16 Амілоїдоз нирки

1 )амілоїдоз нирок

2гіпоцелюлярні,заміщені масами амілоїду клубочки,депозити амілоїду в стінках судин,атрофовані канальці

3)?Судан 3

4) Нирки великі,щільні воскоподібні-велика біла амілоїдна нирка

5)?нефротична стадія

6)набряки(онкотичні),гіпопротеїнемія,гіперхолестеринемія,протеїнурія.можлива артеріальна гіпертензія

7)серцева недостатність,гостра,хронічна ниркова недостатність

Етіологія-при АА-амілоїдозі вторинному, який ускладнює артрит,туберкульоз, бронхоектатичну хворобу, і спадкову, що виникає при періодичній хворобі.

Патогенез-підпорядкований законом розвитку АА-амілоїдозу. Сироватковий попередник білка фібрил амілоїду-SAA, наявність якого в плазмі крові збільш в сотні разів, при фільтрації в клубочках нирок витрачається на побудову фібрил амілоїду мезангіоцитами.

Макро-велика сальна нирка, велика амілоїд на нирка, нирки збільшені , щільні з блідо-сірого або жовто-сірого кольору. На розтині коровий шар широкий, матовий, мозково речовина сіро-рожевого кольору.

Мікро-загибель нефронів, атрофія та заміщення їх сполучною тканиною. Нирки помірно зменшені, дуже щільні, з рубцями в корковому шарі(амілоїдно-зморщені нирки).

Ускладнення-інфекційні хв.(пневмонія, бешиха,паротит), що виник на підставі імунної недостатності; серцева недостатність, крововиливи, інфаркти внаслідок нейрогенної АГ; двобічний тромбоз венозної системи нирок-) ГНН

1-гіпоцелюлярні,заміщені амілоїдом клубочки,2-амілоїд в стінках судин, 3-атрофовані канальці.

Етіологія:як ускладнення артриту,туберкульозу,бронхоектазійноїхв,,тобто вторинно.

Патогенез:збільшення в сотні разів в плазмі сироваткового попередника білка фібрил-амілоїду-SAA. він при фільтрації в клубочках витрачається мезангіоцитами на побудову фібрил амілоїду.

Мікро:-склероз та амілоїдоз прямих судин та збиральних трубочок,

-в клубочках потовщення і двоконтурність капілярних мембран,

-розширення просвіту капілярів(аневризматичне),

-в цитоплазмі епітелію канальців –білкові гранули,гідро пічна дистрофія,

-строма просякнута білками плазми.

З наростанням амілоїдозу спостерігається загибель,атрофія та заміщення сполтк нефронів.

Макро:помірно зменшені,щільні, з рубцями в корковому шарі. Також спостерігається гіпертрофія лівох половини серця- в зв з розвитком нейрогенної артеріальної гіпертензії.

Наслідки:інфекційні хвороби, в зв з порушенням обміну та імунною недостатністю., нейрогенна арт гіпертензія,двобічний тромбоз венозної системи нирок, ГНН( через надмірне накопичення в крові продуктів білкового обміну) Смерть від ХНН та уремії в останній стадії.

5.Ліпоматоз серця(41)

Жирова тканина розростається під епікардом з проникненням в міокард і проростає між м'язовими пучками, здавлюючи їх і охоплюючи серце у вигляді Футляра. Це призводить до атрофії м'язових волокон. Крім того, порушується передача збудження по кардіоміоцитах оскільки жирова тканина є добрим ізолятором. Зазвичай ожиріння різко виражене в правій половині серця, що призводить до заміщення міокарда жировою тканиною, у зв'язку з чим може бути розрив серця.

1.Ліпоцити

2. Кардіоміоцити.

3. Епікард

4. МІКРОСКОПОВО: розпадання мітохондрій, зникнення поперечної смугастості волокон

5. МАКРОСКОПОВО:препарат серця значно збільшений у розмірах,камери розтягнуті,дряблої консистенції, міокард тьмяний, глинисто-жовтого кольору. Збільшення об’єму та к-стіліпоцитів у підшкірній жировій клітковині

6.Права половина серця

7. Призводить до атрофії прилеглих кардіоміоцитів, що може викликати СН.