5. Клиника.

Ведущими в клинике циррозов являются:

• отечно-асцитический синдром;

• печеночно-клеточная недостаточность;

• портальная гипертензия, проявляющаяся наличием варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки, подкожных вен передней брюшной стенки, «Головой медузы», асцитом.

Гипертензия подразделяется на 4 стадии:

• 1 стадия – доклиническая, больные жалуются на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.

• 2 стадия – выраженные клинические проявления. Субъективно и объективно определяется тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепато - и спленомегалия.

• 3 стадия – резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, но без кровотечений.

• 4 стадия – стадия осложнений, имеет место огромный, плохо поддающийся терапии асцит, массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширенных вен внутренних органов.

• Гепатопанкреатический синдром – развивается вследствие снижения функции железы и нарушения пищеварения, проявляется болями в левом подреберье, дискомфортом в кишечнике, поносами, запорами.

• Спленомегалия и гиперспленизм – обусловлен понижением всей ретикулоэндотелиальной системы, спленогенным торможением костномозгового кровообращения, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушением эритроцитов селезенки. Торможение пластикообразования приводит к тромбоцитопении. Тромбоцитопения и низкая активность тромбоцитов являются причиной развития геморрагического синдрома.

• Анемия – ее патогенез при циррозе печени различен. Микроцитарная железодефицитная анемия является следствием хронической постгеморрагической анемии, обусловленной кровотечением.

микроцитарная анемия развивается вследствие нарушения обмена витамина В₁₂ и фолиевой кислоты при поражении печени.

Гемолитическая анемия обусловлена аутоиммунными реакциями в сосудистом русле

и селезеночным гемолизом.

• Гиперкинетический синдром – вследствие портальной гипертензии возникают изменения в сердечно-сосудистой системе. Механизм гиперкинетических проявлений обусловлен большим выбросом гистомина, серотонина и недостаточной их инактивацией в пораженной печени и проявляются: гипотонией, тахикардией, нарушениями ритма сердечной деятельности.

• Для билиарных циррозов печени характерен синдром холестаза. Наряду с увеличенной до огромных размеров печенью больных беспокоит упорный выраженный кожный зуд. При осмотре отмечается яркая желтуха с грязно-серым оттенком за счет отложения меланина, расчесы, гиперпигментация в естественных складках кожи, изменения трубчатых костей, пальцы приобретают вид «барабанных палочек», ногти – «часовых стекол».

• Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: нарушения переваривания и всасывания, наличие рефлюксов эзофагита, эрозии слизистой пищевода (вследствие микротромбозов на фоне повышения внутрибрюшного давления при асците, присоединения инфекции НР), формирование вторичного хронического гастрита, язвы желудочно-кишечного тракта, обусловленного токсическим воздействием на слизистую оболочку желудка.

• Эндокринная система подвергается глубоким расстройствам при циррозе печени – изменения оволосения, гинекомастия, снижение либидо и потенции, атрофия тестикул.

• Неврологическая симптоматика наиболее яркая при микронодулярном циррозе – определяются атрофия мышц плечевого пояса, полирадикулоневриты, тремор, судороги.

• Гепаторенальный синдром характеризуется азотемией и признаками почечной недостаточности.

6. Критерии диагностики макронодулярного цирроза.

• Макронодулярный цирроз в большинстве своем (до 70%) является исходом острого вирусного гепатита В или гепатита С, либо без желтушных субклинических форм инфицирования гепатотропными вирусами.

• Чаще встречается у лиц молодого или среднего возраста.

• Яркая клиника, более быстрое выраженное прогрессирование заболевания.

• Ведущие симптомы: цитолиз, мезенхимальное воспаление и печеночно-клеточная недостаточность, проявляющаяся наиболее ярко в период обострения заболевания.

• На первых этапах может быть преходящий асцит.

• Портальная гипертензия не предшествует печеночно-клеточной недостаточности, но стабильна в терминальной стадии цирроза.

• Наиболее ярко представлен синдром мезенхимального воспаления.

• Желтуха протекает волнообразно, иногда сочетается с лихорадкой, болевым, геморрагическим синдромами.

• Длительность заболевания 3-5, реже 10 лет.

• Пункционная биопсия: узлы-регенераты больше или равны 3 мм в диаметре.

7. Критерии диагностики микронодулярного цирроза

• Микронодулярный цирроз диагностируют чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 40 лет (75-80%).

• Этиология – ведущая роль принадлежит алкоголю, реже токсическим воздействиям, и еще реже – НВУ инфекции, которая самостоятельно, либо в сочетании с алкоголизмом выявляется приблизительно в 30-40% случаев.

• Ведущими синдромами при микронодулярном циррозе являются:

• отечно-асцитический (до 80%)

• печеночно-клеточной недостаточности

• гепато - и спленомегалия

• гиперспленизм

• эндокринные и неврологические расстройства

• гипопротеинемия, как следствие портальной гипертензии

• нередки признаки почечной недостаточности (азотемия)

• Дистрофическая стадия характеризуется:

• нарастанием симптомов целлюлярной и циркуляторной печеночно-клеточной недостаточности

• пищеводно-желудочными кровотечениями, предшествующими развитию печеночной комы

• некоторым уменьшением размеров печени при нарастании спленомегалии и признаков гиперспленизма

• асцитом (в 100% случаев) и присоединением интеркурентной инфекции (чаще легочной) до 10-20% случаев.

• Функциональные пробы печени в основном сохранены.

• Пункционная биопсия печени: наличие мелких узлов-регенератов, 0,5-1 мм в диаметре, менее 3 мм, либо могут быть тонкие соединительно-тканные прослойки-септы («септальный цирроз»), разделяющие дольку на части.

8. Критерии диагностики билиарного цирроза.

• Встречается чаще у мужчин в возрасте 45-50 лет.

• В зависимости от уровня холестаза выделяют 2 варианта:

• первичный (ПЦБ)

• вторичный (ВЦБ)

• Этиология: при ПЦБ – сочетание экзо - и эндогенных факторов, гормональные дисфункции, наследственность, роль вирусной инфекции (НВУ). ПБЦ можно рассматривать как исход хронического холестатического гепатита, однако, его относят к идиопатическим заболеваниям. При ВБЦ – механическая обструкция желчных путей на фоне желчекаменной болезни, рака фатерова соска, желчного пузыря, опухолей поджелудочной железы и т.д.

• Ведущими при билиарных циррозах являются синдромы:

• резко выраженной гепатомегалии

• холестаза (клинически и биохимически)

• желтухи (клинически и биохимически)

• ксантоматоза

• «билиарного ревматизма» – остеопороз, оссалгии, увеличение эпифизов костей («барабанные палочки»), артриты, артралгии, синовиты, разрушения зубов.

• нарушения пищеварения и всасывания жиров (стеаторея) и жирорастворимых витаминов

• геморрагического синдрома (обусловленного нарушением К-зависимых факторов свертывания – гипопротромбонемией)

• мезенхимально-воспалительных проявлений (более характерны для ПБЦ)

• Неуклонно – прогрессирующее течение.

• Длительность течения билиарных циррозов составляет в среднем от 6 месяцев до 2 лет.

• 30-40% случаев имеет место тяжелое течение ПБЦ – с лихорадкой, кожным зудом, лимфаденопатией, высокими цифрами трансаминаз, видимо обусловленного НВУ инфекцией. Средняя продолжительность жизни больного при данном течении не превышает 3-4 года с момента появления первых клинических признаков.

• Пункционная биопсия: лишь при БЦП может быть сохранено 50% печеночных клеток. Все изменения локализуются изначально вокруг желчевыводящей системы. Развиваются деструктивный холангит и холангиолит, затем фиброз портальных трактов, способствующие запустеванию желчных протоков, формируются желчные тромбы, образуются фиброзные септы, фрагментирующие дольку, соединительно-тканные разрастания.

Сосудистые «звездочки» Ангиома на коже века

9. Течение.

Течение цирроза печени, как правило, хроническое, прогрессирующее. Сроки его развития

различны при различных формах и составляет от 6 месяцев до 2 лет при билиарном, до 5-15 лет при микромодулярном. При гемохроматозе течение заболевания еще длительнее. Независимо от формы и стадии заболевания, все больные циррозом печени являются глубокими инвалидами. Тяжесть цирроза определяется по шкале оценки Чайлда-Пью – с учетом выраженности синдромов портальной гипертензии и печеночно – клеточной недостаточности.

9. Осложнения цирроза печени

• Печеночная кома.

• Кровотечения из варикозно-расширенных вен желудочно-кишечного тракта.

• Тромбоз воротной вены.

• Гепаторенальный синдром.

• Формирование рака печени (гепатоцеллюлярного и холангиоцеллюлярного).

• Анемия.

• Присоединение интеркурентных инфекций с формированием патологических процессов в бронхолегочной системе, являющихся проявлением синдрома гиперспленизма и гранулоцитопения, или синдрома иммунологической недостаточности.

• Образование желчных тромбов.

Патогенез печеночной комы