5 курс / Госпитальная хирургия / lektsii_khirurgia_2_semestr_vse

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Этиология.

Ревматизм и в настоящее время является одной из основных причин развития пороков клапанов сердца. Такие пороки как стеноз митрального, аортального и трехстворчатого клапана, почти у 100 % больных возникают вследствие ревматизма, несмотря на то, что у 30-50 % из них в анамнезе не отмечалось явных ревматических атак. Более чем у 50 % причиной недостаточности клапанов сердца также является ревматизм.

Инфекционный эндокардит нередко приводит к разрушению клапанов и формированию их недостаточности. Особенно часто инфекционный процесс поражает аортальный клапан. Примерно у 30-40 % пациентов предрасполагающий фактор для развития инфекционного эндокардита - ревматическое поражение клапана. Нередко инфекционный эндокардит встречается у больных с различными врожденными аномалиями клапанов (двустворчатый аортальный клапан, врожденный пролапс митрального клапана). Все более серьезной проблемой в большинстве стран становится инфекционный эндокардит трехстворчатого клапана, развивающийся преимущественно у наркоманов вследствие внутривенных инъекций наркотиков в нестерильных условиях.

Различные дегенеративные и дистрофические изменения соединительнотканной структуры элементов клапанов сердца являются причиной образования пороков. Все чаще встречается идиопатический синдром пролапса митрального клапана (синдром Барлоу), обусловленный миксоматозной трансформацией створок и хорд. Этот синдром по данным различных авторов встречается у 1,5-17 % населения.

Дисфункцию сосочковых мышц может обусловливать ИБС. Большинство больных с дисфункцией сосочковых мышц и, соответственно, недостаточностью митрального клапана перенесли в прошлом инфаркт миокарда.

В 0,5-1 % случаев после ОИМ наступает разрыв межжелудочковой перегородки с формированием дефекта. Течение этого заболевания обычно катастрофическое - менее 10 % больных переживают 1 год.

Атеросклероз играет незначительную роль в этиологии пороков клапанов сердца. Сифилис, в прошлом обусловливавший 70 % поражений аортального клапана, в последнее время является причиной не более 5 % всех случаев аортальной недостаточности.

Приобретенные пороки могут быть следствием тупой травмы грудной клетки, или ранения сердца, однако это случается довольно редко.

Классификация хронической сердечной недостаточности (ХСН)

ХСН, или хроническая недостаточность кровообращения, может быть исходом практически любого заболевания сердечно-сосудистой системы. В основе этого синдрома лежит нарушение насосной функции одного или обоих желудочков сердца.

Нарушение насосной функции сердца у больных с пороками клапанов может быть обусловлено рядом причин:

Перегрузка сердечной мышцы давлением - стенозы клапанов, гипертензия в малом круге кровообращения;

Перегрузка сердечной мышцы объемом - недостаточность клапанов, внутрисердечные

шунты;

Комбинированная перегрузка при сложных пороках сердца; Недостаточность миокарда - поражение самой сердечной мышцы кардиосклерозом.

Хирургическое лечение пороков клапанов направлено на устранение пускового звена - перегрузки давлением и объемом. Операция наиболее эффективна, когда недостаточность собственно миокарда слабо выражена.

Классификация ХСН Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA):

На XIIВсесоюзном съезде терапевтов:

ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Идея оперативного лечения митрального стеноза принадлежала знаменитому английскому

терапевтуL.Brunton (1902). В 1948 г. Ч.Бейли (США) успешно произвел митральную комиссуротомию с помощью комиссуротома. В СССР первая закрытая митральная комиссуротомия выполнена А.Н. Бакулевым

(1952).

Впервые коррекция митрального порока в условиях ИК была успешно осуществлена C. Lillehei and R.Merendino (1957). Митральный клапан впервые имплантирован в митральную позицию N. Braunwald(1960), в СССР - Н.М.Амосовым (1962).

Недостаточность митрального клапана (НМК)

НМК - частый клапанный порок сердца. Он встречается примерно у 50 % больных с различными пороками сердца. Обычно НМК сочетается со стенозами митрального клапана или с другими пороками. В чистом виде встречается реже.

Патологическая анатомия. В начальной фазе ревматического процесса разрушаются ткани створок митрального клапана (МК) и образуют краевые дефекты, в результате которых створки не смыкаются во время систолы левого желудочка (ЛЖ). В дальнейшем, при склеротической стадии ревматического процесса укорачиваются и спаиваются хорды, что приводит к ограничению подвижности чаще задней створки, образованию подклапанного стеноза. Нередко спаиваются и комиссуры, образуя комбинированный митральный порок.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при недостаточности МК зависят от регургитации крови в предсердие во время систолы ЛЖ.

Обратный ток крови в левое предсердие (ЛП) появляется в фазу систолического изгнания и продолжается в фазу изометрического расслабления, так как давление в ЛЖ превышает давление в ЛП. Изза слабо выраженного мышечного слоя оно не может длительное время работать при повышенной нагрузке. Наступает дилатация и ЛП начинает функционировать как полость с низким сопротивлением, вмещая больший объем крови без значительного увеличения фазного и среднего давления. В конце фазы наполнения ЛЖ объем ЛП еще остается значительно увеличенным за счет притока крови из легочных вен и объема регургитации.

Для сохранения адекватного минутного объема сердца ЛЖ вынужден во время систолы осуществлять выброс увеличенного количества крови - эффективного ударного объема и объема крови, возвращающегося в ЛП. В этих условиях сохранение сердечного выброса обеспечивается уже не только увеличением силы сокращения, но и возрастанием объема полости ЛЖ. Таким образом, увеличенная объемная перегрузка сопровождается сначала гипертрофией, затем дилатацией ЛЖ. Однако мощный ЛЖ может годами поддерживать компенсацию порока.

Расширение ЛП сопровождается неполным смыканием устьев легочных вен и в результате к застою крови в предсердии присоединяется застой крови в легочных венах. Повышение давления в этих структурах способствует развитию легочной гипертензии. При НМК гипертензия в малом круге развивается медленно и является признаком стадии декомпенсации, резко утяжеляя состояние больных. К тому же на этом этапе

2

развития НМК присоединяется гипертрофия ПЖ, относительная недостаточность трехстворчатого клапана, увеличение печени, асцит, периферические отеки.

Клиника и диагностика. В стадии компенсации больные могут не предъявлять никаких жалоб. При снижении сократительной функции ЛЖ и развитии легочной гипертензии больные жалуются на одышку при физической нагрузке, сердцебиение. У части больных появляется сухой кашель.

Внешний вид больных обычно не меняется. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения может наблюдаться акроцианоз. Границы сердца расширены во всех направлениях, но больше влево.

Аускультативно наиболее характерным симптомом является систолический шум, выслушиваемый над верхушкой сердца и возникающий вследствие прохождения волны регургитации. При положении больного на левом боку шум более отчетливый, проводится в левую подмышечную область и вдоль левого края грудины.

На ЭКГ - признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ. При развитии легочной гипертензии присоединяются гипертрофия ПП и ПЖ. Мерцание предсердий выявляется у 30-35 % больных.

При рентгенографии размеры сердца увеличены за счет левых отделов, талия сердца сглажена из-за гигантских размеров ЛП.

ЭхоКГ: можно визуализировать изменения створок МК их пролабирование в полость ЛП. При допплеровском исследовании возможна оценка степени митральной регургитации.

Классификация. Предложена A. Carpentier (1980), который выделяет три типа “чистой” и преобладающей НМК:

I тип - нормальная подвижность створок (дилатация кольца, перфорация створок);

II тип - пролапс створок (удлинение или разрыв хорд, разрыв сосочковых мышц);

III тип - ограничение подвижности створок (сращение комиссур, укорочение хорд, сращение хорд). Прогноз зависит от степени выраженности клапанного дефекта и от состояния миокарда.

Лечение: хирургическое и медикаментозное. В стадии компенсации: ограничение притока крови вмал ый круг кровообращения и уменьшение постнагрузки. В стадии декомпенсации: восстановлениесинусового ритма; обеспечение оптимальной частоты ритма сердца при фибрилляции предсердий;профилактика тромбо эмболических осложнений, профилактика инфекционного эндокардита иострой ревматической лихорадки, устранение появляющи

хся симптомов хронической сердечнойнедостаточности, улучшение метаболизма миокарда. Консервативное лечение бесперспективно. К концу 12-летнего периода после появления первых

симптомов заболевания умирает 86 % больных с НМК.

Стеноз митрального клапана (СМК)

СМК - сужение левого атриовентрикулярного отверстия - наиболее частый ревматический порок сердца. Митральный клапан поражается в 90 % всех пороков сердца. Изолированный СМК встречается 35 % случаев всех пороков митрального клапана. Порок формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80 %).

Патологическая анатомия. В основе порока лежат склеротические процессы, в которые вовлечены створки, фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы. Стеноз митрального отверстия начинается со склеивания соприкасающихся друг с другом краев створок, в первую очередь по их полюсам, прилежащим к фиброзному кольцу, где подвижность ограничена. Таким образом, формируются две комиссуры, которые, распространяясь от концов створок к центру, вызывают все большее сужение отверстия. При этом створки клапана утолщаются, теряют свою эластичность, становятся ригидными и малоподвижными. В дальнейшем нередко по краям и в толще створок происходит отложение солей кальция. Одновременно склерозируется и теряет свою эластичность фиброзное кольцо. Хорды сокращаются и частично склеиваются между собой. Эти изменения подклапанных структур нередко вызывают второе сужение, образуя подклапанный стеноз.

При преимущественном поражении только створок клапана митральное отверстие имеет вид очень короткого канала, длина которого определяется толщиной створок. Эта форма стеноза носит название “пиджачной петли”.

При значительном поражении подклапанного аппарата митральное отверстие превращается в довольно длинный канал воронкообразной формы, стенки которого образуются не только краями створок клапана, но и припаявшимися сосочковыми мышцами. Такая форма СМК напоминает форму “рыбьего рта”.

Классификация. Выделяют три группы в зависимости от диаметра митрального отверстия:

1)резкий стеноз - до 0,5 см;

2)значительный стеноз - 0,5-1 см;

3)умеренный стеноз - свыше 1 см.

Для оценки выраженности кальциноза митрального клапана целесообразно пользоваться градацией, принятой в ИССХ им. А.Н.Бакулева РАМН:

3

1)I степень - кальций располагается по краям створок или в комиссурах отдельными узлами;

2)II степень - кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо;

3)III степень - переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающие структуры.

Клиника. При компенсированном митральном стенозе больные жалоб не предъявляют. При повышении давления в малом круге кровообращения возникают жалобы на одышку и сердцебиение при физической нагрузке. Развиваются приступы сердечной астмы, отек легких, перебои в работе сердца (предсердная экстрасистолия), а затем и мерцательная аритмия.

При осмотре на фоне бледной кожи отмечается “митральный” румянец, а также цианоз носа, губ, кончиков пальцев. В области верхушки сердца при пальпации определяется диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”).

При аускультации над верхушкой сердца выслушивается усиление I тона (хлопающий тон) и тон открытия митрального клапана (ритм “перепела”). Вслед за тоном открытия выслушивается протодиастолический шум низкого тембра различной интенсивности и продолжительности. Мелодия митрального стеноза особенно хорошо слышна при положении больного на левом боку и задержке дыхания во время выдоха.

На ЭКГ отмечают увеличение зубца Р (расширение, двугорбый), что говорит о перегрузке ЛП. Второй важный признак - это перегрузка и гипертрофия ПЖ.

На рентгенографии выбухает дуга ЛА, увеличенное ЛП сглаживает талию сердца. На рентгеноскопии можно выявить кальциноз митрального клапана.

ЭхоКГ: позволяет с большой достоверностью диагностировать СМК. Выявляются:

1)однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана;

2)определяется площадь митрального отверстия;

3)оценивается кальциноз;

4)визуализируются измененные подклапанные структуры.

Левая вентрикулография позволяет выявить степень митральной регургитации. Лечение. При естественном течении СМК к 5 годам умирает 50 % больных.

В I функциональном классе (ФК) больные не нуждаются в операции.

Во II ФК - показания к операции относительны. Возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии или реконструктивных операций.

В III-IY ФК - показания к операции абсолютны, так как лекарственная терапия неэффективна. Активность ревматического процесса не является противопоказанием к операции. Единственным

противопоказанием является терминальная стадия заболевания, когда необратимые изменения в миокарде, печени и других органах не позволяют надеяться на удачный исход операции.

Выбор метода коррекции:

1)закрытая митральная комиссуротомия показана больным с “чистым” СМК без грубых изменений клапанных структур, а также при сопутствующей митральной недостаточности или кальцинозе Iстепени;

2)Закрытая митральная комиссуротомия у беременных с митральным стенозом должна выполняться

всроки беременности 14-26 недель. В более поздние сроки (37-39 недель) необходимо одновременно делать кесарево сечение;

3)Показаниями к реконструктивным операциям на митральном клапане являются пороки с преобладающей недостаточностью без грубых изменений створок, хорд, сосочковых мышц и отсутствием кальциноза клапана;

4)Во всех остальных случаях, включающих клапанный инфекционный эндокардит, постинфарктные пороки, кальциноз II-III степени, операцией выбора является замещение клапана механическим или биологическим протезом.

Госпитальная летальность при закрытых митральных комиссуротомиях составляет 0,5-1 %. Выживаемость больных в сроки до 20 лет составляет 58,1%, повторные операции выполняются у 33 % больных в среднем через 13,8 года после первой операции (данные H. Manabe и соавт., 1983). Тщательный отбор больных на операцию, адекватная комиссуротомия, регулярная профилактика ревматизма значительно снижают риск развития рестеноза митрального отверстия (от 7 до 70 %, по данным разных авторов).

Госпитальная летальность при сложных пластических операциях - 1,5-4 % (A. Carpentier и соавт., 1980). К 7-му году после подобных вмешательств выживаемость больных составляет 89,9 %, у 91,2 % из них не наблюдалось тромботических осложнений (без антикоагулянтной терапии), а у 88 % - повторных операций (A. Lessana и соавт., 1983).

4

Госпитальная летальность при протезировании митрального клапана колеблется от 1,5 до 8 % (Г.А.Косач, 1978, G. Rabago et al., 1983). Выживаемость больных к 5-му году наблюдения составляет 75-90 %.

14

Аортальная недостаточность. Состояние, при котором в диастолу кровь из аорты оттекает влевый желудочек вследстви

е несостоятельности аортального клапана.

Этиология. Чаще возникает в результате воспалительного процесса в створках клапана при остройрев матической лихорадке, инфекционном эндокардите, сифилисе, значительно реже – при другихзаболеваниях.

Гемодинамика. Во время диастолы кровь поступает в левый желудочек не только из левогопредсерди я, но и из аорты за счет обратного кровотока. Это приводит к переполнению ирастяжению левого желудочка

впериод диастолы. Объем крови, возвращающийся в левыйжелудочек, может превышать половину всего се рдечного выброса. Во время систолы левомужелудочку приходится сокращаться с большей силой для того, чтобы выбросить в аортуувеличенный ударный объем крови. Повышенная работа левого желудочка привод ит к егогипертрофии, а увеличение систолического объема крови в аорте вызывает ее дилятацию. Характерно резкое колебание давления крови в аорте во время систолы и диастолы. Длительноевремя порок компенсируется гипертрофированным левым желудочком, при ослаблении егосократительной способности развиваются застойные явления в малом круге, что может проявлятьсяприступом сердечной астмы. Расшире ние левого желудочка при ослаблении его миокарда приводитк относительной недостаточности митральног

оклапана, что еще больше увеличивает венозныйзастой в малом круге и создает дополнительную нагрузку на правый желудочек. Это называетсямитрализацией аортальной недостаточности, которая может стать при чиной венозного застоя вбольшом круге.

Клиническая картина. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многиебольные с аортально

й недостаточностью в течение многих лет могут не предъявлять какихлибожалоб, выполнять тяжелую физическую работу. Однако при выраженной аортальнойнедостаточности п

оявляются боли в области сердца по типу стенокардических, одышка, иногдаразвиваются головокружения.

15

Диагностика. При аортальной недостаточности наблюдается много характерных симптомов прииссле довании периферических сосудов: снижение диастолического артериального давления,повышение пульсово го давления, пульс Корригена, усиленная артериальная пульсация, симптомМюссе, пульс Квинке, увеличени е разницы между давлением в плечевой и бедренной артериях,двойной тон Траубе, шум Дюрозье и другие.

При пальпации: верхушечный толчок –

вшестом или седьмом межреберье, разлитой, усиленный.При перкуссии: смещение границ сердечной тупос ти влево, аортальная конфигурация сердца.

При аускультации: диастолический шум во втором межреберье справа или в точке БоткинаЭрба,систолический шум на аорте, ослабление I тона на верхушке и II тона на аорте, пресистолическийшум Флинта.

На электрокардиограмме: гипертрофия левого желудочка, увеличение левого предсердия,отклонение электрической оси сердца влево.

При рентгеновском исследовании выявляют увеличение левого желудочка, причем в типичныхслучая х сердце приобретает так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширенвосходящий отдел аор ты, а иногда и вся дуга.

При эхокардиографии: конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяетсяг иперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируетсявысокочасто тное дрожание передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки,а иногда и задней ст ворки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, ав период его открытия амплит уда движения створок уменьшена. На допплере регистрируетсяаортальная регургитация.

Прогноз и течение. Продолжительность жизни больных обычно более 5 лет с момента установленияд иагноза. Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недостаточности и хроническойсердечной недо статочности. Лекарственная терапия в этих случаях обычно малоэффективна.Продолжительность жизни бол ьных после появления хронической сердечной недостаточности –около 2 лет.

Своевременное хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.

Медикаментозное лечение направлено в стадии компенсации на уменьшение интенсивности иобъема выброса крови из левого желудочка. В стадии декомпенсации: на контроль давления вбольшом круге кровоо бращения; уменьшение преднагрузки; нормализацию ритма сердца,профилактику инфекционного эндокард ита.

16

5

Аортальный стеноз. Состояние, при котором существует препятствие току крови из левогожелудочка. Возникает при сра

щении створок аортального клапана либо вследствие рубцовогосужения аортального отверстия. Может быт ь клапанным, подклапанным и надклапанным.

Этиология. Причинами являются хроническая ревматическая болезнь сердца, атеросклеротическоепо ражение и первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвествлением.

Гемодинамика. При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту,вследст вие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостьюлевого желудочка и аортой. Вследствие такой нагрузки давлением повышается функция левогожелудочка и возникает его гипер трофия, которая зависит от степени сужения аортальногоотверстия. Особенно тяжелые нарушения возникаю т при уменьшении площади отверстия до 0,5см2. Конечное диастолическое давление может оставаться норм альным или слегка повышатьсявследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с его выраженнойгипертрофией. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левог ожелудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличиваетсяменьше, че м у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются болеевыраженное повышение ко нечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

Клиническая картина. Аортальный стеноз может долго не вызывать какихлибо субъективныхощущений. При выраженном аортальном стенозе возникают боли по типу стенокардичес ких,одышка, обмороки.

Диагностика. При пальпации верхушечный толчок смещен влево, реже вниз, разлитой,резистентный. Во втором межреберье справа от грудины нередко ощущается систолическое«кошачье мурлыканье». При в ыраженном стенозе пульс становится малым, мягким, с медленнымподъемом. Есть склонность к снижению пульсового и систолического давления. При перкуссии:смещение левой границы влево, аортальная конфигу рация сердца. При аускультации: ослабление Iтона на верхушке и II тона над аортой, грубый систолический шум на аорте, который проводится насонные артерии.

Электрокардиограмма долго может оставаться неизменной. Позднее выявляются отклонениеэлектрич еской оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка.

При рентгеновском исследовании определяется увеличение левого желудочка, позже может бытьувел ичено и левое предсердие. Характерны постстенотическое расширение восходящей частиаорты, иногда каль цификация клапанов аорты.

17

При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхосигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в периодсистолы. Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенкилевого желудочка, коне чный диастолический диаметр левого желудочка долго остаетсянормальным, ускорение турбулентного тран саортального систолического потока.

Течение и прогноз. Аортальный стеноз долго остается компенсированным пороком. При появлениис имптомов летальность и риск осложнений увеличиваются: средняя продолжительность жизни припоявлении стенокардии составляет 5 лет, при появлении обмороков – 3 года и при появлениисердечной систолической недостаточности – 2 года.

Медикаментозное лечение в стадии компенсации направлено на контроль давления в большомкруге к ровообращения и уменьшение градиента давления между левым желудочком и аортой. Встадии декомпенса ции: на контроль давления в большом круге кровообращения и уменьшениепостнагрузки; улучшение корон арного кровообращения; восстановление синусового ритма;устранение симптомов хронической сердечной н едостаточности, профилактику инфекционногоэндокардита.

При необходимости проводят хирургическую коррекцию порока.

Таким образом, лечение аортальных пороков требует знаний гемодинамики, клиники иинструментал ьных методов обследования.

18

Стеноз трикуспидального (трехстворчатого) клапана

Стеноз трехстворчатого или трикуспидального клапана является наиболее распространенным следствием ревматической лихорадки. Трехстворчатый клапан расположен между правой камерой сердца и желудочком. Стеноз, то есть сужение трикуспидального клапана, сокращает количество проходящей через клапан крови.

Трехстворчатый клапан сердца является самым большим из имеющихся четырех видов клапанов Нормальный трехстворчатый клапан работает плавно, регулируя поток крови, текущей из правого

предсердия и попадающей в правый желудочек. Стеноз развивается, если трикуспидальный клапан становится жестким и не может полностью раскрыть свои створки. В результате такого процесса кровь

6

начинает накапливаться в атриуме и увеличивает его, в то время как желудочек сокращается, не заполняясь достаточным количеством крови. В сжатом состоянии желудочек понижает объем сердечного выброса крови.

При ревматическом трикуспидальном стенозе створки клапана утолщаются.

Этот закономерно вызывает увеличение печени, снижение интенсивности легочного кровотока, провоцирует периферические отеки.

Основная причина трикуспидального стеноза — это ревматическая лихорадка, однако кроме этого фактора, данное заболевание могут спровоцировать такие следствия ревматической лихорадки, проявляющиеся спустя время, как карциноидный синдром, эндокардит, а также эндомиокардиальный фиброз, системная красная волчанка и врожденная атрезия трехстворчатого клапана.

У больных с подозрением на трикуспидальный стеноз отмечается синусовый ритм сердцебиения, учащается пульс. Характерны периферические отеки и асцит, одышка в лежачем положении.

Правое предсердие может хорошо прослушиваться в правой части грудины. Диастолический шум слышен по всему левому краю грудной клетки, со вдохом он, как правило, усиливается. Если присутствует недостаточность трехстворчатого клапана, присутствует также и голосистолический шум. Основной сердечный ритм может быть ровным, второй — прерывистым, одиночным. Это связано с закрытием клапана легочной артерии и уменьшением количества проходящей через трикуспидальный клапан крови.

Основные признаки стеноза трехстворчатого клапана это: усталость, вялость; чувство дрожания в шее;

быстрое и нерегулярное сердцебиение; потеря равновесия;

боль в правой верхней части живота, причиной которой может быть увеличенная печень.

19

Недостаточность трикуспидального клапана

Кровь, которая перетекает между камерами сердца, должна проходить сквозь все сердечные клапаны. Они открываются, чтобы впустить кровь, а затем закрываются, преграждая крови путь назад и способствуя её правильному течению в организме.

Трикуспидальная недостаточность или регургитация — это нарушение, при котором клапан не закрывается достаточно плотно. Данное состояние вызывает приток крови к верхней камере сердца, и одновременно уменьшение количество крови в нижней камере.

Основные симптомы трикуспидальной недостаточности: активно пульсирующие вены на шее; снижение диуреза; усталость; отек живота, ног, лодыжек.

23 Врожденные пороки (ВПС) ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС). A. Введение

1.Частота врожденных пороков сердца составляет примерно 3 на 1000 новорожденных.

2.Этиология. В большинстве случаев этиология неизвестна.

а. Известно, что краснуха, перенесенная в первом триместре беременности, вызывает ВПС (например, открытый артериальный проток).

б. Дефекты первичной межпредсердной перегородки (персистирующий атриовентрикулярный канал встречают при синдроме Дауна.

3.Типы. Наиболее распространенные формы врожденных пороков сердца находятся в порядке убывания:

а. Дефект межжелудочковой перегородки б. Транспозиция магистральных судов с. Тетрада Фалло

д. Синдром гипоплазии левых отделов сердца е. Дефект межпредсердной перегородки ж. Открытый артериальный проток з. Коарктация аорты

и. Дефекты первичной межпредсердной перегородки)

4.Анамнез.

7

а. Следует расспросить мать о трудностях и заболеваниях, перенесенных во время беременности, особенно в первом триместре.

б. Мать часто отмечает у ребенка симптомы, которые указывали на легочную гипертензию и сердечную недостаточность.

(1)Повышенная утомляемость и слабость

(2)Плохой аппетит и слабая прибавка в весе

(3)Частые легочные инфекции

с. Следует выяснить, не было ли у ребенка цианоза, так как это указывает на наличие шунта справа налево.

5. Физическое обследование а. Должны быть выявлены аномалии роста и развития.

б. Можно отметить цианоз и деформацию концевых фаланг пальцев (барабанные палочки) пальцев. с. Обследование сердца должно происходить в том же объеме, как и у взрослых.

(1)Систолические шумы часто встречаются у младенцев и маленьких детей и не имеют существенного значения.

(2)Ритм галопа имеет большое клиническое значение.

(3)Сердечная недостаточность у детей часто проявляется увеличением печени. 6. Диагностика

а. История болезни и физикальный осмотр указывают на наличие сердечной аномалии.

б. Эхокардиограмма является основой диагностики и может определять аномальную анатомию и физиологию.

с. Возможно, потребуется катетеризация сердца.

B. Открытый артериальный проток (ОАП).

1. Патофизиология

а. Гипоксия и простагландины E1 (PGE1) и E2 (PGE2) сохраняют проток в открытом состоянии у плода во время беременности и у новорожденных.

б. У нормального новорожденного, рожденного в срок, кровообращение через легочные сосуды приводит к повышенному уровню кислорода и расщеплению простагландинов, что приводит к закрытию протока в течение нескольких дней.

с. Течение болезни открытого артериального протока является вариабельной.

(1)У небольшого количества пациентов наблюдается сердечная недостаточность уже на первом году

жизни.

(2)Многие пациенты остаются бессимптомными и диагностируются при рутинном обследовании.

(3)У некоторых пациентов в конечном итоге развивается легочная сосудистая обструктивная болезнь, что может привести к повышенному сопротивлению легочных сосудов.

д. Открытый артериальный проток можно выявить в сочетании с другими пороками, такими как дефект межжелудочковой перегородки и коарктация аорты.

Гемодинамика. При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и лёгочной артерией часть крови поступает через проток из аорты в лёгочную артерию и далее в лёгкие, левые камеры сердца и вновь в аорту. Дополнительный объём крови приводит к переполнению сосудистого русла лёгких, перегрузке и гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На отдалённых сроках наступает перестройка мелких сосудов лёгких (вплоть до необратимых склеротических изменений). Лёгочная гипертензия ведёт к гипертрофии правых желудочка и предсердия.

2.Клиническая презентация. Обычными жалобами являются одышка, утомляемость и учащенное сердцебиение, что свидетельствует о сердечной недостаточности.

3.Диагноз основан прежде всего на физикальных проявлениях.

а. Физикальный осмотр

(1)Обычно слышен классический непрерывный систоло-диастолический «машинный» шум, но он может отсутствовать до 1 года. При лёгочной гипертензии может выслушиваться лишь один систолический компонент шума (поскольку диастолическое давление в аорте и лёгочной артеии становится одинаковым). Эпицентр шума — II-III межреберье слева от грудины.

(2)Другие признаки включают быстрый высокий периферический пульс.

(3)Открытый артериальный проток - ВПС «белого (бледого)» типа. Цианоз можно наблюдать при открытом артериальном протоке, который связан с другими аномалиями или шунтом справа при необратимых склеротических изменений в сосудах легких.

б. Эхокардиография может выявить открытый артериальный проток и другие, связанные с ним анатомические аномалии.

8

в. Катетеризация полостей сердца полезна для диагностики сопутствующих поражений сердца. Признаки открытого артериального протока:

(1)Повышенное насыщение крови кислородом в лёгочной артерии (по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка).

(2)Возможность проведения зонда из лёгочной артерии через проток в аорту.

4. Лечение.

а. Хирургическое лечение состоит в лигировании протока. Альтернатива оперативного вмешательства — закрытие артериального протока чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование протока с помощью эндоскопической техники.

Операции подлежат следующие больные:

(1)Недоношенные дети с тяжелой дисфункцией легких

(2)Младенцы, страдающие сердечной недостаточностью в течение первого года жизни

(3)Бессимптомные дети с открытым протоком, который сохраняется до 2 или 3 лет

б. Индометацин, ингибитор простагландина, был использован с некоторым успехом для закрытия протока у недоношенных детей с симптомным изолированным открытым артериальным протоком.

25 Коарктация аорты C. Коарктация аорты.

1.Обзор. Коарктация - выраженное сужение аорты, встречается вдвое чаще у мальчиков, чем у

девочек.

а. Она обычно расположена рядом с артериальным протоком.

б. Коарктация может быть смертельной в первые несколько месяцев жизни, если ее не лечить. в. Сочетанные внутрисердечные дефекты, присутствующие у 60% пациентов, включают в себя открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и двустворчатый аортальный

клапан.

г. Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку. Возникает систолическая перегрузка левого желудочка и два гемодинамических режима:

(1) гипертонический — в дуге аорты и её ветвях;

(2) гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности).

д. Возникают обходные пути кровотока вокруг коарктации: от уровня выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения.

2.Клиническая презентация.

а. Некоторые дети бессимптомны в течение нескольких лет.

б. У других детей симптомы, свидетельствующие о сердечной недостаточности, возникают вскоре после рождения.

с. Головные боли, носовые кровотечения, слабость нижних конечностей и головокружение могут наблюдаться у ребенка с симптомной коаркцией.

3. Диагностика.

а. Физикальные данные включают:

(1)гипертензия на верхних конечностях

(2)Отсутствие или снижение пульса на нижних конечностях

(3)Систолический шум выслушивается во всех точках сердца и проводится на сосуды шеи. Эпицентр шума — II—III межреберье слева от грудины. Иногда шум лучше можно выслушать в межлопаточном пространстве слева на уровне II—V грудных позвонков.

б. Рентгенография грудной клетки может выявить «узурацию» ребер у детей старшего возраста, отражающие коллатеральные пути через межреберные артерии.

с. Эхокардиография определяет степень ограничения потока и другие сопутствующие аномалии. д. Обычно рекомендуется назначать катетеризацию сердца для определения местоположения

коарктации и любых связанных с ней сердечных дефектов. 4. Лечение.

а. Хирургическая коррекция коарктации показана для всех пациентов и может быть отсрочена до 5-6 лет у бессимптомных пациентов. Операция показана, если градиент АД между верхними и нижними конечностями более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых (до года) показана при выраженной артериальной гипертензии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив сужения (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.

9

б. Оперативные процедуры включают:

(1)Резекция и конец в конец анастомоз

(2)Синтетическая заплата. При сужении аорты на протяжении более 2,5 см — резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец).

(3)Истмопластика лоскутом из подключичной артерии: (Дистальная часть подключичной артерии пересекается. Из проксимальной части подключичной артерии формируется заплата для увеличения аорты на уровне коарктации).

(4)Шунтирование.

с. Любые связанные с этим пороки также должны быть устранены. 5. Осложнения:

а. Остаточная гипертензия может быть проблемой после операции.

б. Повреждение спинного мозга из-за ишемии во время операции возникает редко.

с. Послеоперационная ишемия кишечника редкое, но грозное осложнение и связано с послеоперационной гипертензией.

д. Послеоп

D. Дефект межпредсердной перегородки.

1.Классификация. Дефект межпредсердной перегородки встречаются в два раза чаще у женщиндетей, чем у детей мужского пола. Обычно встречаются три типа:

а. Ostium secundum defect или дефекты вторичной перегородки. В средней части предсердной перегородки обусловливают большинство дефектов межпредсердной перегородки.

б. Sinus venosus defects или дефекты венозного синуса. Венозные дефекты синуса расположены в верхней асти предсердной перегородки и им часто сопутствуют аномальный дренаж легочных вен.

в. Ostium primum defects (дефекты первичной перегородки) являются компонентами дефектов атриовентрикулярной перегородки и расположены на стороне предсердий митрального и трикуспидального клапанов и могут на них переходить, создавая открытый атриовентрикулярный канал.

г. Patent foramen ovale. Открытое овальное окно не считается дефектом межпредсердной перегородки(в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови).

2.Патофизиология.

а. При большом дефекте давления в предсердиях равны по обеим сторонам межпредсердной перегородки.

б. Так как опорожнение предсердий происходит во время диастолы желудочков, направление шунта на уровне предсердия определяется относительной растяжимостью правого и левого желудочков (диастолический феномен). Поскольку правый желудочек является более податливым, чем левый желудочек, поток остается слева направо через дефект межпредсердной перегородки.

с. Это приводит к умеренному увеличению легочного кровотока, что вызывает умеренное замедление развития.

д. Если левосторонний сброс не исправлен, может развиться легочная гипертензия из за поражения легочных сосудов, приводящая к развитию легочного сердца. Это приводит к тому, что правый желудочек становится менее податливым, чем левый, и сброс происходит справа налево через дефект межпредсердной перегородки.

3. Клинические проявления:

а. ДМПП – порок «бледного» типа. Умеренная одышка и легкая утомляемость проявляются в младенчестве и раннем детстве.

б. Если оставшиеся симптомы не лечить, то они могут прогрессировать до застойной сердечной недостаточности как у взрослых, часто возникающих после эпизода фибрилляции предсердий.

с. Первоначально у пациентов могут присутствовать неврологические симптомы, включая цереброваскулярный инсульт или транзиторную ишемическую атаку.

4. Диагностика.

а. Физикальное обследование выявляет систолический шум в втором или третьем межреберье слева и усиленный, расщепленный, второй сердечный тон.

б. Рентгенограмма грудной клетки выявляет умеренное расширение правого желудочка и усиление сосудистого легочного рисунка.

10