5-1 %. Выживаемость больных в сроки до 20 лет составляет 58,1%, повторные операции выполняются у 33 % больных в среднем через 13,8 года после первой операции (данные H. Manabe и соавт., 1983). Тщательный отбор больных на операцию, адекватная комиссуротомия, регулярная профилактика ревматизма значительно снижают риск развития рестеноза митрального отверстия (от 7 до 70 %, по данным разных авторов).

Госпитальная летальность при сложных пластических операциях - 1,5-4 % (A. Carpentier и соавт., 1980). К 7-му году после подобных вмешательств выживаемость больных составляет 89,9 %, у 91,2 % из них не наблюдалось тромботических осложнений (без антикоагулянтной терапии), а у 88 % - повторных операций (A. Lessana и соавт., 1983).

Госпитальная летальность при протезировании митрального клапана колеблется от 1,5 до 8 % (Г.А.Косач, 1978, G. Rabago et al., 1983). Выживаемость больных к 5-му году наблюдения составляет 75-90 %. Аортальнаянедостаточность. Состояние, при котором в диастолу кровь из аорты оттекает влевый желудочек вследствие несостоятельности аортального клапана.

Этиология. Чаще возникает в результате воспалительного процесса в створках клапана при остройревматической лихорадк е, инфекционном эндокардите, сифилисе, значительно реже – при другихзаболеваниях.

Гемодинамика. Во время диастолы кровь поступает в левый желудочек не только из левогопредсердия, но и из аорты за сче т обратного кровотока. Это приводит к переполнению ирастяжению левого желудочка в период диастолы. Объем крови, во звращающийся в левыйжелудочек, может превышать половину всего сердечного выброса. Во время систолы левомужелуд очку приходится сокращаться с большей силой для того, чтобы выбросить в аортуувеличенный ударный объем крови. Пов ышенная работа левого желудочка приводит к егогипертрофии, а увеличение систолического объема крови в аорте вызыва ет ее дилятацию.Характерно резкое колебание давления крови в аорте во время систолы и диастолы. Длительноевремя пор ок компенсируется гипертрофированным левым желудочком, при ослаблении егосократительной способности развиваются застойные явления в малом круге, что может проявлятьсяприступом сердечной астмы. Расширение левого желудочка при ослаблении его миокарда приводитк относительной недостаточности митрального клапана, что еще больше увеличивает ве нозныйзастой в малом круге и создает дополнительную нагрузку на правый желудочек. Это называетсямитрализацией аорт альной недостаточности, которая может стать причиной венозного застоя вбольшом круге.

Клиническаякартина. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многиебольные с аортальной недостаточностью в течение многих лет могут не предъявлять какихлибожалоб, выполнять тяжелую физическую работу. Однако при выраженной аортальнойнедостаточности появляются бол

и в области сердца по типу стенокардических, одышка, иногдаразвиваются головокружения.

Диагностика. При аортальной недостаточности наблюдается много характерных симптомов приисследовании периферичес ких сосудов: снижение диастолического артериального давления,повышение пульсового давления, пульс Корригена, усиле нная артериальная пульсация, симптомМюссе, пульс Квинке, увеличение разницы между давлением в плечевой и бедренно й артериях,двойной тон Траубе, шум Дюрозье и другие.

При пальпации: верхушечный толчок – в шестом или седьмом межреберье, разлитой, усиленный.При перкуссии: смещение границ сердечной тупости влево, аортальная конфигурация сердца.

При аускультации: диастолический шум во втором межреберье справа или в точке Боткина-

Эрба,систолический шум на аорте, ослабление I тона на верхушке и II тона на аорте, пресистолическийшум Флинта.

На электрокардиограмме: гипертрофия левого желудочка, увеличение левого предсердия,отклонение электрической оси се рдца влево.

При рентгеновском исследовании выявляют увеличение левого желудочка, причем в типичныхслучаях сердце приобретает так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширенвосходящий отдел аорты, а иногда и вся дуга.

При эхокардиографии: конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяетсягиперкинезия задней ст енки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируетсявысокочастотное дрожание передней створки мит рального клапана, межжелудочковой перегородки,а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закры вается преждевременно, ав период его открытия амплитуда движения створок уменьшена. На допплере регистрируетсяаорт альная регургитация.

Прогноз и течение. Продолжительность жизни больных обычно более 5 лет с момента установлениядиагноза. Прогноз уху дшается с присоединением коронарной недостаточности и хроническойсердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих случаях обычно малоэффективна.Продолжительность жизни больных после появления хронической сердечной недо статочности –около 2 лет.

Своевременное хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.

Медикаментозное лечение направлено в стадии компенсации на уменьшение интенсивности иобъема выброса крови из лев ого желудочка. В стадии декомпенсации: на контроль давления вбольшом круге кровообращения; уменьшение преднагрузк и; нормализацию ритма сердца,профилактику инфекционного эндокардита.

Аортальныйстеноз. Состояние, при котором существует препятствие току крови из левогожелудочка. Возникает при сращ ении створок аортального клапана либо вследствие рубцовогосужения аортального отверстия. Может быть клапанным, под клапанным и надклапанным.

Этиология. Причинами являются хроническая ревматическая болезнь сердца, атеросклеротическоепоражение и первичнодегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвествлением.

Гемодинамика. При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту,вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостьюлевого желудочка и аортой. Вследствие такой нагрузки давлением повышается функция левогожелудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аорта льногоотверстия. Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5см2. Конечное диаст олическое давление может оставаться нормальным или слегка повышатьсявследствие нарушения расслабления левого жел удочка, что связывают с его выраженнойгипертрофией. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофиро ванного левогожелудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличиваетсяменьше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются болеевыраженное повышение конечного диастол ического давления и дилатация левого желудочка.

Клиническая картина. Аортальный стеноз может долго не вызывать какихлибо субъективныхощущений. При выраженном аортальном стенозе возникают боли по типу стенокардических,одышка, о бмороки.

Диагностика. При пальпации верхушечный толчок смещен влево, реже вниз, разлитой,резистентный. Во втором межреберь е справа от грудины нередко ощущается систолическое«кошачье мурлыканье». При выраженном стенозе пульс становится малым, мягким, с медленнымподъемом. Есть склонность к снижению пульсового и систолического давления. При перкусс ии:смещение левой границы влево, аортальная конфигурация сердца. При аускультации: ослабление Iтона на верхушке и II тона над аортой, грубый систолический шум на аорте, который проводится насонные артерии.

Электрокардиограмма долго может оставаться неизменной. Позднее выявляются отклонениеэлектрической оси сердца влев о и другие признаки гипертрофии левого желудочка.

При рентгеновском исследовании определяется увеличение левого желудочка, позже может бытьувеличено и левое предсе рдие. Характерны постстенотическое расширение восходящей частиаорты, иногда кальцификация клапанов аорты.

При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхосигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в периодсистолы. Обнаруживаетс

я также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенкилевого желудочка, конечный диастолический диаметр левого желудочка долго остаетсянормальным, ускорение турбулентного трансаортального систолического потока. Течение и прогноз. Аортальный стеноз долго остается компенсированным пороком. При появлениисимптомов летальность и риск осложнений увеличиваются: средняя продолжительность жизни припоявлении стенокардии составляет 5 лет, при п оявлении обмороков – 3 года и при появлениисердечной систолической недостаточности – 2 года.

Медикаментозное лечение в стадии компенсации направлено на контроль давления в большомкруге кровообращения и уме ньшение градиента давления между левым желудочком и аортой. Встадии декомпенсации: на контроль давления в большо м круге кровообращения и уменьшениепостнагрузки; улучшение коронарного кровообращения; восстановление синусовог о ритма;устранение симптомов хронической сердечной недостаточности, профилактику инфекционногоэндокардита.

При необходимости проводят хирургическую коррекцию порока.

Таким образом, лечение аортальных пороков требует знаний гемодинамики, клиники иинструментальных методов обследо вания.

Стеноз трикуспидального (трехстворчатого) клапана

Стеноз трехстворчатого или трикуспидального клапана является наиболее распространенным следствием ревматической лихорадки. Трехстворчатый клапан расположен между правой камерой сердца и желудочком. Стеноз, то есть сужение трикуспидального клапана, сокращает количество проходящей через клапан крови.

Трехстворчатый клапан сердца является самым большим из имеющихся четырех видов клапанов Нормальный трехстворчатый клапан работает плавно, регулируя поток крови, текущей из правого предсердия и

попадающей в правый желудочек. Стеноз развивается, если трикуспидальный клапан становится жестким и не может полностью раскрыть свои створки. В результате такого процесса кровь начинает накапливаться в атриуме и увеличивает его, в то время как желудочек сокращается, не заполняясь достаточным количеством крови. В сжатом состоянии желудочек понижает объем сердечного выброса крови.

При ревматическом трикуспидальном стенозе створки клапана утолщаются.

Этот закономерно вызывает увеличение печени, снижение интенсивности легочного кровотока, провоцирует периферические отеки.

Основная причина трикуспидального стеноза — это ревматическая лихорадка, однако кроме этого фактора, данное заболевание могут спровоцировать такие следствия ревматической лихорадки, проявляющиеся спустя время, как карциноидный синдром, эндокардит, а также эндомиокардиальный фиброз, системная красная волчанка и врожденная атрезия трехстворчатого клапана.

У больных с подозрением на трикуспидальный стеноз отмечается синусовый ритм сердцебиения, учащается пульс. Характерны периферические отеки и асцит, одышка в лежачем положении.

Правое предсердие может хорошо прослушиваться в правой части грудины. Диастолический шум слышен по всему левому краю грудной клетки, со вдохом он, как правило, усиливается. Если присутствует недостаточность трехстворчатого клапана, присутствует также и голосистолический шум. Основной сердечный ритм может быть ровным, второй — прерывистым, одиночным. Это связано с закрытием клапана легочной артерии и уменьшением количества проходящей через трикуспидальный клапан крови.

Основные признаки стеноза трехстворчатого клапана это:

·усталость, вялость;

·чувство дрожания в шее;

·быстрое и нерегулярное сердцебиение;

·потеря равновесия;

·боль в правой верхней части живота, причиной которой может быть увеличенная печень.

Недостаточность трикуспидального клапана

Кровь, которая перетекает между камерами сердца, должна проходить сквозь все сердечные клапаны. Они открываются, чтобы впустить кровь, а затем закрываются, преграждая крови путь назад и способствуя её правильному течению в организме.

Трикуспидальная недостаточность или регургитация — это нарушение, при котором клапан не закрывается достаточно плотно. Данное состояние вызывает приток крови к верхней камере сердца, и одновременно уменьшение количество крови в нижней камере.

Основные симптомы трикуспидальной недостаточности:

·активно пульсирующие вены на шее;

·снижение диуреза;

·усталость;

·отек живота, ног, лодыжек.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС). A. Введение

1.Частота врожденных пороков сердца составляет примерно 3 на 1000 новорожденных.

2.Этиология. В большинстве случаев этиология неизвестна.

а. Известно, что краснуха, перенесенная в первом триместре беременности, вызывает ВПС (например, открытый артериальный проток).

б. Дефекты первичной межпредсердной перегородки (персистирующий атриовентрикулярный канал встречают при синдроме Дауна.

3. Типы. Наиболее распространенные формы врожденных пороков сердца находятся в порядке убывания: а. Дефект межжелудочковой перегородки б. Транспозиция магистральных судов с. Тетрада Фалло

д. Синдром гипоплазии левых отделов сердца е. Дефект межпредсердной перегородки ж. Открытый артериальный проток з. Коарктация аорты

и. Дефекты первичной межпредсердной перегородки) 4. Анамнез.

а. Следует расспросить мать о трудностях и заболеваниях, перенесенных во время беременности, особенно в первом триместре.

б. Мать часто отмечает у ребенка симптомы, которые указывали на легочную гипертензию и сердечную недостаточность.

(1)Повышенная утомляемость и слабость

(2)Плохой аппетит и слабая прибавка в весе

(3)Частые легочные инфекции

с. Следует выяснить, не было ли у ребенка цианоза, так как это указывает на наличие шунта справа налево. 5. Физическое обследование а. Должны быть выявлены аномалии роста и развития.

б. Можно отметить цианоз и деформацию концевых фаланг пальцев (барабанные палочки) пальцев. с. Обследование сердца должно происходить в том же объеме, как и у взрослых.

(1)Систолические шумы часто встречаются у младенцев и маленьких детей и не имеют существенного значения.

(2)Ритм галопа имеет большое клиническое значение.

(3)Сердечная недостаточность у детей часто проявляется увеличением печени.

6. Диагностика а. История болезни и физикальный осмотр указывают на наличие сердечной аномалии.

б. Эхокардиограмма является основой диагностики и может определять аномальную анатомию и физиологию. с. Возможно, потребуется катетеризация сердца.

B. Открытый артериальный проток (ОАП).

1. Патофизиология

а. Гипоксия и простагландины E1 (PGE1) и E2 (PGE2) сохраняют проток в открытом состоянии у плода во время беременности и у новорожденных.

б. У нормального новорожденного, рожденного в срок, кровообращение через легочные сосуды приводит к повышенному уровню кислорода и расщеплению простагландинов, что приводит к закрытию протока в течение нескольких дней.

с. Течение болезни открытого артериального протока является вариабельной.

(1)У небольшого количества пациентов наблюдается сердечная недостаточность уже на первом году жизни.

(2)Многие пациенты остаются бессимптомными и диагностируются при рутинном обследовании.

(3)У некоторых пациентов в конечном итоге развивается легочная сосудистая обструктивная болезнь, что может привести к повышенному сопротивлению легочных сосудов.

д. Открытый артериальный проток можно выявить в сочетании с другими пороками, такими как дефект межжелудочковой перегородки и коарктация аорты.

Гемодинамика. При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и лёгочной артерией часть крови поступает через проток из аорты в лёгочную артерию и далее в лёгкие, левые камеры сердца и вновь в аорту. Дополнительный объём крови приводит к переполнению сосудистого русла лёгких, перегрузке и гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На отдалённых сроках наступает перестройка мелких сосудов лёгких (вплоть до необратимых склеротических изменений). Лёгочная гипертензия ведёт к гипертрофии правых желудочка и предсердия.

2. Клиническая презентация. Обычными жалобами являются одышка, утомляемость и учащенное сердцебиение, что свидетельствует о сердечной недостаточности.

3. Диагноз основан прежде всего на физикальных проявлениях. а. Физикальный осмотр

(1)Обычно слышен классический непрерывный систоло-диастолический «машинный» шум, но он может отсутствовать до 1 года. При лёгочной гипертензии может выслушиваться лишь один систолический компонент шума (поскольку диастолическое давление в аорте и лёгочной артеии становится одинаковым). Эпицентр шума — II-III межреберье слева от грудины.

(2)Другие признаки включают быстрый высокий периферический пульс.

(3)Открытый артериальный проток - ВПС «белого (бледого)» типа. Цианоз можно наблюдать при открытом артериальном протоке, который связан с другими аномалиями или шунтом справа при необратимых склеротических изменений в сосудах легких.

б. Эхокардиография может выявить открытый артериальный проток и другие, связанные с ним анатомические аномалии. в. Катетеризация полостей сердца полезна для диагностики сопутствующих поражений сердца. Признаки открытого артериального протока:

(1)Повышенное насыщение крови кислородом в лёгочной артерии (по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка).

(2)Возможность проведения зонда из лёгочной артерии через проток в аорту. 4. Лечение.

а. Хирургическое лечение состоит в лигировании протока. Альтернатива оперативного вмешательства — закрытие артериального протока чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование протока с помощью эндоскопической техники.

Операции подлежат следующие больные:

(1)Недоношенные дети с тяжелой дисфункцией легких

(2)Младенцы, страдающие сердечной недостаточностью в течение первого года жизни

(3)Бессимптомные дети с открытым протоком, который сохраняется до 2 или 3 лет б. Индометацин, ингибитор простагландина, был использован с некоторым успехом для закрытия протока у недоношенных детей с симптомным изолированным открытым артериальным протоком.